Xirurgicheskie_bolezni
.pdfКлассификация хирургических заболеваний тонкой кишки
I.Аномалии развития
II.Дивертикулы
III. Нарушения кровообращения (острые и хронические) IV. Воспалительные заболевания
V. Непроходимость кишечника VI. Опухоли
а) доброкачественные б) злокачественные VII. Травмы
VIII. Свищи
IX. Последствия хирургического лечения (синдром "короткой кишки")
21.1. Аномалии и пороки развития
Аномалии развития тонкой кишки являются следствием различных нарушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие группы: 1) пороки развития кишечной трубки; 2) пороки развития стенки кишки; 3) нарушения обратного развития желточного протока; 4) нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500—3000 родившихся детей.
Наиболее частыми пороками развития кишечной трубки являются стенозы и атрезии, которые в 95—96% случаев локализуются в области двенадцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350—5000 живых новорожденных).
При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).
К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при котором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятствием для прохождения кишечного содержимого.
Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходимости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирургического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.
Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода желточный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В результате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может родиться с различными пороками: 1) полный свищ пупка; 2) неполный свищ пупка; 3) киста желточного протока (энтерокистома); 4) меккелев дивертикул.
Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишечное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).
В том случае, если проток остается незарашенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свищевым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость ("мокнущий пупок").
Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истинной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).
Незаращение протока у стенки кишки (90% всех аномалий) при облитерации других
531
отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).
Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного развития мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое лечение (удаление этих патологических образований).
Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большого числа пороков, частота их — 1 на 500 живых новорожденных.
В случае задержки вращения на 6—8-й неделе эмбриогенеза кишка остается фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке — в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка — в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперстной кишки, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8—10-я неделя) слепая кишка, расположенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.
Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для заворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непроходимости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавле-ние двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки — синдром Ледда.
Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка оказывается позади двенадцатиперстной. Возможно сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.
Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или чаще хронической кишечной непроходимости кишечника в разные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (обзорная рентгенография, энтерография, ирригография).
Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко — обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизнеспособный участок резецируют.
Исходы лечения в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10%, то сейчас — более
90%.
21.2. Травмы тонкой кишки
Те, кто ждет признаков перитонита при травме живота и только тогда решается оперировать, дает умереть больному либо по недостаточной осведомленности, либо по нерешительности.
Г. Мондор
Травмы тонкой кишки бывают закрытыми и открытыми.
Закрытые повреждения происходят при закрытой травме живота (удар в живот, падение с высоты, транспортные катастрофы). При этом могут произойти отрыв кишки от брыжейки, разрыв кишки у фиксированных мест (дуоденоеюнальный переход, терминальный отдел подвздошной кишки), разрыв кишки (одиночный и множественные) и размозжение кишки.
Открытые повреждения тонкой кишки возникают в результате ранений, проникающих в брюшную полость, холодным или огнестрельным оружием.
532
Клиническая картина повреждений тонкой кишки характеризуется болью в животе, напряжением мышц брюшной стенки. Нередко в брюшной полости определяется газ (исчезновение печеночной тупости) или свободная жидкость (притупление перкуторного звука в отлогих местах живота). Вследствие поступления в брюшную полость кишечного содержимого развивается перитонит с типичными проявлениями.
Наиболее сложна диагностика повреждений кишки у больных с комбинированной травмой (черепно-мозговая, повреждение органов грудной клетки, перелом позвоночника или костей таза), находящихся в состоянии шока, обусловленном политравмой, внутренним кровотечением, дыхательной недостаточностью и т. д. Трудно поставить диагноз и при отрыве кишки от ее брыжейки без нарушения целостности кишечной стенки. Для уточнения диагноза используют рентгенологическое исследование и лапароскопию.
Лечение травм тонкой кишки хирургическое. Операция заключается в ушивании дефекта в кишке или в резекции поврежденного участка (в зависимости от характера и обширности повреждения).
