Часть II. Типовые патологические процессы

вивающиеся патологические изменения в мат­ке, дегенерация эмбриональной сосудистой сис­темы приводят к внутриутробной гибели плода. У самцов происходит атрофия семенников с де­генерацией сперматогенных клеток, приводящая к полной или частичной стерильности. Наряду с этим отмечаются дистрофия скелетных и глад­ких мышц, миокарда (фрагментация мышечных волокон, микронекрозы, деструкция митохонд­рий, нарушение образования креатинфосфата); гипотонус, резкое органичение подвижности животных; жировое перерождение печени; эн-цефаломаляция, демиелинизация и глиоз в спин­ном мозге, атаксия, гипорефлексия, дизартрия, параличи конечностей.

Витамин Е депонируется в организме, поэто­му признаки его недостаточности у человека об­наруживаются редко, за исключением населения тех стран, где растительные жиры (основные источники витамина в пище человека) почти не используются для питания. Уменьшение содер­жания витамина Е в сыворотке крови отмечает­ся при недостаточности питания, нарушении всасывания (муковисцидоз, атрезия желчных протоков, стеаторея и др.), анемии при кваши-оркоре, гемолитической анемии у недоношен­ных, абеталипопротеинемии, отравлении неко­торыми химическими веществами (например, акронитрилом), лучевом поражении, хроничес­кой ишемической болезни сердца, злокачествен­ных новообразованиях, туберкулезе легких, не­специфических воспалительных процессах в лег­ких, ожоговой болезни, язвенной болезни же­лудка и двенадцатиперстной кишки, проведении химиотерапии (стрептомицином, тубазидом).

Основная функция токоферолов, наиболее активных природных жирорастворимых антиок-сидантов, - регуляция интенсивности свободно-радикальных реакций в клетках, выражающая­ся в ограничении скорости процессов перекис -ного окисления ненасыщенных жирных кислот в липидах биологических мембран. Токоферолы являются синергистами селена, как кофактора глутатионпероксидазы, участвующей в нейтра­лизации гидроперекисей липидов. Витамин Е защищает от перекисного окисления ненасыщен­ную боковую цепь витамина А, повышая его биологическую активность, восстанавливает ко-энзим Q, принимающий участие в окислитель­ном фосфорилировании, регулирует активность фосфолипазы А₂, участвующей в метаболизме арахидоновой кислоты - предшественницы про-

стагландинов и лейкотриенов. Регуляцию био­синтеза ферментов витамин Е осуществляет, воз­можно, на уровне транскрипции матричных РНК.

Витамин Е, являясь антиоксидантом, стаби­лизирует клеточные мембраны и обеспечивает нормальное течение биохимических процессов, поэтому недостаточное содержание токоферо­лов в организме приводит к формированию раз­личных проявлений так называемой мембран­ной патологии. Токоферолы реагируют с актив­ными формами кислорода (гася центры инициа­ции свободнорадикальных процессов), свободны­ми радикалами ненасыщенных жирных кислот и их перекисями, обезвреживая их (обрывая уже инициированную цепную реакцию ПОЛ или за­медляя ее), свободными жирными кислотами, повышение содержания которых рассматривает­ся как патогенетический механизм повреждения клеточных структур, в частности скелетных и сердечной мышц. Мембраностабилизирующее действие токоферолов обусловлено также их спо­собностью предохранять от окисления SH-rpyn-пы мембранных белков, в том числе ферментов, и образовывать в качестве структурного компо­нента мембран гидрофобные комплексы с нена­сыщенными жирными кислотами, защищая мем­браны от окисления.

Недостаточность токоферолов проявляется разнообразными симптомами, связанными со структурно-функциональными нарушениями мембран: гемолитическая анемия у недоношен­ных детей, атрофия семенников и бесплодие, рассасывание плода на ранних сроках беремен­ности, мышечная дистрофия, развитие морфо­логических изменений в клетках паренхиматоз­ных и эндокринных органов, сопровождающих­ся нарушением их функций (гибель клеток сли­зистой оболочки кишечника, появление участ­ков некроза в печени, ткани мозга, особенно мозжечка, щитовидной железе и др.). При недо­статке витамина Е наиболее выраженно повреж­даются клетки быстро пролиферирующих тка­ней (зародышевые ткани, гемопоэтические клет­ки, сперматогенный эпителий, гепатоциты, сли­зистая оболочка кишечника, эндокринные орга­ны), в которых осуществляется интенсивный мембраногенез, сопровождающийся снижением антиоксидантных резервов, а также клетки, в которых интенсивно образуются активные фор­мы кислорода (нейроны и миоциты). Непосред­ственная причина мышечной дистрофии - выс-