19. Выберите фермент, дефицит которого лежит в основе болезни Брутона:

1. аденозиндезаминаза;

2. редуктаза;

3. тирозинкиназа;

4. пуриннуклеозидфосфорилаза;

5. миелопероксидаза.

20. Выберите признаки, характерные для болезни Брутона:

1. отсутствие в крови Т-лимфоцитов;

2. отсутствие в крови В-лимфоцитов;

3. недоразвитие лимоузлов;

4. недоразвитие тимуса.

21. Имеет ли место недоразвитие селезенки и лимфатических узлов при агаммаглобулинемии швейцарского типа?

1. да;

2. нет.

22. Выберите характерные признаки болезни Брутона:

1. кандидоз;

2. возникновение очагов гнойных инфекций различной локализации;

3. частые вирусные инфекции с тяжелым течением;

4. высокая устойчивость к вирулентным микроорганизмам (стрептококкам, пневмококкам, менингококкам).

23. Как называется сочетание тотального поражения Т- и В-систем иммунитета на уровне стволовой клетки с одновременной блокадой конечных этапов дифференцировки Т- и В-лимфоцитов?

1. частый вариабельный иммунодефицит;

2. тяжелый комбинированный иммунодефицит;

3. свисс-формы иммунодефицитных состояний.

24. Что лежит в основе патогенеза синдрома «ленивых» нейтрофилов?

1. нарушение подвижности нейтрофилов;

2. неспособность нейтрофилов продуцировать перекись водорода;

3. нарушение структуры и функции лизосом нейтрофилов;

4. врожденная недостаточность миелопероксидазы нейтрофилов.

25. Выберите механизмы, лежащие в основе первичных неспецифических иммунодефицитов:

1. блокада дифференцировки клеток иммунокомпетентной системы;

2. нарушение структуры антигенраспознающих рецепторов лимфоцитов;

3. незавершенный фагоцитоз;

4. недостаточность ферментов пуринового метаболизма;

5. наследственный дефект того или иного фактора комплемента.

26. Дополните перечень показателей фагоцитарной активности, используемых для оценки фагоцитоза у больных:

1. активность фагоцитоза (% фагоцитирующих нейтрофилов на 100 клеток);

2. _________________________________ ;

3. _________________________________ .

27. Назовите три группы механизмов, лежащих в основе недостаточности фагоцитоза:

1. __________________________________ ;

2. __________________________________ ;

3. __________________________________ .

28. К какой группе первичных идс следует отнести хронический грануломатоз детей?

1. первичные специфические ИДС;

2. первичные неспецифические ИДС;

3. вторичные анаболические ИДС;

4. вторичные катаболические ИДС.

29. Что называют болезнью парадоксов?

1. ретикулярную дисгинезию;

2. синдром Ди-Джорджи;

3. болезнь Брутона;

4. хронический грануломатоз детей.

30. В чем заключаются «парадоксы» при хроническом грануломатозе детей?

1. недостаточность Т-клеточного иммунного ответа сочетается с сохранностью В-системы иммунитета;

2. высокая устойчивость к вирулентным микроорганизмам (пневмо-, стрепто-, менингококки), но беззащитность перед условно-патогенной флорой;

3. сохранность фагоцитарной защиты при недостаточности клеточного и гуморального иммунитета.

31. Укажите, какой из указанных ниже механизмов лежит в основе фагоцитарной недостаточности при хроническом грануломатозе.

1. образование гиганских внутриклеточных гранул;

2. ослабление хемотаксиса;

3. снижение функции актина;

4. дефицит выработки О₂^- , Н₂ О₂ , ОН ^- ;

5. снижение активности лактоферрина.