5.5. Эндемии в забайкалье
Живые организмы, обитающие в среде с нарушенным балансом микроэлементов, естественно должны на это реагировать. Возможны следующие варианты ответов:
а) растения и животные приспосабливаются к подобным условиям, никаких внешних проявлений патологических процессов нет;
б) диспропорции в минеральном составе биосферы могут утяжелять течение классических страданий;
в) сдвиги в кларковых содержаниях МЭ могут приводить к развитию эндемических болезней – природных экзогенных микроэлементозов.
Среди последних в Забайкалье наибольшее распространение получил эндемический зоб, который патогенетически связан с врождённым гипотироидизмом, физической и умственной отсталостью, глухонемотой и другими недугами, объединяемыми термином iodine deficiency disorders (IDD).
Так как данный недуг развивается на фоне сочетанного недостатка селена и йода, то его патогенез и клиника несколько отличаются от классической формы. Следует отметить широкую вариабельность симптомов, где признаки тиротоксикоза (тремор, тахикардия, экзофтальм) переплетаются с явлениями гипотироза (гипотензией, общей и мышечной слабостью, головными болями, снижением памяти). Мозаичность наблюдающейся картины – следствие дистироза, так как из-за субнормальных величин Se нарушается баланс Т3 и Т4 с последующим развитием поражений миокарда, центральной нервной системы и т.д. В отличие от обычных сдвигов в спектре гормонов (избыток Т3 с недостатком Т4) у больных читинок облигатно накопление тироксина с параллельным обеднением организма трийодтиронином; и конечно, не случайно верифицируются повреждения в антиоксидантной системе, активация перекисного окисления липидов. Это достаточно чётко иллюстрируется изменениями структурно-функциональных характеристик мембран эритроцитов (ростом вклада предельных жирных кислот, снижением пула полиненасыщенных аналогов, подавлением диффузии кислорода, усилением выхода гемоглобина в плазму из-за повреждения трансмембранных ионных каналов).
Причина болезни Кашина-Бека (КББ, уровской болезни), уже более полутора веков волнуя исследователей, остаётся злой загадкой природы. Начиная с 40-х годов прошлого столетия, активно дискутируется и по-разному оценивается роль двух алиментарных факторов: биогенного (микотоксического) и минерального (макро- и микроэлементов). По мнению школы А.В.Вощенко (ЧГМА), сотрудники которой в эксперименте на беременных крысах после кормления их рационом с избытком Mn и полифосфатами получили детёнышей со слабо растущими лапками, избыток вышеперечисленных солей и лежит в основе данного недуга. В последние годы особенно у китайских учёных получила распространение следующая гипотеза происхождения страдания – дефицит селена. Отдельные же исследователи связывают развитие этой эндемической остеопатии с параллельным недостатком биотика и потреблением зерна, поражённого грибком Fusarium oxysporum.
Многочисленные работы, опубликованные за столь длительный период, позволяют представить полную клиническую картину заболевания с поражением костно-суставного аппарата в сочетании с патологическими явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (гастритами, язвенными повреждениями желудка, 12-пёрстной кишки), сердечно-сосудистой, нервной систем.
Клиническая, а тем более патолого-анатомическая диагностика не приносят утешения ни врачу, ни больному – изменения костного скелета необратимы. Поэтому наиболее раннее распознавание данной патологии является одним из главных условий успешной борьбы с КББ.
Биохимическая верификация, проведённая сотрудниками кафедры биохимии ЧГМА у лиц со слабо выраженными клиническими признаками, выявила следующие изменения: регистрируются высокие цифры общего холестерина, а также белков, его транспортирующих; значения глюкозы растут по мере утяжеления течения, причём парадоксально – на фоне наблюдающейся повышенной интенсивности гликолиза. Возможным объяснением данного факта может быть ускорение глюконеогенеза, доказываемое усилением реакций переаминирования, накоплением пирувата, обеднением аланина.
Свой вклад в развитие альтераций костного скелета вносят сдвиги в метаболизме гликопротеидов и их сульфатированных производных. Величины этих соединений образуют своеобразную вилку: количество протеинов возрастает в полтора раза, а содержание серы уменьшается.
Серьёзно страдает анаболическая фаза нуклеотидного обмена: обнаруживаются низкие значения универсального макроэрга – АТФ, плазма крови обеднена РНК (на 60%) и ДНК (на 19%), одновременно наблюдается подъём цифр олигонуклеотидов как следствие неэффективной транскрипции.
Не менее интересна находка гиперфосфатемии, вызванной ростом активности кислой фосфатазы и необычного энзима – термостабильной щелочной фосфатазы. Практически лишь последнее наблюдение служит специфическим тестом в диагностике КББ.
Предметом своеобразной гордости сотрудников ЧГМА является тот факт, что они являются первооткрывателями ещё одного эндемического заболевания. В середине 80-х годов прошлого века ими впервые в Советском Союзе была выявлена Кешанская болезнь, развитие которой связывают с дефицитом селена; критическим уровнем последнего в крови принято считать 60-65 мкг/л. Однако даже у практически здоровых лиц, проживающих в эндемической местности (Улётовском районе, Агинском округе), содержание микроэлемента у мальчиков и девочек не превышает 63-69 мкг/л, а у женщин старше 20 лет варьирует в пределах 58-65 мкг/л. Естественно, что в крови больных значения селена не достигают 60 мкг/л, особенно низки цифры у девочек (36-43 мкг/л) и мальчиков (38-45 мкг/л).
Подобная закономерность фиксируется при исследовании количества МЭ, секретируемого с мочой. У здоровых этот показатель находится в границах 20-30 мкг/л, при скрытой форме его уровень не доходит до 15 мкг/л, а у больных – хроников в моче обнаруживают не больше 10 мкг/л.
Колебания в статусе селена, естественно, сказываются на включающих его белках. Снижается активность глутатионпероксидазы, что провоцирует генерацию продуктов свободнорадикального окисления, накопление в крови восстановленного глутатиона. Наблюдаются количественные сдвиги в профиле высших жирных кислот и в плазме крови, и в мембранах эритроцитов. Резко уменьшается резистентность последних к перекисному гемолизу. Дезорганизация цитолемм красных кровяных телец сопровождается изменением способности диффундировать кислород, что повышает опасность развития гипоксии.
Постепенное наращивание подобных биохимических повреждений выливается в развитие астено-вегетативного синдрома с последующей острой или хронической сердечной недостаточностью. Среди клинических симптомов преобладают: общая слабость, одышка, гипотония, аритмия, реже экстрасистолии, кардиомегалия.
Судя по данным местных патологоанатомов, течение Кешанской болезни в последние годы принимает более тяжёлый характер; уже описаны случаи с летальным исходом. Вероятное объяснение наблюдающегося феномена: для выпечки основного источника селена – хлеба до 90-х годов использовалась по большей части привозная мука (канадская, американская, богатая биотиком), в данный промежуток времени происходит постоянная её замена местной, бедной необходимым МЭ.
Таким образом, разбалансировка минеральных звеньев биогеохимических цепей в Забайкалье создаёт серьёзную угрозу здоровью, трудоспособности проживающего в этой местности населения, на что следует обратить внимание практическому здравоохранению.