Lektsii_po_pediatrii_4_i_5_kursy

Лекция – Геморрагические диатезы у детей. Тромбоцитопении.

3группы:

∙Тромбоцитопении и патии;

∙Геморрагические васкулиты;

∙Коагулопатии.

2 вида тромбоцитопении:

∙Амегакариоцитарная – врожденная, наследственная. При этом в идее в костном мозге умеренное количество или отсутствуют мегакариоциты;

∙Мегакароцитарная.

Патогенез:

Тромбоциты принимают участие во всех стадиях свертывания крови, в регуляции проницаемости и резистентности сосудистой стенки.

∙Первой реакцией на сосудистую травму является местный спазм сосудов;

∙Вторая – начальная фаза гемостаза в капиллярах и других мелких кровеносных сосудах

Тромбоциты не прилипают к неповрежденному сосудистому эндотелию, но если сосуды разорваны или в них имеется прокол, то через дефект стенки тромбоциты прилипают – адгезия.

Склеивание тромбоцитов друг с другом – агрегация – образуется гемостатическая тромбоцитарная пробка.

Вт.ч. имеются 9 факторов, участвующих в гемостазу:

∙1-ый фактор – ускоряет переход протромбина в тромбин;

∙2-ой фактор – способствует образованию фибрина;

∙3-ий фактор – фактор тромбопластина.

Ретракции кровяного сгустка способствует 8 фактор – ретрактозим.

В связи с недостатком сосудистых факторов появляется сосудистый компонент тромбоцитопении, характеризующийся:

∙Повышение проницаемости сосудистой стенки;

∙Снижением резистентности к травме;

∙Снижением сократительных свойств сосудов.

Причины:

2.Трансиммунная форма – возникает, когда мать страдает аутоиммунной тромбоцитопенией.

3.Гетероиммунные формы – связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена.

4.Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (б. Верльгофа).

Втечение заболевания выделяют:

∙Острые формы;

∙Хронические формы.

Периоды:

∙Криз;

∙Клиническая ремиссия;

∙Клинико-лабораторная ремиссия.

Чаще всего заболевание возникает у детей старше 3 лет, наблюдается весной.

Ванамнезе более чем у 80% детей заболеванию предшествуют:

∙ОРЗ;

∙Детские инфекции (ветряная оспа, эпидпаротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха);

∙Вакцинация.

Основные клинические симптомы – геморрагический:

1. Кожные геморрагии:

∙Петехии – чаще локализуются в надключичных ямках;

∙Экхимозы – различной величины – на руках, ногах, туловище.

∙Характеристика: полихромазия, несимметричное расположение, экхимозы появляются над местами,

где создается давление; наклонности к образованию гематом не наблюдается.

2.Кровоизлияния в СО.

3.Кровотечения.

4.Положительные симптомы жгута, щипка, молоточка.

5.Изменения со стороны суставов, внутренних органов не наблюдается.

6.Незначительная лимфаденопатия шейных лимфоузлов.

7.Признаков воспалительного процесса не наблюдается.

Лабораторные показатели:

1.Возможна анемизация после кровотечения.

2.Эозинофилия – после ОРЗ в периоде выздоровления.

3.Снижение количества тромбоцитов.

4.Снижение ретракции кровяного сгустка.

5.Удлинение продолжительности кровотечения.

6.Удлинение времени рекальцификации плазмы.

7.Миелограмма – нормальное содержание мегакариоцитов, больше «молодых» форм.

Лечение:

1.Не злоупотреблять мясом, консервированными продуктами.

2.Назначение кисломолочных продуктов.

3.Назначение бифидум-препаратов.

4.Ограничение физической нагрузки: сухая форма – петехии, экхимозы; влажная форма – носовые кровотечения.

5.Палатный режим.

6.Витаминотерапия:

∙Вит С ухудшает свойств тромбоцитов и избыточные дозы усиливают кровоточивость.

∙Вит А – по 10-20 тыс/сутки (2-3 недели).

∙Пантотенат кальция – 100 мг 2-3 раза в день

∙Вит В6

7.К средствам. Улучшающим качество тромбоцитов относится ε-АКК (разовая доза 50 мг/кг 2 раза в день и 2 раза через рот) – нормализует проницаемость капилляров.

8.АТФ в/м – повышает адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.

