БЛД
.pdfотсроченноеразвитиекислоро |
|
дозависимости.Длитекислородозависимостььнаяутаких |
|
|
||
пациентовчастообусловленафункцОАПилинфекциейирующим[ |
|
|
9]. |
|
|
|
У доношенных зрелыхноворожденныхфакторами,предрасполагающимиразвитиюБЛД, |
|
|
|
|||
являются синдромаспирации |
|
екония,сепсис,нозокомиальнаяпневмо |
ния, |
персистирующая |
||
легочнаяипертензия,гипоплазиялегкого,диафр,агмыжальная |
|
|
пролонгированнаяИВЛ, |
|||
проводимаясвязихирургически |
|
ми вмешательствами. |
|
|
|
|
Клиническаякартина |
|
. СпецифическихклиническихпроявленийБ |
ЛДнет.Начальные |
|||
проявлзаболеваният связанысноклиничкартинойечениемскпервичного |
|
|
|
|
|
|
поражелегкихРДС()При.нияеосложненномРДСна3 |
|
|
|
–4-есуткижизобычноаступаети |
|
|
улучшение.ВыздоровлениеотРДСчастосовповышениемадаетспонтанного |
|
|
|
диуреза.Первым |
||
признакомвозмф рмиржногоБЛДявляетсязатяжноеваниятечениеРДС.Клиническаякартина |
|
|
|
|
||
БЛДпредставленасимптоматикой |
|
хроническойдыхательнойнедостаточностиунедоношенных |
|
|
||
новорожденндетей,зависимотвысокихконцентрацийкислородах |
|
|
вовдыхаемомвоздухеи |
|
||
ИВЛвтеченбоменееилипродолжительноговремени.Стойкдыхательная |
|
|
|
|
|
|
недостаточноразвивапослпервичногоулучшениятсясостояниятьнафонеИВЛ.Зависимость |
|
|
|
|
||
откислородаИВЛудетейформирующейсяБЛДможетпроявляться |
|
|
о-разному.Влегких |
|
||
случаяхнаб ишьневозможконценюдаетсясниженисиясмягчениятлородаьрации |
|
|
|
|
|
|
параметровИВЛтечение1 |
|
–2неде,удлпериоинениеьвыздпдыхательнойровлениясле |
|
|
|
|
недостаточности;втяжелых |
|
– нафонеИВЛсохраняетсягипоксемия, |
иперкапния, |
«снять» |
||
ребенкасИВЛнеудвтенчтсяениескольмесяц.Некдеоихнемвтиадекватнорыегут |
|
|
|
|
|
|
адаптирксамодыханстоятельномуваться,иихпривозвращатьходитсяюнаИВЛ.Реинтубации |
|
|
|
|
||
являютяжфакриоромскатечениязаболеваниялого |
|
|
(С) |
[7]. |
|
|
Приобъективнисследованииобычновыявляютбледныемкожныепокровы,с |
|
|
|
|
||
цианооттенком.Послеичнымсистемноговведенияглюк козможнортикостазвитиероидов |
|
|
|
|
||
кушингоисиндро.Груклеткаднаэмогофиземявздута,хартахиптозноктердо80 оэы |
|
|
|
|
–100 |
|
вминуту,одышкасзападениеммежреберныхпровтяженежутковгруд,симптомемны |
|
|
|
|
|
|
«качелей»западение( грудпрвдохесочетанииныусиленнучастиемвактедыхания |
|
|
|
|
|
|
мышцбрюшногопресса) |
,затрудненныйудлиненныйвыдох |
|
. |
|
|
|
Перкуторныйзвук |
– чащекоробоч |
ный,режевыявляпритуплениетсяркуторногозвука. |
|
|
||
ПеркгрклеткиуднойссиянепроводитдетямсОНМТЭНМТвсвязисриском |
|
|
|
|
|
|
интракранкрово. иазлиянийьных |
|
|
|
|
|
|
ДляаускулькарБЛДтиатныослаблекрепитацияпивчныдыхаойи ни, я |
|
|
|
|
||
отражающиеразвитие |
нтерсот,ипоявициаекас листящих,мелкьниеогопузырчатых |
|
|
|
хриповприотсутствиисердечнойнедостаточности.Кпроявлениямбронхообструктивного синдромаБОС()унедоношенныхдетейсБЛДотносятсятакжеэпизодыпадениясатурации
кислор,клиническиопда |
|
ровождаюсвистяхрипами,ослабленнымщимидыханиееся, |
|
|
|
|
затруднениемвдохавыдоха,ригидностьюгруднойклетки,паденрастяжимостием |
|
|
|
|
||
увеличениемрезистендыхапутей.УчастиностиельныхпацБЛДвозможенентовстридор, |
|
|
|
|
||
приегоразвитиитребуетсяискл |
|
ючение постинтубационное повреждения гортани.Уребенка, |
||||
находящегИВЛ,трактовфизиизмененийсякавлегкильныхзатруднена. |
|
|
|
|
||
Кормявляетсяиебольшойнагрузкойдляэтихдетечастосопровожэпизодамиется |
|
|
|
|
||
сниженияоксигенации,срыгиваниямиус |
|
илениемсимптомовдыхательнойнедостаточности. |
|
|
||
Приразвитииправожелудочковойсердечнойнедостатприс чностиединяются |
|
|
|
|
||
кардиомегал,тахик,ритмгалопа,гепатоспленомегалия,перифот.Легочноеркическиея |
|
|
|
|
||
сердцедолжнобытьзап,когдадозреноимеет |
|
|
естокардиомегалия,выслушиваютсяшум |
