- •Геморрагические заболевания и синдромы.
- •Геморрагические диатезы
- •Механизмы гемостаза:
- •Классификация диатезов:
- •3. Нарушения гeмостаза сосудистого и смешанного генеза:
- •Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости:
- •Проба Румпель- Лееде - Кончаловского
- •Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов (Т) ниже существующей нормы
- •Классификация тромбоцитопений:
- •4)замещением костного мозга опухолевой тканью 5)соматической мутацией (при болезни
- •Иммунные тромбоцитопении можно разделить
- •Тромбоцитопеническая пурпура
- •Этиология. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-
- •Клиническая картина.
- •4.Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения возникают при экстракции зубов и других «малых»
- •Лабораторные показатели:
- •2.Время свертывания крови в большинстве случаев не изменено, но может быть несколько замедленным
- •Существенное значение в диагностике гемор- рагических диатезов принадлежит исследова- нию состояния гемостаза.
- •3)Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной
- •Критерии диагностики.
- •Гемофилия А. (Г.А.).
- •Клиническая картина
- •Осложнения:
- •Терапия.
- •Геморрагический васкулит
- •Клиническая картина. Синдромы:
- •Дополнительные методы исследования.
- •Критерии диагностики.
- •АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК
- •Наиболее частые причины анафилактического шока:
- •Клинические формы:
- •КЛИНИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •7.При распространении отека на область гортани ввести адреналин эндотрахеально 2-3 мл в 20
Существенное значение в диагностике гемор- рагических диатезов принадлежит исследова- нию состояния гемостаза.
1)Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области.
2)Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположительной и более.
3)Определение длительности кровотечения производится путем прокола кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).
4)О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.
При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиняется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства больных не
изменена.
Критерии диагностики.
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиально- пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.
Лечение: спленэктомия, кортикостероиды, цитостатики
Гемофилия А. (Г.А.).
Этот наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII.
Локализирующийся в Х-хромосоме ген гемофилии рециссивен, в связи с чем женщины
– кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность ф. VIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с N. величинами.
Клиническая картина
1)кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и в/м гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах.
2)реже забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии.
Осложнения:
появление в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов ф. VIII
вторичный ревматоидный синдромтромбоцитопениявирусы гепатита А, В, С, а также лимфотропными
вирусами, в частности, вызывающими синдром приобретенного иммунодефицита (ВИЧ).
Диагноз.
1)гематомный тип кровоточивости с поражением опорно- двигательного аппарата, 2)упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств.
3)ПТВ – парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ (аутокоагуляционный тест), ВСК 4)Определение концентрации антигемофильного глобулина А, В.
5)Проба Дьюка – нормальная (т.к. количество
тромбоцитов – N)
Терапия.
1.применяется свежая, теплая кровь
2.антигемофильная плазма в равных объемах примерно в 3-4 раза более эффективнее, чем трансфузии свежей крови
3.наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты ф. VIII.
Неспецифические методы лечения Г.
1.хлорид кальция, викасол, желатин – абсолютно бесполезны
2.местно -АКК или ПАМБА
3.преднизолонотерапия с дозы 1-2 мг/кг, особенно при почечных кровотечениях
4.лечебный плазмаферез.