21.3. Заболевания тонкой кишки
21.3.1. Дивертикулы тонкой кишки
Выпячивание кишечной стенки в виде слепого мешка называют дивертикулом, распространенность дивертикулеза — 1%, поданным аутопсий, и 2%, по данным энтерографии. Дивертикулы, как правило, располагаются в тощей кишке, реже — в подвздошной, они бывают единичными и множественными (дивертикулез). Дивертикулез обнаруживают у 75% больных. Размеры дивертикулов варьируют от 3 — 5 мм до 4—5 см, они встречаются чаще у мужчин.
Врожденные (истинные) дивертикулы имеют все слои кишечной стенки и расположены обычно на противобрыжеечной стороне, приобретенные (ложные) — не имеют мышечной оболочки и чаще всего расположены на брыжеечной стороне кишки, где проходят сосуды (как и в толстой кишке). Натяжение стенки кишки спайками на ограниченном участке ведет к формированию тракционных дивертикулов.
Осложнения. Дивертикулы тонкой кишки протекают бессимптомно, пока в результате бактериальной контаминации не развиваются воспаление (дивертикулит) и последующие осложнения, наблюдающиеся у 6—10% больных. Наиболее частым из них является кровотечение. Они бывают массивными и повторными. У больных с дивертикулами тонкой кишки и меленой надо убедиться, что кровотечение происходит именно из этих образований. Среди диагностических методов, которые помогут установить источник кровотечения, более эффективны зондовая энтерография, радио-нуклидное исследование и селективная ангиография (при дебите кровопо-тери свыше 0,5—2 мл/мин).
Реже встречаются перфорация кишки на фоне острого дивертикулита, непроходимость, обусловленная спаечным процессом, связанным с дивер-тикулитом, а также кистозный пневматоз.
Операцией выбора при дивертикулезе является резекция пораженного участка кишки с анастомозом конец в конец. При одиночных дивертикулах возможна операция дивертикулэктомии. Для выявления дивертикулов тонкую кишку раздувают во время операции, вводя воздух через назоэнтеральный зонд.
Специфическим видом истинного дивертикула является меккелев дивертикул, встречающийся у 2—5% людей (соотношение мужчин и женщин 3:2). Дивертикул располагается на подвздошной кишке на расстоянии от 10 до 150 см от илеоцекального угла (в среднем 40 см у детей и 50 см — у взрослых), имеет диаметр 0,5—2 см и длину от 1 до 26 см (обычно 3—5 см).
Стенка дивертикула имеет то же строение, что и подвздошная кишка, но у 20—30% больных обнаруживают гетеротопические островки слизистой оболочки желудка,
533
двенадцатиперстной кишки, ткани поджелудочной железы или стенки толстой кишки (изолированные или в сочетании).
Осложнения. Дивертикул у большинства больных не проявляется клинически. Однако при наличии островков гетеротопии слизистой оболочки других органов в дивертикуле могут возникать осложнения (у 15— 20% больных): 1) пептические (гетеротопическая ткань слизистой оболочки желудка выделяет соляную кислоту и пепсин, что приводит к образованию язв на границе со слизистой оболочкой тонкой кишки); 2) воспалительные (флегмонозный, гангренозный, перфоративный дивертикулит); 3) кишечная непроходимость, возникающая в результате заворота, инвагинации, спаечного перивисцерита; 4) опухолевые.
Наиболее часто встречаются кровотечения из пептических язв — 25— 30%, острый дивертикулит — 25%, непроходимость — 20—25%, грыжа Литтре (меккелев дивертикул входит в состав грыжевого содержимого) — 8-10%, опухоли - 2%.
Кровотечения из меккелева дивертикула проявляются, как правило, у молодых в виде гипохромной анемии или повторной мелены в течение 1 — 3 дней. Характерными являются рецидивы кровотечений с промежутками от 2—3 дней до 6 мес.
При остром дивертикулите больные жалуются на острую боль в животе, тошноту, повышение температуры тела. При объективном исследовании находят напряжение мышц брюшной стенки и симптомы раздражения брюшины, как и при остром аппендиците.
Перфорация дивертикула возникает вследствие изъязвления дивертикула, а также пролежня стенки каловым камнем или инородным телом. При перфорации развивается диффузный перитонит с характерной для него клинической картиной.