|
||
трикуспидальнойрегургитации,акцент |
|
II тоналегочнойартерии. |
|
|
|
|
КлиническкартинановойформыБЛДхарактеризуетсядлительной |
|
|
|
|
||
кислородозавистожевремясравнительноредкимвозникновениеммостьюБОС. |
|
|
|
Напротив, |
||
приБЛДдоношенныхБОСхарактеризуетсястойкпро.явленийстью |
|
|
|
|
||
Диагностическаяпрограмма. |
ДиагностическиепроцедурыдетейБЛД |
|
|
|||
подразделяютсянаобязательныерентгенограф( оргруднойановклетк,общииянический |
|
|
|
|
||
анализкрови,исследовакислотниео |
|
|
-основногосостояния,пульсоксиметрия, |
|
контроль |
|
артериальногодавления |
|
)идополнительные |
,проводимыенеувсехбольных |
, |
приналичии |
|
показанийвозможностейЭхоКГ(,катетеризацияправыхотдсердцатестловна |
|
|
|
|
|
|
вазорлеактивностьгсосудов,чных |
|
высокоразрешающаякомпьютер |
наятомографиялегких, |
|||
полисомнография). |
|
|
|
|
|
|
Рентгенология. |
A. Greenough и соав. (1999) былапредложенановаяпростаясистемадля |
|
|
|||
рентгенографическойоценкиБЛДтабл.(Использ6).данншкалываниейзволило |
|
|
|
|
||
дифференцироватьдетей,зав симых |
|
езависимыхоткислороданедель36 |
|
|
||
постконцептуальногово |
зраста[10]ипредсказатьрецидивированиереспсимптомовраторных6 |
|
|
|
||
месяцевскоррегировозрастанного |
(C) [11]. |
|
|
|
||
Таблица7 |
. Простаярентгеношкаоценклогаическая |
|
бронхолегочнойдисплазии |
A. |
||
Greenough исоавт |
. (1999) [10] |
|
|
|
|
|
Проявление |
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
|
Вздутие* |
|
<14 |
14–16 |
>16 |
|
|
Ф/ибрознтерстициальные |
Нет |
1зона |
2зоны |
3 |
4зоны |
|
изменения** |
|
|
|
|
зоны |
|
Кистозныеэлементы*** |
|
Нет |
Маленькие |
Множествен- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ные/большие |
|
|
Примечание. |
* Числозаднихотревышезковбер |
|
|
|
диафрбилатерально. гмы |
|
|||||
|
**Фокаоблиьастинилузлоейнойыеплотностивпределахойзоны(1/2легкогос |
|
|
|
|
|
|
||||
каждойстороны) |
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
***Прозрачныеинтрап счеткименхиматажеко. иятурозныем |
|
|
|
|
|
|||||
|
СоглаконпосБЛДноенсусу,принятомув2001г. |
|
|
|
|
ATS,рентг енологическиеданныепри |
|||||
установлениидиагностепентяжестизаболеваниянеиграютникароли,такониакоймогут |
|
|
|
|
|
|
|
||||
интерпретироватьсяпротиворутинечивоактикевсегноймогутбытьдоступнына |
|
|
|
|
|
||||||
определенномэтапежизнир бенка |
|
|
(D) [5]. |
|
|
|
|
|
|||
|
РентгенологическоеисследованрекомендуегруднойклеткпроводитьдетямсБЛДся |
|
|
|
|||||||
ОРИТнов |
орожденныхнере |
|
же1 –2развмесяц; |
приухудшениисост,подозренииянияна |
|
||||||
развитиепневм |
онии,с ндрутечки« во»здухамов |
|
|
– чаще (D). |
|
|
|||||
|
Высокоразрешающаякомпьютернаятомографиял |
|
|
|
|
егких можетпотребоваться |
детямсБЛД |
||||
вследующихслучаях: 1) |
|
|
|
припроведендифференциальнойагностикидругими |
|
|
|
||||
бронхолегочнымизаб |
олеваниями,например |
|
интерстициальнызаболеваниялегких( ми |
|
ИЗЛ); 2) |
||||||
повторныхпневмотораксах; 3) |
|
|
|
задержкеклинического |
выздоровления |
иперсистенции |
|||||
респсимптомовраторных |
|
, |
необъяснимыхтяжестьюБЛД; 4) |
|
|
|
необходимостиверификации |
||||
хроническогозаболевалегкихисходеБЛД, апримерия |
|
|
|
|
|
|
|
приподозрениинаразвит е |
|
||
облитерирующегобр нхиолита |
; 5) дляисключенияврожденныхпорок |
|
овразвитлегкиях |
(D). |
|||||||
|
Общклианализническийкрови. |
|
|
|
|
Характеризуетсятакиизменени ми |
|
, канемияк, |
|||
нейтрофилезэозинофилия. |
|
|
АнемияприБЛДсопровождаетсядефицитэритр, поэтинам |
|
|
||||||
характеризуетсякакнормормхргипорегенераторнаямнаяцитарнаясок |
|
|
|
рашиважелезоммым |
|||||||
внормобластахкостногомозга,чтоотличаетеевторичнанемииприхроническихй |
|
|
|
|
|
|
|||||
