Пороки развития

Эмбриональная грыжа или грыжа пупочного канатика

Уэмбриона 6–9 недель брюшная полость простирается в расширенное основание пупочного канатика, которое содержит петли кишок и другие органы брюшной полости (физиологическая грыжа пуповины). Это объясняется быстрым ростом органов, опережающим развитие брюшной полости. К началу 3 месяца брюшная полость расширяется, органы возвращаются в нее. После этого происходит замыкание передней брюшной стенки. При нарушении развития брюшной полости, ее органов и закрытия брюшной стенки возникают эмбриональные грыжи пупочного канатика. При этом у новорожденного часть органов брюшной полости располагается под оболочками пуповины. Грыжевые ворота бывают различной величины в зависимости от степени недоразвития передней брюшной стенки. Небольшой дефект (до 5 см) локализуется в области пупка, большой (8–10 см) может занимать всю среднюю часть брюшной стенки. В области дефекта в этом случае могут отсутствовать прямые мышцы, мечевидный отросток, грудинная часть диафрагмы. Грыжа снаружи покрыта растянутой амниотической оболочкой пупочного канатика. Основание ее образовано кожным кольцом высотой 1,5–2 см. Следующую оболочку грыжи составляет вартонов студень, а затем париетальная брюшина (если грыжа образовалась после 3 месяцев) или эмбриональная эпителиальная ткань (при ранней грыже).

В первые часы после рождения эти ткани прозрачны, но уже в течение первых суток мутнеют, высыхают, становятся проходимыми для инфекции. Тонкий грыжевой мешок и его покровы могут разорваться внутриутробно или во время родов, что приводит к выпадению и инфицированию органов брюшной полости.

Врожденные свищи пупка. Желточные и мочевые. Образование их связано с нарушением облитерации желточного и мочевого протоков, функционирующих в течение первых месяцев утробной жизни. Желточный проток (ductus omphalo-entericus) соединяет среднюю кишку с желточным мешком, из которого зародыш получает питание на протяжении 2–3 недель. При переходе на плацентарное кровообращение к 8 неделям этот проток запустевает, а к 3-м месяцам атрофируется. В случаях, когда он полностью сохраняется, после отпадения пуповины у ребенка наблюдается полный пупочно-кишечный свищ, из которого выделяется слизь или жидкий кал. При незаращении только пупочного конца желточного протока образуется неполный свищ, из которого выделяется бесцветная жидкость щелочной реакции — кишечный секрет, т. к. строение желточного протока аналогично строению кишечника. При облитерации пупочного конца и конца со стороны кишки (не облитерации в средней части) образуется киста брюшной полости. При незаращении только кишечной части: меккелев дивертикул.

Мочевой ход (urachus) возникает у эмбриона на 2–3 месяце при дифференцировании аллантоиса, по которому моча плода отходит в околоплодные воды. Облитерация мочевого протока начинается с 5 месяцев внутриутробной жизни, после того, как клоакальная мембрана перфорируется и моча начинает отходить естественным путем. Мочевой проток превращается в фиброзный тяж, который располагается в толще срединной пупочной складки. При сохранении протока образуется полный мочевой свищ, из которого выделяется моча при переполнении мочевого пузыря или нарушении оттока ее через уретру. Чаще отмечаются неполные свищи, не имеющие сообщения с мочевым пузырем и образующиеся из незаращенного пупочного конца урахуса. Отделяемое из свища скудное, бесцветное, нейтральной реакции. В тех случаях, когда облитерируются оба конца протока и только средняя часть его сохраняет просвет, возникает киста переднебоковой стенки живота.

Врожденная паховая грыжа. Формирование пахового канала связано с опусканием яичка, которое начинается с 3 месяца утробной жизни и заканчивается к моменту рождения. Продвижение яичка через паховый канал в мошонку происходит вместе с влагалищным отростком брюшины. По достижении яичком мошонки отросток облитерируется (9 месяц утробной жизни) и превращается в соединительнотканный тяж, проходящий в составе семенного канатика, а дистальная часть отростка образует влагалищную оболочку яичка.

У23 % детей первого года жизни влагалищный отросток оказывается не заращенным полностью или частично. При повышении внутрибрюшного давления органы брюшной области выпадают в предобразованный грыжевой мешок и возникает паховая грыжа. У девочек Нуккиев дивертикул (гомолог влагалищного отростка) сохраняется реже, поэтому паховые грыжи встречаются в 9–10 раз реже, чем у мальчиков. При полном незаращении влагалищного отростка органы смещаются в мошонку и соприкасаются с яичком — образуется яичковая (тестикулярная) врожденная грыжа (5–10 %). Значительно чаще отмечается неполное незаращение отростка, когда сохраняется лишь проксимальная его часть. Это приводит к возникновению канатиковой (фуникулярной) врожденной паховой грыжи (90–95 %).

При частичном незаращении участка влагалищного отростка на протяжении семенного канатика образуется водянка (киста) семенного канатика. Нарушение облитерации отростка может быть причиной сообщающейся водянки и сочетаний паховой грыжи с водянкой яичка и семенного канатика. У девочек могут возникнуть нуккиевые кисты — небольшая флюктуирующая опухоль в паховой области или по ходу круглой связки матки.

Дистопия яичка. У 1–5 % мальчиков наблюдаются отклонения в процессе опускания яичка и возникают аномалии его положения. При крипторхизме яичко задерживается в паховом канале, у его наружного отверстия или в брюшной полости.

При эктопии яичко, выходя из брюшной полости, направляется не по обычному пути и оказывается в поверхностных слоях передней брюшной стенки, бедра, промежности. Дистопированое яичко обычно недоразвито, возможно ущемление его в наружном отверстии пахового канала, перекручивание ножки, перерождение.