9.Хлорофилин натрия.

10.Дицинон.

11.Гормональная терапия (только при влажной пурпуре) – 1,5-2,0 мг/кг, 3 недели, затем снижать. Отмена через 1,5 мес. независимо от эффекта.

12.Иммунодепрессанты – только после спленэктомии.

13.Переливание тромбоцитов – после кровотечения.

14.Фитотерапия – 1 ст.л. в 0,5 л кипятка (тысячелистник, пастушья сумка, водяной перец, зверобой, лист и корень лесной земляники, подорожник, шиповник, кукурузные рыльца, хвощ, пижма.

«Д» наблюдение на педиатрическом участке:

1.В период ремиссии наблюдение педиатра 1 раз в 3-6 мес.

2.ОАК, тромбоциты, время кровотечения 1 раз в месяц.

3.Консультация гематолога – по показаниям.

4.Снятие с «Д» учета через 3 года после последнего криза.

Медико-генетическое консультирование:

∙Если у одного из родителей имеется малая тромбастения, то риск рождения ребенка, больного ИТП увеличивается в 40-60 раз по сравнению с семьями, где нет тромбоцитопатии.

∙Если мать перенесла ИТП, то у 50-70% ее детей в периоде новорожденности будет транзиторная тромбоцитопения (в 10 раз чаще пороки).

Лекции – Лейкозы.

Гемобластоз – группа опухолей, возникших из кроветворных клеток.

1.Лейкемия – острые и хронические.

2.Лимфомы – Ходжкина и не Ходжкина (Т, В, гистиоцитомы).

3.Миелопролиферативные синдромы (MPS).

4.Миелодисплатические (MDS) лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь.

5.Гематосаркомы.

Заболеваемость – 2-5 на 100000 детей.

Патогенез.

∙Первое событие злокачественного роста – образование мутантных трансформированных клеток (которые либо уничтожаются, либо их рост сдерживается защитными силами организма);

∙Второе событие – вторая мутация в трансформированном клоне, либо ослабление защитных сил.

Причины острых лейкемий:

∙Идиопатические (в основном);

∙Предшествующие гематологические нарушения;

∙Химические вещества, лекарства;

∙Радиация;

∙Вирусы (HTLV II);

∙Наследственные генетические болезни (синдром Дауна).

Классификация:

∙Острый и хронический;

∙Лимфолейкоз;

∙Миелолейкоз;

∙Недифференцированный.

Лимфолейкоз 3-х типов острых лимфоидых лейкозов: L1, L2, L3.

Острая лейкемия:

∙Миелоидная – М0-7 (0-недифференцированный).

∙Лимфоидная – L1-3

Хроническая лейкемия:

∙Лимфоидная – CML

∙Миелоидная – CLL.

Для возникновения клинических проявлений лейкоза необходимо, чтобы в состав клона вошло не менее 10-12 клеток.

Клиника:

1.Симптомы, связанные с угнетением бластных нормальных ростков кроветворения.

∙ Анемия нормохромная, гипорегенераторная; ∙ Тромбоцитопения (синяки, петехии, кровотечения); ∙ Лейкопения (рецидивирующие инфекции).

2.Метастатический синдром – инфильтрация органов или тканей.

∙«Отстрел» бластов может быть куда угодно;

∙Лимфопролиферативный синдром;

∙Гепатолиенальный синдром;

∙Болевой – абдоминальный, оссалгический синдром;

∙Нейролейкоз;

∙Там где есть бласт нарушается функция того органа или системы

∙Поражение кожи – лейкемиды; миокард, легкие, желудок, периодонт;ъ

∙Синдром Микулича – поражение слюнных желез.

3. Синдром опухолевой интоксикации:

∙Слабость, потливость, снижение массы тела, лихорадка – субфебрилитет или умеренный фебрилитет (продукция эндогенных пирогенов, бактериемия, вирусемия).

Острый лейкоз:

∙Лейкоцитоз;

∙Бластоз;

∙Лейкемическое зияние;

∙Нормохромная, гипорегенераторная, нормоцитарная анемия;

∙Тромбоцитопения. Уровень лейкоцитоза:

∙Лейкопения;

∙Лейкоцитоз;

∙Гиперлейкоцитоз.