заболеванианемиияхнедоношенных[12]. |
|
|
|
ДетямсБЛДвОРИТследуетисследоватьобщий |
|
|
|||||
клиническийанализкрови2 |
|
|
–3разавн |
еделю (D). |
|
|
|
||||
|
Кислотно-основное |
остояние имониториоксигенацииг |
|
. Исследуетсявспокойном |
|||||||
состоянии,таккаку ислор |
|
|
|
одозависимыхмладенцевБЛДвозможныэпизодыдесатурации |
|
|
|
||||
гипстрессеоксиири,энтеральнкормлении,чрезмерномв збужд |
|
|
|
|
|
|
ении,бронхоспазме.Если |
||||
ребеноксБЛД |
плакалв |
овремязаборакрови,результаневозможноинтерпры |
|
|
етировать,таккак |
||||||
этомслучаедетБЛДоченьйбыстроирезконарастаетгипоксем.Кр,еслгомеия |
|
|
|
|
|
|
|
||||
определениерН |
PaCO2 возможноиприисследованкапиллякр,тоопиределениеной |
|
|
PaO2 в |
|||||||
капиллярнкровивсегдайдаетложнонизкиезначения.Идеальнымдлмониториоксигенгаации |
|
|
|
|
|
||||||
являеттранпульсокскутанная |
|
|
|
иметрия. |
Мониторисатувонерованацииобходимопр е |
|
|
||||
развитииполицитемии,легочногосердца,задержкероставесовыхприбавок,расстрой |
|
|
|
|
|
|
ствахсна. |
Детисвысокойлегочнойипертензиейдлитекислородозависимыеьуждаются |
|
|
|
|
|
||||
пролонгирпульсоксиметрииванной |
|
(D). |
|
|
|
|
|
||
Электрокардиография. |
Позволяетыявить |
|
признакиперегрузки,гипертрофии |
отделов |
|||||
сердца,высокийзубецРприосложненииБЛДлег |
|
|
очнойгипертензией |
(ЛГ) . Электрокардиография |
|||||
(ЭКГ)малоинформативнараннейдиагноЛГупациентовсБЛДтике.Этосвязанотем,что |
|
|
|
|
|
|
|
||
дляпоявленияспецифичизменнаЭКГгипертрофияскихний |
|
|
|
правогожелудочка( |
ПЖ) должна |
||||
бытьзначительной.Несколькораньш |
|
|
епоявляютсяпризнакиперегрузкиправогопредсердия |
|
|
|
|||
(ПП)В.тожевремянормальнаяЭКГнеисключаналичият жЛГ.Эелойт |
|
|
|
|
|
лектрокардиография |
|||
имнеетдостаточн |
ую чувствительность |
недостаточную положительнуюпрогностическую |
|
||||||
ценностьдлявыявлгипенияртрофи |
|
|
иПЖкакмаркераЛГипоэтому |
|
недолжнаиспользоваться |
|
|||
качметодаскринингастверазвитияЛГ |
|
|
(C). |
|
|
|
|
|
|
Эхокардиография. |
Проводится врежимедопплер |
-ЭхоКГ сопределениемкровотокачерез |
|
||||||
ОАП идлядиагностикиЛГ |
|
. ЭхоКГявляется |
|
сновнымнеинвазивнымметодомран |
|
ней |
|||
диагностикиЛГ. |
ЭхокардкривтериемозмгЛГ,сафическиможнойгласнорекомендациям |
|
|
|
|
||||
Евробщепейкардиологовскоготва( |
|
|
ESC)иЕвропейскогореспиратобщества( рного |
|
ERS)по |
||||
диагностлеченЛГ(2009),являетсяикеюповышение |
|
|
|
систолическогодавления |
|
гочной |
|||
артерии( |
СДЛА) 37–50ммрт.ст.соскотрикуспидальнойостьюрегургитации2,9 |
|
|
|
–3,4м/спри |
||||
наличииили |
при отсутствиидополнпризнаковЛГ.ТочныхтельныхпороговыхзначенийДЛА, |
|
|
|
|
|
|||
измеренныхметдопплердом |
|
-ЭхоКГ,втомчиследлядетскоговозраста,не |
|
|
разработано[ |
13]В. |
|||
данномдокуменпредставлены |
|
|
рекомендации подиагностлеченЛГ икею |
|
упациентовс |
||||
хроническимизаболеваниямилегких( |
|
|
ХЗЛ),втомчислеБЛД, |
согласнокоторымобследование |
|
||||
пациентовсЛГ,предлвзрослыхоженноея,должноприменяться |
|
|
|
иудетей |
(С) . Приотсутствии |
||||
обструкциивывоотделаного |
|
|
правогожелудочкаПЖ() |
|
СДЛАрассчитывается |
наосновании |
|||
скотрикуспидальнойостирегургитации( |
|
|
V)идавправомленияпредсердииДПП()по |
|
|
|
|||
уравнениюБернулли:систолическое |
|
Ppa= 4V2+ДПП[ |
13]. Расчет среднегодавлегочнойления |
|
|||||
артерии( |
срДЛА) |
возможеннаоснованииопределвремпараметровенсистолическогоныхя |
|
|
|
|
|||
потокавлегочнойарте |
рирассчитываетсяпоформуле |
|
: Lg(срДЛА)= |
–2,8АТ/ЕТ)+2,4,(гдеАТ |
– |
||||
acceleration time, времяускоренияпотокаввын |
|
осящемтрактеправогож ,лудочкаЕТ |
|
– ejection |
|||||
time, времявыбро.Вместдсмате |
|
|
остоверныеданныедиагносц нностиэтогоической |
|
|
|
|||
