Пороки развития

Черепно-мозговые грыжи встречаются у одного на 4 тысячи родившихся и представляют собой выпячивание мозга и его оболочек через дефекты в костях черепа. Образование этих грыж связывают с нарушением развития мозга на ранних стадиях эмбриогенеза. Дефекты костей обычно располагаются по средней линии.

При передних мозговых грыжах костный дефект локализуется в области решетчатой пластинки, слепого отверстия, между лобной и носовыми костями. При задних грыжах дефект в костях черепа располагается выше или ниже затылочного бугра. Грыжа обычно снаружи покрыта кожей. В зависимости от содержимого различают следующие формы мозговых грыж:

1. Менингоцеле — выпячивание сосудистой и паутинной оболочек.

2. Энцефалоцеле — выпячивание мозговой ткани, паутинной и сосудистой оболочки.

3. Энцефалоцистоцеле — выпячивание участка мозга с расположенным в нем рогом бокового желудочка.

Твердая мозговая оболочка не покрывает грыжевое выпячивание, она срастается с краями костного дефекта.

Различают следующие пороки развития лица:

• незаращение верхней губы;

• незаращение неба;

• расщелины лица;

Они локализуются в области линии сращения лицевых зачатков. Незаращение верхней губы наблюдается у одного на тысячу новорожденных, может быть срединным и боковым, боковое — односторонним или двухсторонним. Этот порок часто комбинируется с дефектами альвеолярного отростка верхней челюсти, твердого или мягкого неба.

Если расщелина идет через всю губу, но не проникает в полость носа, то она называется частичной, если проникает — полной.

Незаращение неба делят на две группы:

1. Несквозные.

2. Сквозные, т. е. проникающие через альвеолярный отросток в преддверие рта.

Полные несквозные расщелины неба доходят до альвеолярного отростка. Неполная расщелина ограничивается отдельными участками твердого или мягкого неба.

Сквозные расщелины делятся на двухсторонние и односторонние. При двухсторонней расщелине между ротовой и носовой полостями образуется широкое двухстороннее сообщение. Односторонние расщелины бывают чаще слева.

Расщелины лица делятся на поперечные, срединные и косые. Поперечной расщелиной (макростомия) называют дефект, распространяющийся от угла рта на область щеки (односторонняя и двухсторонняя).

Редко встречается срединная расщелина лица. Кроме мягких тканей, может оказаться раздельной верхняя челюсть. В тяжелых случаях наблюдается разделение верхней губы, нижней челюсти и языка. Косые расщелины лица (колабомы) бывают редко. Щель идет через верхнюю губу, щеку, нижнее веко к глазу. Расщелина может быть полной (проникает в полость рта и носа) или частичной (только мягкие ткани возле глаза).

Оперативные вмешательства

Операции при вдавленных переломах черепа. Показания — значительное вдавливание кости внутрь (нет тенденции к самоисправлению). В зависимости от степени вдавления возможны различные варианты вмешательства.

Умаленьких детей при небольших вдавлениях кости после рассечения мягких тканей, через фрезевое отверстие, проделанное рядом с дефектом, элеватором ликвидируют вдавливание. Вместо элеватора может быть использована лигатурная игла Дешана или реберный распатор Дуайена. При обширном костном вдавливании вокруг места перелома накладывают четыре фрезевых отверстия. Пилой выпиливают костный лоскут с вдавленным участком в центре, а затем этот же лоскут укладывают на место обратной стороной. Костный лоскут прикрепляют к краям дефекта шелковыми нитями. Лечение вдавленных оскольчатых переломов черепа у детей обычно начинают с репозиции отломков — приподнимают их через фрезевое отверстие распатаром Дуайена. При многооскольчатых переломах со свободнолежащими в ране отломками производят их реимплантацию. Крупные костные отломки после обработки раны укладывают в просвет костного дефекта и скрепляют между собой и краями дефекта.

Операции при врож-денных черепно-мозго-вых грыжах. Хирургическое лечение мозговых грыж может быть осуществлено экстракраниальным или интракраниальным способом. В первом случае операцию проводят в один этап — без вскрытия полости черепа. Производят овальный разрез кожи над грыжей с иссечением излишков кожи. Выделяют края костного дефекта и шейку грыжевого мешка, которую перевязывают шелковой лигатурой и отсекают. Культю погружают в полость черепа. Дефект кости закрывают трансплантатом.

При наличии большой грыжи и костного дефекта производят двухэтапную операцию с внутричерепным доступом по принципу П.А. Герцена. Выкраивают кожно-апоневротический лоскут в области лба, отслаивают его до верхнего края орбит и откидывают на лицо. Образуют два костно-надкостничных лоскута на ножке и отворачивают их в сторону. Лобные доли мозга вместе с твердой мозговой оболочкой широким шпателем отделяют от кости и отводят кзади. Отыскивают шейку грыжевого мешка, перевязывают ее и отсекают. Костный дефект закрывают ауто- или аллотрансплантатом.

Через 1–1,5 месяца производят второй этап операции — удаление отсеченного грыжевого мешка внечерепным способом.