Стернальная пункция – золотой стандарт (> 30% бластов в миелограмме – лейкоз, норма до 5%; 12% - предлейкоз, малопроцентный лейкоз, миелодиспластический синдром).

Критерии классификации лейкозов: 1. Морфологический:

∙Лимфолейкоз, миелолейкоз, недифференцированный

∙М0 – недифференцированный

∙М1 – малодифференцированный миелобластный

∙М2 – высокодифференцированный миелобластный

∙М3 – промиелоцитарный

∙М4 – миеломонобластный

∙М5 – монобластный

∙М6 – эритроцитарный

∙М7 – мегакариоцитарный

2. Цитохимический – отражает химизм клетки

∙При лимфолейкозе (+) все реакции, которые выявляют гликоген.

∙При миелолейкозе – пероксидаза.

3. Генетический:

∙Проточная цитофлоуметрия.

∙Иммуноцитохимия.

Стадии течения:

1.Начальная – может быть оценена только ретроспективно.

2.Развернутая – с клиническими и гематологическими проявлениями болезни:

∙Первая атака

∙Ремиссия

∙Рецидив болезни

∙Второй рецидив и т.д.

3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатиков, угнетение нормального кроветворения.

Дифференциальный диагноз: необходим в основном в начальной стадии – ревматизм, остеомиелит, ЮХА, ЮГА, инфекционный мононуклеоз.

Лечение:

1.Антинеопластическая ХТ.

2.Лучевая терапия.

3.Пересадка костного мозга.

4.Биологическаятерапия. Психосоциальная поддержка пациента и семья. Медицинское сопровождение:

∙Трансфузии

∙Противогрибковая терапия

∙Антибиотики

∙Симптоматическая терапия (противорвотные)

Химиотерапия – используются препараты в разных комбинациях (полиХТ) для воздействия на бластные клетки в разных стадиях митотического цикла.

Группы препаратов:

∙Алкалоиды барвинок (винкристин, винбластин).

∙Антиметаболиты (метатрексат, меркаптопурин).

∙Алкилирующие (циклофосфан, хлорбутин).

∙Противоопухолевые антибиотики (рубомицин).

∙Антиферментативные (L-аспарагиназа, лиолаза).

Цель – эрадикация клона лейкозных клеток. Этапы ХТ:

1.Индукция ремиссии.

2.Консолидация ремиссии.

3.Профилактика нейролейкемии (эндолюмбальное введение метатрексата).

4.Лечение в ремиссию.

5.Постиндукционная поддержка.

Современные тенденции в лечении гемобластозов:

∙«Точечная» терапия.

∙Препараты с антитирозинкиназной активностью (Гливек).

∙Иммунотерапия (Мабтера).

∙Трансплантация стволовых клеток.

Лекции – Лечение сахарного диабета.

Инсулинотерапия – режим заместительной гормональной терапии. Диета.

Физические нагрузки (спорт, игры).

Обучение самоконтролю и поведение в домашних условиях. Психологическая помощь.

Имитация ритма секреции инсулина:

∙6-разовое при коротком инсулине.

∙3-разовое при ультракоротком инсулине.

Диета:

∙Исключение легко усваиваемых углеводов, т.к.у них очень высокая способность повышать уровень

сахара. Углеводы с низким гликемическим индексом – неочищенный рис, хлеб.

Принципы:

∙3 основных приема;

∙3 дополнительных приема (на коротком инсулине);

∙Без дополнительного приема – на ультракоротком инсулине;

∙Пища разнообразная;

∙Есть много хлеба, каши, овощей, фруктов;

∙Есть мало сахара;

∙Маленьких детей не ограничивать в потреблении жира;

∙Выбирать пищу с малым содержанием соли;

∙Поддерживать грудное вскармливание как минимум до 6-месячного возраста; Потребление энергии:

1000 калорий (4180 Дж) + 100 кал/год жизни.

50-55% - углеводы

30% - жиры

15-20% - белки

►1000 Ккал должно быть обеспечено углеводами у ребенка 10 лет 250 г углеводов.

1 ХЕ – 12 г сахара или 25 г хлеба Завтрак – 25% - 5 ХЕ 2-ой завтрак – 10% - 2 ХЕ Обед – 25% - 5 ХЕ Полдник – 10% - 2 ХЕ Ужин – 25% - 5 ХЕ 2-ой ужин – 5% - 1 ХЕ

►Ультракороткий инсулин Отсутствует перекусы. Завтрак – 35% - 7 ХЕ Обед – 35% - 7 ХЕ Ужин – 30% - 6 ХЕ

При использовании ультракороткого инсулина не возникает гипогликемий, связанных с наложением действия разных инсулинов.