послметодасизмерениднегоотношАТ/ЕТдлявыявлениямнияЛГудетейсБЛДотсутствуют |
|
|
|
|
|
||||
(D) [14, 15]. Приотсутствииколи |
|
чествналичйоценЛГкиспомощьюизмерениядлины |
|
|
|
||||
струитрикуспидальрег пациергитацииБЛДкачественныеойтовхарактеристики,включая |
|
|
|
|
|
||||
увеличениеразмеровПП,гипертрофиюдилатациюПЖ, легочнойатациюартерии, |
|
|
|
|
|
|
|
||
уплощениемежж лудочковойрег |
|
ородки,нивкакихсочетанияхнем гутбеспечитьхорошую |
|
|
|
||||
прогностическуюценностьдлявыявленияЛГ |
|
. |
|
|
|
|
ДляподтвержденияналичияЛГупациентовсформирующейся/сформированнойБЛД |
|
||||
рекомеранвыполнениедуетсяееЭхоКГнедоношеннымдестяжелымРДС,которы |
|
|
м |
||
необходимыдлительнаяИВЛ,такжедополнительнаякислороднаятерапия,вособенности |
|
FiO2 |
|||
>0,3Вбольш. |
ейстепениэтокасаетсятехновор,у овтждвробеременностирыхмянных |
|
|||
развилисьмаловодиезадержкавнут азвитияиутробногоплода,являющаяся |
|
|
факторомриска |
||
развитиятяжелойЛГнеблагоприятногоисхо.Недноворожденныеоношесменьшим |
|
|
|||
гестациовозрастомме( не26.)аходятсяымегруппеболеевысокогорискаразвития |
|
|
|
||
позднейЛГ.Крт,напредметгоЛГдолжныбытьобследноворожваны |
|
|
денныебез |
||
выраженногоклиниулучшенпроявляетчт, ескогосохраненияде/илиусиления |
|
|
|
||
потребнвкислостирод |
e свысоким |
FiO2.ДругимспособомскринингаЛГявляетсяпроведение |
|
||
ЭхоКГкаждомупациенсосреднетяжелой/ уБЛДвнед36 |
|
|
ель постконцептуального |
||
возраста, |
т.е. нуждающемусявэ |
томвозрастекислородотерапии |
(D) [15]. |
||
Катетеризациясердцатестнавазореактивность. |
КритерналЛГприБЛДемчия,по |
||||
даннымкатетеризацииправыхотделов |
|
|
сердца,являетсяповышениесреднегода леголения |
чной |
|
артерии( |
срДЛА)выше25ммрт.ст.прииндексерезистентл гсосудовчных>3ости |
|
,0единиц ы |
||
Вуда( WU)·м 2 |
дляситуациидвухжелудкровообращениячкового |
(D) [16]. Проведение |
|||
катетеризсердцатестанавазоцииреактивноскомендуетсяпациентамБЛД ь |
|
|
следующих |
||
клиническихситуациях: 1) |
|
персиспризнтяжелогоирующиекакирди респираторного |
|
||
заболевания,неотносящиесянапрямуюкзаболеваниюдыхательныхпут; 2)йроятнаяили |
|
|
|
||
доказанная ЛГ,несмотрянаоптимлечениезальноеболеваниялегких,ЛГсопутс |
|
твующих |
|||
патологическихсостояний; 3) |
|
подозрениенанепропорциональную« »ЛГ,характеризующуюся |
|
||
одышкой,нед бъяснимойстаточно |
|
поражениемлегких,показателемсрДЛА |
≥40 -45ммрт.ст.; 4) |
||
частыеэпизодыправожелудочковрецидивирующийнедостаточности; 5) оте |
|
клегких; 6) |
|||
отсутствиеэхокардкриЛГприогтеналичииклинафиевпризнаковческих, ских |
|
|
|
||
позволяисклЛГ; юуточнениещихчить7)показадляназхроническойийачения |
|
|
|
||
специфическойтерапииЛГвазодилататорами( );диагност8)ЛГуканддлякатов |
|
|
|
||
хирургическоголечения |
(D) |
[13, 14]. Кислоявляетсяп«родепаратомвыбора»дляоценки |
|
||
реактивнсосудлегких,легкобезопасновстипримедикаментоммым.Еслипосле5 |
|
|
–10- |
||
минутнойингаляциикислородаFiO |
|
|
2 >0,8отмечаетсяположительнаявазодилатационная( ) |
||
реакция,тоникдальнейшихкихмедикаментозныхтестовнавазортребуетсяактивность |
|
. |
|||
Контроль системногоартериальногодавления. |
Рекомендуется как стационарном |
||||
этапе,так иприкаждомамбулаторномвизитепациента |
|
всвязивозможнтакогостью |
|||
осложненияБЛД , каксистемнаяартериальнаягипертензия |
. |
|
|||
Полисомнография. |
Покпроведениюазанияполисомонографииопределяются |
|
|||
гестацвозриноннымаличстомперидыхаемодичесого,апноэия |
|
|
. Полное |
полисомногрисследовпоказприпоявлфичансимптескнииомое |
|
|
|
|
ввозможнойобструкции |
||
верхнихдыхательныхпутей |
– |
эпизодовапноэ,брадикардиивосне,храпа. |
Детямсфакторами |
||||
рискадлительнойперсистенцииапноэ |
|
|
|
(повторныеинтубацииотсутссве« виелого |