При хроническом дивертикулите спаечный процесс в брюшной полости способствует развитию кишечной непроходимости, которая может возникнуть и на фоне инвагинации дивертикула, заворота кишки вокруг фиброзного тяжа (облитерированного остатка желчного протока). Ущемление мек-келева дивертикула (грыжа Литтре) чаще всего протекает по типу пристеночного (без развития полной кишечной непроходимости) и наблюдается при паховых (50%), пупочных (20%), бедренных (20%) и послеоперационных грыжах (10%).
В стенке дивертикула обнаруживают иногда доброкачественные (лейо-миома, фиброма, неврома, липома, гемангиоэпителиома) и злокачественные опухоли (лейомиосаркома, карциноид, аденокарцинома).
Основным методом диагностики дивертикула является зондовая энтеро-графия. При этом обнаруживают дополнительную тень в виде трубки или мешка, расположенную рядом с подвздошной кишкой и связанную с ней. Избирательное накопление изотопа в клетках слизистой оболочки желудка позволяет использовать радионуклидный метод для визуализации эктопированных участков слизистой оболочки в стенке дивертикула. На сканограммах брюшной полости в этом случае видны две зоны накопления: в эпигастрии (желудок) и в гипогастрии (дивертикул). Точность метода — около 90%.
Хирургическое лечение показано при осложнениях дивертикула. Основным типом операции является клиновидная резекция подвздошной кишки с дивертикулом и ушиванием образовавшегося дефекта двухрядным швом. Дивертикулэктомию необходимо проводить и при случайном обнаружении этого заболевания во время внутрибрюшных операций.
21.3.2. Ишемия кишечника
Выделяют острую и хроническую ишемию тонкой кишки. Четырьмя основными причинами острой ишемии кишечника считают: эмболию артерий брыжейки (25—30% наблюдений), тромбоз брыжеечных артерий (10— 15%), тромбоз брыжеечных вен (10%), неокклюзивную мезентериальную ишемию (50%).
В 90—95% случаев источником эмболии являются тромбы в левом предсердии,
534
образующиеся при фибрилляции предсердий, реже — тромбоз левого желудочка, вегетации и тромбы, образующиеся на пораженных или протезированных клапанах сердца, миграция фрагментов атероматозных бляшек в аорте. Причиной тромбоза брыжеечных артерий является, как правило, атеросклероз висцеральных ветвей аорты, сужение их просвета. Снижение перфузии в мезентериальных сосудах в сочетании с уменьшением сердечного выброса приводит к неокклюзивной мезентериальной ишемии. Сердечная недостаточность на фоне аритмий и последствия вазокон-стрикторного действия на мезентериальный кровоток сердечных гликози-дов (вазопрессин, прессорные амины) может способствовать тромбозу брыжеечных).
В результате острой ишемии кишечника и последующей гипоксии в течение 2—6 ч развивается необратимый некроз кишки.
Это предопределяет клиническую картину. Чаще всего в начале болезни появляется острая боль в животе (пупочная область, правый верхний квадрант живота). На фоне ишемии стенки кишки появляются бурная перистальтика и позывы на дефекацию. Поэтому в начальный период больные отмечают тошноту, рвоту, диарею. Примесь крови в стуле обычно появляется через несколько часов после начала заболевания, когда возникает инфаркт слизистой оболочки. Несмотря на интенсивную боль, напряжение мышц брюшной стенки невелико или вовсе отсутствует (до момента перфорации кишки и развития перитонита). Боль, не соответствующая объективной симптоматике, является основополагающим диагностическим признаком острой ишемии. Появление симптомов раздражения брюшины свидетельствует о некрозе всех слоев стенки кишки и является плохим прогностическим признаком. В начале заболевания температура тела нормальная. С течением времени прогрессируют симптомы гиповолемии (скопление жидкости в "третьем" пространстве), возникает метаболический ацидоз, отмечают выраженный лейкоцитоз (более 20 тыс.) и гемоконцентрацию, а также гиперамилаземию.