Современные генно-инженерные инсулины и их аналоги различаются по длительности действия:

∙Ультракороткий (Новорапид, Хумалог)

∙Короткого действия (Хумулин Р, Актрапид)

∙Средней продолжительности действия («продленный инсулин») – Протафан, Хумулин Н

∙Длительно действующий – Ленте

∙Ультрадлинный – Левемир, Лактус.

Короткий инсулин – должен всосаться и пик действия через 30-40 минут, продолжительность действия до 6 часов, максимальная концентрация через 2 часа.

Длительно действующий инсулин = продленный инсулин + стабилизатор. Ультрадлинный – аналоги инсулина без пика (плоские).

Потребность в инсулине зависит от давности заболевания, фазы течения СД 1:

∙Фаза ремиссии - 0,5 ЕД/кг/24 ч

∙Препубертат – 0,6-1 ЕД/кг/24 ч

∙Подростки – 1-1,2 и > ЕД/кг/24 ч

∙Дебют – 1 ЕД/кг/24 ч

Форма выпуска: флаконы, картриджи. Места для инъекций – руки, ноги и живот. Инъекции делаются под углом 450.

Ребенок 10 лет – 30 ЕД инсулина в сутки (вес 35 кг) 50% - короткий инсулин

50% - блинный инсулин (утром и на ночь) имитирует тоническую секрецию инсулина + «запирает» гликоген в печени.

Короткий инсулин вводится 3 раза в день, доза распределяется поровну, утром побольше. 8.00 – Хумулин Р 5 ЕД + Хумулин Н 8 ЕД 13.00 – Хумулин Р 5 ЕД 18.00 – Хумулин Р 5 ЕД 20.00 – Хумулин Н 7 ЕД

Наиболее частые осложнения диабета: поражения почек, сетчатки и хрусталика глаза, нервов, артерий. Проникновение глюкозы в их клетки не зависит от инсулина (в них всегда находится такое же количество глюкозы).

Подколка – введение инсулина между едой в случае высокого сахара крови.

Условия самоконтроля:

∙Средства самоконтроля;

∙Больной обучен и есть мотивация.

Чувствительность к инсулину:

∙Степень снижения гликемии при введении 1 ЕД инсулина короткого действия;

∙Взрослая – 2-3 ммоль/л

∙У детей с массой менее 25 кг – 5-10 ммоль/л

∙Больше 25 кг – 3-7 ммоль/л

Чувствительность – изменчивый показатель, даже у одного и того же больного.

Лекция – Геморрагический васкулит.

Относится к группе геморрагических диатезов (вазопатии).

Возникновение заболевания связывают с респираторной вирусной инфекцией, на фоне проведения проф. прививок, с приемом антигистаминных препаратов, антибиотиков.

В основе заболевания лежит поражение мелких сосудов и капилляров иммунокомплексного генеза. Комплекс Аг-Ат располагается под эндотелием сосудов и приводит к образованию цитотоксических реакций.

1.Высвобождение гистамина

2.Выход тромбопластических веществ

3.Активация плазменно-коагуляционных факторов

4.Развитие внутрисосудистого тромбоза.

Уребенка развивается микротромбоваскулит с явлениями гиперкоагуляции.

Клиническая картина: заболевание развивается у детей младшего школьного возраста.

Формы:

1. Кожная (кожно-суставная)

∙Заболевание начинается с появления геморрагической сыпи: в начале элементы имеют экссудативнотранссудативный характер.

∙Характер сыпи – папулезный; округлая форма, иногда сливаются между собой. Величина различная (до 1 см). Вскоре появляется кровянистая корочка в центре элемента. Цвет – ярко-красный→синюшно- багровый→коричневый.

∙Локализация сыпи – симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов (голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых), ягодицах.

∙Иногда зуд кожи.

∙Сыпь высыпает одномоментно, может быть до 30 эпизодов высыпаний.

∙Боли и припухлость суставов появляются одновременно с сыпью. Боли носят летучий характер. Обратное развитие симптомов артрита сопровождается желтушно-зеленоватым окрашиванием кожи над суставом.