|
|
|
промежутка»вкислородозависимости) |
|
|
|
показанбодлительныйеемон |
|
иторингпосле |
|
прекислороднойращениятер,к пиирд |
|
|
|
-респираторндованиеобсл выпиред.Послкой |
|
|
|
выпискикардио |
-респиратобследованиеможетбытьпоказанорноетяжелойм |
|
|
|
|||
среднетяБЛД,атакдетямсжел течениемгкимлойзаболевания,укоторых |
|
|
|
|
|
быливыявлены |
|
измененввидедесатурациикислородаявовремяпер дыханияодического,принедостаточных |
|
|
|
|
|||
весовыхприбавках(отсутствиепричин,связанныхсовскармл)Однократное. измерениеванием |
|
|
|
|
|
||
сатуворбодрствованияацииемянеявляетсяобъективным |
|
|
|
всилунаибольшейвероятности |
|||
нарушенийконтрдыханияввремосналя |
|
|
[17] (D). |
|
|
||
Диффередиагностика. циальная |
|
|
|
КлиническрентгенологическиепрБЛДзнаки |
|
||
неспецифичны,поэтомудругиеспецифическиеэтиологичефакторыдолжнырасскиематриваться |
|
|
|
||||
припроведе |
ниид ффередиаг.Онивключциозавирусные,льногобаютктериальные, |
|
|
|
|||
грибковыеинфекциипневмония( ,томчиаслепирац,сепсо РДСитрый,оннаяврожденныйс |
|
|
|
|
|||
туберкулез),синдромаспирациимекония,врождпорокисердцакрупныхнныесосудов |
|
|
|
|
|
|
|
(например, |
тотальныйиличастичный |
|
|
аномальныйдренажлегочныхвен),персистирующую |
|
||
легипертензиюоч уюоворожде |
|
|
нных,легочнуюлимфангиоэктазию,муко |
|
висцидоз,дефицит |
||
сурфактантныхпротеинов |
|
В, |
АВСА3, |
обструкцверхнихдыхательныхпутей,ю |
|
||
иммунодефицитноесостояние,г |
|
астроэзофагрефлюкс,трах оальный |
бронхомаляцию. |
||||
Тяжелаяинтерстициаэмфлегкприобретеннаяземахлобарнаяьнэмфизема |
|
|
|
|
|||
(следствиегрануляцийбронхов),развивающиесядетей,находящихсяИВЛ,могут |
|
|
|
|
|
|
|
симулироватьрентгенографическуюкартину |
|
|
|
формирующейся БЛДужевп трирвыенед.В ли |
|
||
этижесрокиБЛДбываеттяжелоотличитьзатянувшейсястадиивыздоровленияотРДС, |
|
|
|
|
|
||
пневм,легкровотечениячннии.Кистозныйго/буллезныйпаттерннарентгенограммахорганов |
|
|
|
|
|||
груднойклеткидетейсБЛДтребуетисключен |
|
|
|
иятакжеврожденнойкисто |
аденоматозной |
||
мальформации. |
|
|
|
|
|
|
|
После 3 недельжизниБЛДможетпотребоватьдифференцидиагнозасдругимильного |
|
|
|||||
формамихроничзаболеванийлегноворожденныхских |
|
|
|
– |
синдромВильсонам |
–Микити, |
|
хроническойлегочнойнедостаточность |
|
|
юнедоношенных,облитерирующимбронхиолитом. |
|
|
||
Крто,причигомехрозависимостинамиическойотреспиратора/илипотребностивысоких |
|
|
|
|
|
|
|
концентрацияхкислородамогутбытьостеопениярахитнедоношенных,асфиктическая |
|
|
|
|
|||
дисплазгруднойклетки( Женандромя), |
|
|
|
синдромврожденнцентральнойгип вентиляции |
|
||
(«проклятьяУндины»),врожденнгипопллегких.Последняяаможетзиябытьсвязана |
|
|
|
|
|
|
|
врожденнойдиафг ,агмальнойсиндрыжейПоттер(момчетаниев ождпороковнных |
|
|
|
|
|
|
развитияпочек,малов,гипоплазиилегкихдия
маловодием,отечнойфоргемоболезнилитическойноворожденных,врожденной парвовируснойВ19 -инфекц,другпри. миейчнами всемиперечисленнымизаболевсвязвозможностаниямиа одногобольногоик морбидностьюБЛД.Важнейшимприпроведениидифференциального диагнозаБЛДсдругимиреспираторнымизаболеваниявляучдиагностическихет ями критериевБЛД.
Cредихроничзаболеванийлегских
развитлегк,облитерирующяхбронхиолитом,эмфиземойлегк.Однаконаибольшие трудностивызываетдифференцдиагностБЛДдругинтерстициальнымиальнаяка заболеваниямилегкихИЗЛ(),свойстноворожденныменнымидетя Данныезаболеваниявключаютнейроэндклетгиперплазиюочнуюкриннуюмладенцев
(доброкачествентахипноэмладенцев),легочинтерстициальыйоегликогеноз,врожде ный легочныйальвеолярыйпротеин, олз помощьвдифференциальнойдиагностикеИЗЛоказываеткомпьютертомографияоргановая груднойклетки,врядеслучаевможетпотребоватьсяпроведенбиопсииле,генетическогоких исследования.
