- •Патофизиология-2. Модуль «Мочеполовая система»
- •Лекционный комплекс
- •Нарушение функции клубочков:
- •Нарушение функции канальцев - тубулопатии
- •Количественные и качественные изменения состава мочи
- •Патогенез полиурии:
- •Протеинурия - белок в моче
- •Изменения относительной плотности мочи (оцениваются по пробе Зимницкого и в общем анализе мочи)
- •Патофизиология хронической почечной недостаточности (хпн) - прогрессирующее уменьшение функций почек
- •Патогенез клинических проявлений уремического синдрома
- •Тема № 3. Патофизиологические механизмы эндокринных расстройств половой системы
- •Характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
- •Гиперфункция яичников Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией
- •1. Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10–15% женщин.
- •Нарушения менструального цикла
- •Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
- •Практическая работа
- •Задача № 2
- •Тема № 3.«Патофизиология хронической почечной недостаточности. Особенности развития почечной недостаточности у детей.»
- •Практическая работа
- •Задача № 2
- •1. Как Вы обозначите состояние, развившееся у пациента?
- •2. Какова наиболее вероятная причина возникновения этого состояния?
- •3. Каково происхождение психоневрологических, кардиологических и гематологических симптомов, а также изменений в моче и кщр в данном случае?
- •4. К какому состоянию может привести нарастание имеющихся у пациента расстройств?
- •Методические рекомендации для внеаудиторной самостоятельной работы (срс)
- •Задача № 2
- •Рубежный контроль по модулю «мочеполовая система»
- •Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития.
- •Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола: преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, первичный и вторичный гипогонадизм.
- •Потери отрицательного заряда базальной мембраны клубочков
- •Эталоны ответов
- •1. У пациента имеются признаки нефритического синдрома. В данном случае можно думать об остром диффузном гломерулонефрите
- •Задача № 2
Тема № 3. Патофизиологические механизмы эндокринных расстройств половой системы
Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза типовых форм патологии эндокринной регуляции развития половых желёз, расстройства полового развития и половой функции
План лекции:
Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития, нарушения половой дифференцировки.
Расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин.
Нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин.
Тезисы лекции
Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития.
Воздействие повреждающих факторов в первую неделю после оплодотворения (гаметогенез, начальный период).
Воздействие повреждающих факторов в период от второй по восьмую недели развития включительно (эмбриогенез, зародышевый период (эмбрион)
Воздействие повреждающих факторов в период от девятой недели развития до конца беременности (фетогенез, плодный период (плод)
Нарушение половой дифференцировки и формирования половых признаков.
Первичные половые признаки (детерминация пола, закладка гонад и их развитие, некоторые этапы гаметогенезов) определяются при оплодотворении и в эмбриональном периоде. Их развитие продолжается в плодном периоде и после рождения. С начала пубертатного периода и вплоть до завершения полового созревания формируются вторичные половые признаки.
Нарушение половой дифференцировки происходит при:
мутации гена SRY, относящемуся к семейству ДНК-регуляторных генов Sox. Ген кодирует регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor). Фактор TDF (H-Y Аг) определяет дифференцировку мужского типа гонад из изначально бипотентных половых желёз. При отсутствии определяющего развитие яичек фактора TDF, тестостерона, дигидротестостерона и мюллерова ингибирующего фактора дифференцировка внутренних половых органов происходит по женскому типу
мутации гена SRA1. Хромосома 17 содержит Sox-подобный ген SRA1, мутации которого приводят к реверсии пола (генетические мужчины имеют женский фенотип) и камптомелической дисплазии (2/3 больных генотипа XY имеет женский фенотип).
снижении активности половых гормонов и мюллерова ингибирующего фактора продуцируемых в яичках плода
снижении активности гонадотропинов (хорионического и гипофизарного)
нарушении функции клеток Лейдига яичек плода
дефиците фермента 5
-редуктазы (катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон, необходимый для завершающейся к 12–14 неделям внутриутробного развития дифференцировки наружных половых органов (мошонка, половой член).
Нарушение развития наружных половых органов связано с нарушением активности половых гормонов. При отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть влагалища, половой бугорок — в клитор, а половые складки и половые валики дифференцируются в малые и большие половые губы соответственно. При дефиците женских половых гормонов нарушается дифференцировка внегонадных органов женской половой системы.
Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически) ни мужчиной, ни женщиной.
Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола
К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относятся преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, эндокринная гипо- и гиперфункция яичников.
Преждевременное половое созревание
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет.
1.
Центральное преждевременное половое
созревание (истинный пубертат).
Половое созревание организма происходит
хотя и преждевременно, но по обычной
(как и в норме) схеме: активация гипоталамуса
и синтез гонадолиберинов
секреция гонадотропных гормонов
синтез половых гормонов
формирование вторичных женских половых
признаков.
Причины
Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при опухолях диэнцефальной области, травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.
Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при его новообразованиях, аденомах гипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга и др.
Проявления
Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).
Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).
Завершённость развития (характеризуется менархе (появление менструаций) и преждевременным началом овуляций).
2. Периферическое преждевременное половое созревание (ложный пубертат, псевдопубертат)