Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола

Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. К другим признакам полового созревания необходимо добавить акне, пубертатную гинекомастию и ряд др.

• Пубертатная гинекомастия — развитие молочных желёз у подростков (как правило, одностороннее и в виде субареолярного утолщения, протекает бессимптомно) — встречается у 60% подростков и обычно длится от 6 месяцев до двух лет.

• Варикоцеле — расширение вен семенного канатика — встречается у 15% подростков, чаще с левой стороны.

• Паховая грыжа у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин; располагается, как правило, справа или с двух сторон.

• Гидроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика, расположено в мошонке.

• Сперматоцеле — кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды.

Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременное половое развитие, задержка полового развития, гипофункция яичек.

Преждевременное половое развитие

Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9‑летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.

• Истинное преждевременное развитие является результатом гиперфункции гипоталамо‑гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием (вирилизация и активация сперматогенеза в яичках).

Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и, как следствие увеличение секреции гонадотропных гормонов аденогипофиза.

• Ложное (вторичное) преждевременное половое развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием (появлением признаков вирилизации), но без активации сперматогенеза.

Причины: Андрогенпродуцирующие опухоли яичек (например, лейдигомы, синтезирующие тестостерон; сертолиомы и арренобластомы, образующие андрогены), гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, увеличение содержания в крови андрогенов, секретируемых в коре надпочечников при их гиперплазии (чаще — врождённой) или поражении опухолью.

Проявления преждевременного пубертата:

вирилизация (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена и др.) первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в двухлетнем возрасте и низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).

Задержка полового созревания

Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

Причины

• Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза (при повреждении ядер гипоталамуса или гипофиза опухолями, в результате кровоизлияния или травмы, воспалительных процессов и др.).

• Сниженная выработка тестостерона яичками в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития (синдром Кляйнфелтера), воспаления яичек (орхит, нарушение кровообращения, воздействие радиации и т.п.).

• Пониженная чувствительность тканей‑мишеней к действию тестостерона.

Проявления

• Признаки евнухоидизма: недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета (размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей).

• Сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны).

Проявления мужского гипогонадизма

Половое развитие у мужчин не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы. Снижено половое влечение, импотенция, бесплодие — неспособность мужчины к зачатию ребёнка на протяжении одного года регулярной половой жизни без использования контрацептивов и независимо от возможности совершения полового акта.

4. Иллюстративный материал: мультимедийная презентация лекций

5. ЛИТЕРАТУРА

Основная

1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 450-455

2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009. С- 522-528

Дополнительная

3. И.Б. Манухин. Клинические лекции по гинекологической эндокринологии.-М.: 2001.-247с.

4. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.– в дух томах.М.: Гэотар-Медия. -2004.- т. 2С. 373-386

5. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С.651-654

6. Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Причины истинного преждевременного полового созревания

2. Причины ложного преждевременного полового созревания

3. Что такое первичный гипогонадизм?

4. Что такое вторичный гипогонадизм?

5. Причины первичной и вторичной аменореи

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ

Тема № 1.«Патофизиологическая характеристика воспалительных заболеваний мочевыделительной системы. Обструктивные уропатии. Патогенез мочевого синдрома» .

Цели занятия:

1. Сформировать знания по этиологии и патогенезу нарушений основных функций почек

2. Усвоить этиологию и патогенез воспалительных заболеваний почек.

Задачи обучения:

Изучив данную тему, студент может:

• охарактеризовать этиологию и патогенез нарушений основных функций почек

• объяснить патогенез мочевого синдрома

• объяснить этиологию и патогенез пиелонефритов, обструктивных уропатий

• составить схемы патогенеза симптомов и синдромов при патологии МПС

• дать заключение по ситуационным задачам

• интерпретировать изменения в анализах крови и мочи при пиелонефритах и обструктивных уропатиях

Основные вопросы темы:

1. Причины, вызывающие нарушения функций почек.

2. Увеличение и уменьшение клубочковой фильтрации, причины, механизмы развития, последствия.

3. Нарушение канальциевой реабсорбции. Тубулопатии, виды, причины, патогенез.

4. Изменения относительной плотности мочи (гипер-, гипо-, изостенурия), механизмы развития.

5. Полиурия, олигурия и анурия, виды по происхождению, механизмы развития.

6. Качественные изменения состава мочи. Протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пиурия, механизмы развития.

7. Этиология и патогенез воспалительных заболеваний почек на примере пиелонефритов

8. Этиология и патогенез обструктивных уропатий.

Методы обучения и преподавания:

Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: заполнение таблиц, решение ситуационных задач

Задание № 1.

Заполните таблицу «Этиология и патогенез пиелонефрита».

Наиболее частая причина пиелонефрита
Пути проникновение инфекции
Уриногенный путь проникновения инфекции
Гематогенный путь проникновения инфекции
Факторы, предрасполагающие к возникновению пиелонефрита
Патогенез
Изменения в крови
Мочевой синдром

Задание № 2 Используя приведенный рисунок, назовите все возможные варианты формирования обструктивной уропатии

?

?

?

?

?

?

Задание № 3.

Решить ситуационные задачи.

Задача № 1.

Опишите представленные в задании данные медицинскими терминами. На основании анализа данных сформулируйте заключение о форме патологии почек.

Диурез – 420 мл в сутки

Плотность – 1,011

Белок – 2,0 г/л

Единичные в поле зрения выщелоченные эритроциты

Гиалиновые, восковидные, зернистые цилиндры

АД – 175/95 мм рт.ст.

Остаточный азот – 190 ммоль/л (норма 4,28 - 28,56 ммоль/л)

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 598-623

2. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 420-427 с.

3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2009 .

4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 516-538

5. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 172-

192

Дополнительная:

1. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.

2. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» - «Невский диалект», 2002.-206 с.

Контроль (тестовые задания)

Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 400-414

Тема № 2. «Патофизиологическая характеристика отдельных форм патологии почек (острые и хронические гломерулонефриты, нефротический синдром)»

Цели занятия:

1. Сформировать знания по этиологии и патогенезу острого и хронического гломерулонефрита, патофизиологическим механизмам развития нефротического и нефритического синдромов

Задачи обучения:

Изучив данную тему студент может:

• охарактеризовать причины и механизмы повреждения почечных клубочков

• объяснить патогенез нефротического и нефритического синдромов

• объяснить этиологию и патогенез острого и хронического гломерулонефрита

• составить схемы патогенеза нефротического и нефритического синдромов

• дать заключение по ситуационным задачам

• интерпретировать изменения в анализах крови и мочи при остром и хроническом гломерулонефрите

Основные вопросы темы:

1. Патогенез повреждения клубочков почек

2. Нефротический синдром, понятие, патогенез

3. Этиология и патогенез острого гломерулонефрита

4. Этиология и патогенез хронического гломерулонефрита

5. Изменения в крови и моче при гломерулонефрите

6. Патогенез клинических проявлений при гломерулонефритах (отеки, повышение АД, анемия и др.)

Методы обучения и преподавания:

Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: заполнение схем патогенеза, решение ситуационных задач.