ихарактерногофенотипа),длительным
Cложностьдифференцидиагнозасо льного ьюиходновременногоналичияу
БЛДдифф еренцируютс врожденнымипороками
мидетямгрудноговозраста.
ярно-капиллярнаядисп лазия[7, 18–20]Незаменимую.
|
5. Терапияпрофилактика |
|
|
||
Бронхолегочнаядисплазиятрудноподдапоэтялеч, ениюособоему |
|
вниманиедолжно |
|||
бытьнаправленоеепрофилактику.СложностьдиагностикиБЛД,такжепо |
|
дходовк |
|||
профилтерапиопределяектвомногомикесрокамиустсяановлениядиагнозаранее( 28 |
|
|
|||
сутокжизни |
)Направле. |
нностьфармакологическихвоздействийприБЛДобусловленаналичием |
|
|
|
убольныхперсистирующегоотекале,гипертрофиикихгла |
|
дкихмышцбронховибронхиальной |
|||
гиперреактивно,воспалитпроцлегких, сльногостиа |
|
атакже |
постояннымдействием |
||
повреждающфакторовитечениемхпроцессовреп |
арации. |
|
|||
Нижерассматриваютвмешатель,отношениикотп срыхлученыдоказательствая, |
|
|
|||
чтоониснижчасторазвютБЛДилиутиямеюткакие |
|
-либодругиеважныеклинические |
|||
преимущества. |
Эффективностьцелогорядапато |
генетическиобоснованныхвмешательству |
|
||
детейсБЛДнеподтверждаспозицийдоказамедицитсяель( нойы |
|
антенатальные |
|||
вмешательства,диуретики,закрытиеоткартытогопротокариального,антиоксиданты, |
|
оксид |
|||
азота,питание,ограничениежидк,кр монысти |
),п |
оэтомувпр токоленрассматриваются. |
|||
Как эффективное вмешательствовнастоящеевремя |
расценивается витаминА,однако |
||||
парентерформ,вотношениикотальнаяп рлученыдйказатэфф,нельствактивности |
|
|
|||
зарегистрирована вРФ,поэтомутакженерассматри |
ваетсяпротоколе. |
|
РаннийС |
PAP/методика |
INSURE. ТактикараначаланегопроведенияСРАР |
|
|
||
селективвведесурфактантамоиябытьгожетболееэфф,чемруткпроведениевнанное |
|
|
|
|
||
профилаудетей,неснколькотижаки |
|
ющая необходимостьинтакже, убациивгр |
|
уппеСРАР |
||
отмечболнизкчаеенасмертитотаилия |
|
|
БЛД [21–23]. Проведения ИВЛ можноизбежатьпри |
|||
использованиитехники |
InSurE (Интубация – Сурфактант – ЭкспереводомтубнСРАРация |
|
||||
(Intubate – Surfactant – Extubate to CPAP)),врандомизирисследованных |
ванияхбылопоказано, |
|||||
чтопримеданнойтехсенипотребностьжаеткив |
|
ИВЛ ичастотупоследующегоразвития |
|
|||
БЛД [24, 25] (B). СледуетрассмотретьвопросцелесообразностиприметехInSurEеник я . |
|
|
|
|||
Болеедоношеннымноворождчастоможбытьвыполненным |
|
|
наэкстубацияпереводомна |
|
||
CPAPилиназальнуювентиляциюсперемежающимсяположитдавл(NIPPV)ниемльным |
|
|
|
|
|
|
сразупослевведениясурфактанта,приэтомнеобхпровестиклиническуюдимооценку |
|
|
|
|
|
|
относительнопереносимостиданнойпроцедурыдлякаждогоноворож |
|
|
|
денного [26] (B). |
||
Искуссвентиляциялегкихвенная. |
|
ПродолжительностьИВЛследуетминимизировать |
|
|||
длятого,чтобымаксимальноснизитьеепов |
|
реждающеедействиналегкие[26 |
|
] (В) . |
||
Стратегияобесинхронизированнойпечения |
ИВЛ |
сцелевымдыхательнымобъемом |
|
|||
представляенаиболееэффетактсяпредотвивнойксмеиБЛДрутностащения |
|
|
|
|
||
новорожденныхдетей,находящихся |
|
ИВЛ [27, 28]. Следуетиспользоватьвентиляцию |
|
|||
целевымдыхательнымобъем,таккакэтсокращапродолжительностьвентиляции |
|
|
|
|
||
снижаетчастот |
уразвитияБЛД |
|
[26] (А) .Припрекращении |
ИВЛ |
целесообразнодопустить |
|
некоторуюстепеньгипе, вышеНкапнии7 |
|
,22 [26] (В) |
.Следуетизбегатьгипокапнии, ак |
|
||
каконасвязанаповышеннымрискомБЛДперивентрикулярнойлейкомаляции |
|
|
|
[26, 29] (В) . |
||
Контрольоксигенации. |
Необходимымусловипровоксигенотерапииденияявл ется |
|
|
|
||
непрерывныймониторингокгсигенацииметодомпульпервойоксиметрииминутыжизни.Для |
|
|
|
|
|
|
максимальнойинформ |
ативностипульсоксиметрическийдатчикустанавливаетсяобласти |