∙Миалгии, невралгии.

2. Абдоминальная:

∙Боли в животе интенсивные, схваткообразные.

∙Вынужденное положение; положительные перитонеальные симптомы.

∙Рвота, мелена, стул с прожилками крови, примесью слизи.

∙Увеличение мезэнтериальных лимфоузлов, кровь в просвете кишечника.

3. Почечная: 22-66%

∙В результате отложения комплексов Аг-комплимент-Ат поражаются гломерулы (от 10 до 50% клубочков).

∙В каждом клубочке поражается лишь один сегмент (развивается очаговый (сегментарный) гломерулонефрит). Постепенно в патологический процесс вовлекается интерстициальная ткань почек.

∙В клубочках – отложение фибрина.

∙Симптомы поражения почек наблюдаются через 2-3 недели от начала заболевания.

∙Формы нефрита:

-изолированный мочевой синдром: умеренная гематурия, альбуминурия, отсутствие отеков, лейкоцитурия, нормальное АД.

-нефрит: гематурический вариант, вариант с нефротическим синдромом Часто развивается ХПН.

-капилляротоксический подострый злокачественный нефрит.

Параклинические данные:

∙ОАК: лейокцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.

∙Коагулограмма: аутокоагуляционный, этаноловый, протаминсульфатный тест.

∙Биохимия: повышение α2 и γ-глобулинов.

∙Положительная реакция Грегерсена.

∙ОАМ: лейкоцитурия.

Лечение:

1.Госпитализация.

2.Постельный режим не менее 3 недель.

3.Ребенка оберегать от переохлаждения и инфекции.

4.Диета №15 (гипо). При почечной форме - №7.

5.Курс антибиотиков ШСД 5-7 дней.

6.Антигистаминные препараты II поколения.

7.Препараты Са.

8.Витамины.

9.Гепарин подбирается под контролем тестов; 300-400 ЕД/кг в сутки, вводят каждый 4 часа.

10.Глюкокортикоиды при почечной форме (Делагил).

11.Цитостатики, иммунодепрессанты.

12.Анальгетики – при болях в суставах.

13.Спазмолитики – при абдоминальной форме.

Болезненные симметричные контрактуры, поражающие в первую очередь пальцы кисти. Стадии:

∙I – простая – поражение межфаланговых суставов

∙II

∙III

Лечение: не существует (лазеротерапия, физиотерапия).

►Задержка ФР – в условиях декомпенсации рост может задерживаться.

►Синдром Мориака.

∙Сочетание задержки роста и полового развития с ожирением и гепатомегалией; развивается у детей при длительном лечении СД с недостаточными дозами инсулина.

►Синдром Нобекура.

∙Отставание роста и полового созревания, снижение массы тела, жировая инфильтрация печени.

►Липоидный некробиоз.

∙В основе – дезорганизация соединительной ткани с отложением в ней липидов; связан с СД I.

►Синдром диабетической стопы:

∙Встречается у 30-80% больных СД

∙Связан с СД I

∙В патогенезе – нейропатия, поражение артерий нижних конечностей и инфекция

∙Неройпатическая форма – язвы

∙Гангрена – ишемическая форма.

►Поражение почек.

Классификация:

1. Специфические:

∙Диабетическая нефропатия

∙Диффузный гломерулонефрит

∙Диабетический очаговый гломерулонекроз

2. Неспецифические:

∙Инфекционные

∙МКБ

∙Сосудистые

∙Капиллярный некроз почек

Изменения в клубочках:

∙Мезангий – генерализованное расширение матрикса.

∙Эндотелиоциты – гиалиноз.

∙Мембрана – уплотнена.

∙Эпителий – подоциты повреждаются и исчезают.

∙Узелки Киммельстила-Вильсона.

∙Тубуло-интерстициальные изменения: ранняя тубулярная гипертрофия, поражение канальцев, интерстициальный фиброз.

Диабетическая нефропатия.

∙Основная причина ХПН

∙Микроальбуминурия является предиктором ДН

∙Ранняя диагностика

∙Профилактика ДН

Прогностические факторы:

∙Неудовлетворительный метаболический контроль

∙Дислипидемия

∙Генетическая предрасположенность

∙Отсутствие эффекта от ИАПФ

∙Ожирение