При окклюзионных формах острой ишемии диагностическое значение имеют данные селективной ангиографии в боковой проекции (обнаруживают нарушения кровотока, как правило, в 4—6 см от начала верхней брьисе-ечной артерии). Иногда для уточнения диагноза прибегают к лапароскопии или эксплоративной лапаротомии.
Лечение. В течение первых часов от начала острой ишемии можно удалить тромб или эмбол с последующей реконструктивной операцией. При развитии гангрены тонкой кишки выполняют резекцию пораженного участка кишки. В послеоперационном периоде необходимо назначать антикоагулянты, препараты, улучшающие реологические свойства крови, вазодила-таторы.
Летальность при различных формах острой мезентериальной ишемии варьирует от 50—
60% до 90—100%.
Хроническую ишемию кишечника, как правило, вызывает атеросклероз висцеральных артерий, поражающий их первые 4 см. Реже причиной характерного клинического симптомокомплекса angina abdominalis является вас-кулит. При этом больные жалуются на схваткообразную боль в животе, как правило, возникающую через 20—50 мин после еды, локализующуюся в эпигастрии, иррадиирующую по всему животу. Боль уменьшается или проходит после приема аналгетиков, спазмолитиков, вазодилататоров. При прогрессировании заболевания возникает страх перед приемом пищи, что приводит к похуданию. В начальном периоде заболевания отмечаются запоры (из-за уменьшения объема принимаемой пищи) с последующей сменой их диареей (из-за нарушения всасывания жиров).
При физикальном исследовании следует обратить внимание на низкий систолический шум в верхней половине живота (стетоскоп следует установить на середину расстояния между пупком и мечевидным отростком — в точку проекции верхней брыжеечной артерии).
Клинически значимую окклюзию кишечных артерий (т. е. требующую оперативного лечения) идентифицируют только "методом исключения", когда всестороннее клиническое
535
обследование исключает какой-либо другой генез хронической боли в животе. С помощью магнитно-резонансной томографии или селективной ангиографии находят критический стеноз или полную окклюзию верхней брыжеечной артерии.
Хирургическое лечение сводится к реконструктивной операции, направленной на восстановление нормального кровотока в пораженной артерии (эндартерэктомия, шунтирование, анастомоз с аортой бок в бок, реимплан-тация сосуда после перевязки его основания, ретроградная васкуляризация). У 60—75% больных в течение ближайших сроков после операции состояние улучшается, боли исчезают.
21.3.3. Болезнь Крона
Болезнь Крона относят (вместе с неспецифическим язвенным колитом) к группе хронических воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта неизвестной этиологии. Синонимами этого названия являются "региональный", "стенозирующий", "сегментарный" энтерит (колит), "терминальный илеит".
Заболеваемость болезнью Крона за последние 50 лет возросла в 4—6 раз и составляет 4—6 на 100 000 населения, а распространенность — около TOYS на 100 000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 15—35 лет, причем одинаково часто заболевают и мужчины, и женщины. Средний возраст умерших — 38 лет.
Этиология и патогенез. Причина болезни Крона окончательно не выяснена. Предполагают, что это полиэтиологическое заболевание с монопатогенетическим механизмом развития. В качестве вероятных этиологических факторов указывают на следующие:
а) инфекционный (микобактерии туберкулеза, псевдомоны, вирус кори); б) аллергический (пищевая аллергия на молочный белок, гидратированные жиры,
вкусовые добавки, дисахариды); в) курение (увеличивает вероятность заболевания в 4 раза);
г) генетический (дефект в 16-й хромосоме, по-видимому, объясняет случаи заболевания у родственников первой степени родства, характеризующиеся идентичной локализацией и вариантом клинического течения болезни).