|
|
|
||
запястьяили |
редплечьяправойрукиребенкапредукта( )Испо. пульсоксзованноиметрии |
|
|
|
||
позсволяетевременновыявлятьипредупре |
|
ждатькакгипо |
-,такигипероксемию. |
Избыточное |
||
воздополнительногоействкислородаунедоношенныхдетейчеткосвязаноразвитием |
|
|
|
|
|
|
ретинопатиинедоношенныхРН()иБЛД.ВмультицентровомРКИ |
|
|
STOP-ROP,вкотором650 |
|||
недоношенных етейсРНхотябынаодномглазурандомизировалисьпоуровнюSa |
|
|
tO2 96–99%и |
|||
89–94%,былопоказано,чтоудетейсболеевысокойSa |
|
tO2,хотяиотмечаласьнденцияк |
более |
|||
слабпромугрессированиюРН,чащеотмеч |
|
алисьпневмонобострения, БЛД(138в,5%)2 |
|
|
||
возрастедолет,3большебыд ительностьапотребнвкисл ддержкестьродной, |
|
|
|
|
|
|
диуретикахчастотагоспитализациивмес3 |
|
яца скоррегированноговозраста[ |
30] (В) . Недостатки |
|||
болеевысокогоуровняSaO |
|
2 |
былитакжевыявленымультицентровомп |
|
|
ерспективном |
австралийскомисследовании |
BOOST («benefit of oxygen saturation targeting»)недоношенных358 |
младенцев,родившихсядо30 |
|
-й неделигестации,кислородзавнедели32ПКВ симых |
|
|
|
|
||||
рандомизированныхпоSa |
tO2 |
91–94%и 95 |
–98%Дети. |
II группынапротяжболеении |
|
|
||||
длительнвременитребовалнителпго |
|
|
ьногокислорода |
(40и17,5сут.)Большееколичество. |
|
|
||||
детей II группыбыликислород |
|
озависимыми36недельПКВ(6446%)дома(30и17%)В . |
|
|
|
|
||||
исследнебылоп ванияхзначительныхлученоразличийпо |
|
|
|
|
тношениюкобщемусостоянию, |
|
|
|||
ростуирезультатамнервно |
|
-психическогоразвитияво |
зрастемес12 |
яцев скорригированного |
||||||
возраста[ |
31] (В) . Сд ругсто,пйроаиндыомизацииетейвгруппысцелевойSa |
|
|
|
|
tO2 85–89% |
||||
или91 –95%былопоказано,чтовгруппедетейснизначкимицелевойниямиSa |
|
|
|
|
|
tO2 частотаРН |
||||
средивыжившихпациентовбыла |
|
|
2 разаниже,однакорисксмертностибылна4%выше[ |
|
|
|
32]. |
|||
Промежуточныйметаанаданных2631л,извключавшийаденцаданныедетейиз |
|
|
|
|
|
|
|
|||
Великобритании,АвстраНовойЗе исследованияхандии |
|
|
|
|
|
BOOST |
II,подтвердил |
|||
полученрезультаты,несмотрятоые,чтоувеличениесмертнбылвыявтосредилтиькоено |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
детей,рожденных |
насрокедо27недельгестации |
|
[33]. Такимобразом,у |
недоношенныхдетей, |
|
|||||
получающихкислород,целевойдиапазон |
|
|
SatO2 долженнаходитьсявпределах90 |
|
–95% [24] (В) . |
|||||
ОбычноSa |
tO2 |
впреотд90ело95%гарантируетхуровеньРаО |
|
|
2 больше45именьше100мм |
|
|
|||
рт. ст. Послевведениясурфактантаследуизбгиперогатьпипоксаичередскоготвом |
|
|
|
|
|
|
||||
быстрогоснижения |
FiO2 [26] (C).Следуетизбегатьколебаний |
|
SatO2 впостнатальномпериоде |
[26] |
||||||
(С) . |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ОтдельнгруппсостпаувляютциентысБЛД,осложненнойЛГ. |
|
|
|
|
Кислородотерапия |
|||||
является |
ерапиейвыбора |
наиболеепатофизиологическиобоснованнымметерапииодом |
|
|
|
|
||||
пациентов сБЛД,осложненнойЛГ,какипридругихвариантЛГ,связгипоксемиейаннойх[13] |
|
|
|
|
|
. |
||||
ГлавнымэффекткислприЛГявородамляетсяегочнаявазодилатацияуменьше |
|
|
|
|
|
|
ниелегочного |
|||
сосудистогосопротивления. |
ПациентамсБЛДтяжелойЛГ,которыенемогутподдерживать |
|
|
|
|
|||||
близкийноуровемевентиляцииилинуждаютсяь высокихуровняхFiO |
|
|
|
|
|
|
2,несмотряна |
|||
проводимоеконсерватлечение,предпочдальнейшегевстравноетегии |
|
|
|
|
|
олечениядолжно |
|
|||
отдаваться пролонгированной |
ИВЛ[14] |
(D). |
Непрерывнаядолгокислочнаяродотерапия |
|
|
|||||
покациентамзанасЛГприРаО |
|
|
2 <60 ммрт.ст.п, развитиигипоксемиипоказателями |
|
|
SatO2 |
||||
<94% [13] (С) .Призначениях |
|
