Распространенность

Эпилепсия относится к распространенным заболеваниям. По данным M. F. Mendez (1995), в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн человек, показатель болезненности составляет 0,63 %, а годовой заболеваемости — 0,05 %. Этому соответствуют и данные ВОЗ (1977), согласно которым в мире насчитывается 40 млн. больных (показатель распространенности — 0,68 %). Наивысшие показатели заболеваемости отмечаются в первый год жизни, минимальные — между 30—40 годами и затем в позднем возрасте они вновь возрастают. У 75 % пациентов первый приступ эпилепсии развивается до 18 лет, в 12—20 % случаев судорожные явления носят семейный характер. По данным М В Коркиной и соавт (1994), распространенность эпилепсии среди взрослых составляет 0,1—0,5 % У детей эпилепсия констатируется в 0,05—0,1 % случаев [Hauser WA, 1994]. Могут вызывать сомнение и очень высокие, и очень низкие показатели распространенности эпилепсии, так как особенности этого заболевания обусловливают и гипо-, и гипердиагностику его. В последнем случае границы эпилепсии могут расширяться за счет регистрации единичных приступов, а также судорог при повышении температуры тела. Из числа всех больных ежегодно госпитализируются около 8—10 %. Существенных различий в частоте эпилепсии у мужчин и женщин нет.

Классификация эпилепсии

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.)².

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)