2.3. Гидровитамины в норме и при патологии Витамин в1 (анейрин, антиневритный, тиамин)

Химическая структура тиамина содержит два кольца – пиримидиновое и тиазоловое, соединённые метиленовым мостиком.

У детей младшего возраста он синтезируется микрофлорой кишечника. Взрослым этот незаменимый пищевой фактор поступает с пищей. Витамин В₁ быстро (через 15-30 минут) всасывается в тонком кишечнике при условии нормального состояния слизистой и его двигательной функции. Тиамин депонируется в печени, миокарде, почках, где и активируется. Установлено, что на его молекулу переносится пирофосфатная группировка с последующим образованием тиаминдифосфата (ТДФ, кокарбоксилазы). В головном мозгу действует фермент ТДФ-АТФ-фосфотрансфераза, который фосфорилирует ТДФ до тиаминтрифосфата (ТТФ). Доказано, что наибольшее его количество находится в коре головного мозга, продолговатом мозгу и субталамической области, то есть в зонах, где происходит усиленная возрастная дифференцировка нервной ткани.

Механизм действия

1. ТДФ - катион, который способен сильно поляризовать связь -С-С-, что облегчает её разрыв. Таким образом, ТДФ является коферментом класса лиаз. Например, служит:

а) коэнзимом транскетолазы – ключевого фермента ПФП окисления глюкозы - источника пентоз (рибозо-5-фосфата) для нуклеотидов, а также восстановленного НАД⁺Ф, необходимого для биосинтеза ВЖК, холестерина, дезоксирибонуклеотидов; обеспечения АРЗ; для осуществления микросомального окисления.

б) коферментом мультиэнзимных комплексов, катализирующих окислительное декарбоксилирование альфа-кетокислот (пирувата, альфа-кетоглутарата). Как распад пирувата, так и цикл трикарбоновых кислот являются поставщиками восстановительных эквивалентов, необходимых для запуска ЭТЦ. Продукт первого процесса – ацетил-КоА – используется в синтезе ацетилхолина, ВЖК, холестерина, липидов мембран, в том числе миелиновой оболочки.

2. Присутствие сопряжённой системы в ТДФ обусловливает наличие у него антиоксидантных свойств.

3. ТТФ – специфический макроэрг нервной ткани.

В физиологии и патологии детского возраста общепризнанна роль тиамина как регулятора секреторной, моторной и всасывающей функций желудочно-кишечного тракта. Особенно велико значение витамина в функционировании энергоёмких образований, в первую очередь, в нервной, мышечной тканях.

Гиповитаминозы

Экзогенный гиповитаминоз – болезнь бери – бери (с индийского beri – ножные оковы).

К ранним признакам относят утомляемость, апатию, раздражительность, депрессию, сонливость, расстройства памяти, нарушение концентрации внимания, анорексию, характерный вид языка – суховатый, тёмно-красного цвета, с маловыраженными сосочками. Позднее появляются специфические симптомы: хронический полиневрит с вероятной атрофией, контрактурами и параличами конечностей. У маленьких детей нередко отмечаются плаксивость, плохой сон, гиперстезия (повышенная чувствительность), угасание рефлексов, общая и частичная скованность, а при подъёме температуры - склонность к судорогам и ларингоспазму. У детей школьного возраста наблюдаются нервозность, капризность, иногда вялость, утомляемость, жалобы на боли по ходу нервов, гипотония. При этом могут возникнуть симптомы энцефалопатии Вернике: апатия, спутанность сознания, потеря памяти, атаксия, нистагм, тремор. Страдают также желудочно-кишечный тракт и сердечно-сосудистая система.

Лёгкие формы тиаминовой недостаточности распространены фактически в виде «болезней цивилизации» повсеместно, так как избыточное потребление легкоусвояемых углеводов, характерное для рациона городских жителей многих регионов, повышает потребность в тиамине. Установлено, что кофе ингибирует его всасывание в кишечнике, а в рыбе и морепродуктах высока активность тиаминазы, разрушающей этот витамин.

Эндогенный первичный гиповитаминоз:

а) болезнь Лея – результат блока фермента ТДФ-АТФ-фосфотрансферазы. Подавлено фосфорилирование ТДФ и образование ТТФ, что сказывается на деятельности центральной нервной системы. Появляются признаки функционального поражения черепно-мозговых нервов (глухота, слепота, нистагм, птоз и т.д.);

б) синдром Вернике-Корсакова развивается из-за уменьшенного сродства апофермента транскетолазы к ТДФ. Чаще наблюдается у больных с хроническим алкоголизмом. Основные симптомы: мозжечковая атаксия - нарушение походки, координации движений, а также снижение интеллекта и памяти; страдает ориентировка в пространстве и во времени; характерны апатия, болтливость, неспособность усваивать новую информацию.

Развитие эндогенного вторичного гиповитаминоза новорождённых провоцируется дефицитом тиамина у матери.

Доклинические формы гиповитаминозов В₁ выявляются с помощью достаточно точных биохимических реакций (тест толерантности ПВК).

Гипервитаминоз

У лиц с повышенной чувствительностью к этому незаменимому пищевому фактору даже после однократной инъекции могут развиться различной степени аллергические реакции (вазомоторный ринит, крапивница, отёк Квинке, анафилактический шок).

Суточная потребность: 1,0-1,5 мг; растёт при больших физических нагрузках, во время спортивных тренировок, соревнований, при беременности, лактации, в экстремальных условиях, после оперативных вмешательств на желудочно-кишечном тракте, на фоне пероральной терапии антибиотиками.

Пищевые источники: злаки (их кожура), мука грубого помола, отруби, неочищенный рис, зерновой хлеб, проросшие злаки, гречиха, овсянка, капуста, картофель, морковь, бобовые, орехи, дрожжи, яйца, печень, мясо.