SatO2 <92–94%упациентовсЛГра |
|
звиваютсяспазмлегочных |
|
|||||
сосудиЛГ,вповтранследствииформирующаясяЛС.Г |
|
|
|
ипоксемпериодическая,как ,так |
|
|
||||
пролонгирован,являетсяважнойпричиперсистирующейнЛГойаябольныхБЛД.Поэтому |
|
|
|
|
|
|
|
|||
длядетейсЛГнеобходимоскорректироватьсторонуп вы |
|
|
|
|
шенияцелевыепоказатели |
|
SatO2, |
|||
которыесуществуютнастоящеевремяисчитаютсяполезнымивпервыенеделижизни |
|
|
|
|
|
|
|
ля |
||
предотвращенияразвитияБЛД |
|
. Целевыхзначений |
SatO2 |
92–94%достаточнодлятого,чтобы |
|
|
||||
избежатьпобочныхэффектовгипоксииубольшинстванов |
|
|
|
|
орожд,безуверисканныхлчения |
|
|
|||
дополнповреждениявоспалениятелегьнтка.Моментальнаягоч ойоценкауровня |
|
|
|
|
|
|
|
оксигеконт(« пацииро»)недостатверкальнаядлрешениявопросаколичествечна |
|
|
|
|
|
|
||
необходимогокисдляте.рапииода |
|
|
В |
связи сэтим |
оченьважнымявляетсяпроведение |
|
||
продолжительной |
пульсоксиметрии[ |
14]. Использкислубольсхроническойвародаыхие |
|
|
||||
гипоксемиейдолжнобытьпостоя,длитменее(льнымч15/сут)продолжительной |
|
|
|
|
|
|
||
пульсоксиметрией, |
может проводитьсявдомашнусловиях |
х.Поэттакаяфотерапиимурма |
|
|||||
называетсядлительной« домашнейкислородотерапией»Эффекты. домашнейкислородотерапииу |
|
|
|
|
||||
детейсБЛД,помимоуменьшстеЛГ,правожелудочковойенисердечнойянедостаточности, |
|
|
|
|
|
|
||
одышки,включаютулучшениеростарепарациилегк |
|
|
их,качестважизни,профилактикуразвития |
|
||||
ЛСивнезапноймладенческойсмерти[ |
|
|
|
5] (D).Передназначедлитбольнымельнойм |
|
|||
кислорнеоубедитьсябходидотерапии,чтов зможностиедикаментознойтерапииБЛД |
|
|
|
|
|
|
||
исчерпанымаксимальпривовозможтерапине ная |
|
|
|
|
диткповышеуровняию |
SatO2 выше |
||
пограничныхзначений[ |
|
34] (D).Дляпроведениядлительнкислородотерапиимашнихй |
|
|
||||
условияхнастоящеевремянаиболеешиприменяюконценкислорода.тсяраторы |
|
|
|
|
|
|
||
ВкислородотерапиинуждаютсятакжепациентыБЛД,ослож |
|
|
|
|
неннойЛГигипоксемией, |
|||
вовремяавиаперелетов |
при SatO2 |
|
<92%.Упациентовсуровнем |
|
SatO2 92–94%дляпринятия |
|||
решонеобходимниякислорвовремяавиаперелетаодотсти комендурапиипроведениется |
|
|
|
|
|
|
||
гипоксичпровокацитес.ДлядетейкоготасБЛД,н нного |
|
|
|
|
аходящихсянапостоянной |
|
||
кислородот,еслипернеобход,кислородераптподмвбоирадикамеретер.Д,етпияся |
|
|
|
|
|
|
||
получающиекислород,пом |
|
ещаютвбодикамесоднимяизроди,пэтуиомелей |
|
|
|
|||
мониторируется SatO2.Затемвоздухб |
|
одикразвазмереотомдят |
до15%содержаниякислорода. |
|
||||
Прилюбомснижении |
|
SaO2 следуетвосстановнормальндо уровняитпотваниемгока |
|
|
|
|||
кислородачерезназальныеканюли.Такжепкислородайтокнадообеспвоврполета.читьмя |
|
|
|
|
|
|
||
Недоношенные етиприсоед |
иненииреспираторно |
йинфдолжныекцииподвергаться |
|
|||||
перелетамвтечениемес6 |
|
яцев послесрокаожидавшегродоразрешениясвязип сявышенным |
|
|
|
|||
рискомапноэвгипо |
|
ксическойсреде |
|
[35] (В) . |
|
|
|
|
Алгоритмотлучениякислорода. |
|
|
Отлучреботкисленподкаиеродантролем |
|
|
|||
показателейгазсоставогокроявляетсяприоритетныманаправлениемме |
|
|
|
|
дицинскойпомощи |
|||
детямсБЛДвотделениивыхаж вания |
|
.Г |
ипоксемия – |
основнаяпри |
чинакардиоваскулярных |
|||
расстрлег( оиперчноййств |
|
тензиилегочногосердца),низкихтемповростаразвития |
|
|
ЦНСу |
|||
детейсБЛД.Помимоэтогонек рригированная |
|
|
поксемияповышаетча индроматоту |
|
||||
внезапнойсмертимладенцевэп |
изодовапноэ,я ляясь |
однойиз |
причин повторного перевода |
|||||
детейсБЛДв |
отделениереанимацииинтенсивнойтерапии( |
|
|
|
ОРИТ).Приотлучении |
откислорода |
необходимопридерживатьсяследующпринц. повх