Болезнь Крона может быть отнесена к категории заболеваний, в патогенезе которых реализуется аутоиммунный механизм:
1)связь с определенными HLA-антигенами (в России установлена положительная ассоциация с антигенами A3 и В14, а также отрицательная ассоциация с антигеном Aw 19);
2)лимфоплазматическая инфильтрация в очаге поражения (патогномо-ничным морфологическим признаком болезни Крона считают эпителиоид-ную гранулему, поражающую все слои стенки кишки);
3)наличие противотканевых антител (обнаружены противотолстокишеч-ные аутоантитела у 60—75% больных, значительно реже у них находят ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела);
4)системность патологического процесса (кроме пищеварительной трубки обнаруживают внекишечные поражения — полиартрит, анкилозирую-щий спондилоартрит, язвенно-некротический дерматит, тиреоидит, иридо-циклит, склерозирующий холангит и др.);
5)эффективность при лечении кортикостероидами и иммуносупрессо-рами.
В основе патогенеза болезни Крона лежит грубое повреждение иммунных механизмов. Генетическая предрасположенность (связь с HLA-антигенами) позволяет реализоваться различным повреждающим факторам (бактериальные антигены, токсины, аутоантигены и другие неизвестные пока агенты). Вторичные эффекторные механизмы, возникающие при таком симбиозе генетических и внешних факторов, приводят к развитию неспецифического трансмурального иммунного воспаления в слизистой оболочке стенки кишки. Нарушение иммунного ответа выражается прежде всего в селективной активизации Т-клеточного
536
иммунитета и изменении функции макрофагов, что приводит к выделению медиаторов воспаления (интерлеикинов) и образованию иммунных комплексов в очаге поражения. Повреждение эпителия, вызванное этими факторами, сопровождается образованием новых антигенов, уже эпителиального происхождения. Миграция в очаг воспаления мононуклеарных клеток и нейтрофилов вновь приводит к увеличению выброса интерлеикинов и фактора роста (медиаторов воспаления). Таким образом, порочный круг патогенеза замыкается.
При этом баланс между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами сдвигается в сторону преобладания первых (прежде всего IL-1, IL-6, TNF, IFN-). Провоспалительные цитокины участвуют в образовании эпителиоидных гранулем, состоящих из Т-клеток, моноцитов и монофагов. Взаимодействие между ними регулируется цитокинами (TNF, IFN, IL-1). Присутствие TNF — обязательное условие образования гранулемы. Этот цитокин активирует лимфоциты СД4+ и моноциты, стимулирует синтез эндотелиальными клетками мощного хемокина МСР-1, обладающего хемотаксической активностью и способствующего миграции моноцитов к очагу гранулематозного воспаления.
При поражении кишки нарушаются ее всасывательная, секреторная, резервуарная и эвакуаторная функции. Интегральным отражением этих процессов является недостаточность пищеварения. Это в свою очередь приводит к нарушению баланса электролитов, белкового, жирового, углеводного, витаминного и солевого обмена, снижению массы тела. Избыточный бактериальный рост в кишке и суперинфекция, еще больше изменяя обмен веществ, угнетают репаративные процессы, функцию желез внутренней секреции, костного мозга, лимфоидной ткани, приводят к вовлечению в патологический процесс печени, почек, сердца, нервной системы, появлению артралгии, трофических язв, некротической пиодермии и как следствие возникновению циркуляции иммунных комплексов, прогрессирующей кахексии, сепсиса.
Патологоанатомическая картина. Болезнь Крона может поражать любой участок пищеварительной трубки — от полости рта до прямой кишки. Гранулематозное воспаление захватывает пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку — у 3 — 5% больных, только тонкую кишку — у 25—30%, только толстую кишку — у 30%, сочетанное поражение и тонкой, и толстой кишки обнаруживают у 40—45%, а прямая кишка вовлекается в патологический процесс примерно у 20% больных.
При этой болезни может развиваться поражение анальной области и промежности, проявляющееся в виде трещин и свищей с формированием своеобразного парапроктита.
Отличительной особенностью заболевания является очаговый или многоочаговый, "скачущий" характер с чередованием пораженных и неизмененных сегментов с довольно четкими границами между ними. Протяженность одного участка поражения может колебаться в пределах от 3 — 4 см до 1 м и более.
Морфологические изменения в стенке кишки зависят от стадии болезни. На раннем этапе обнаруживают сегментарный отек и утолщение стенки кишки, небольшие налеты фибрина на серозной оболочке, региональный лимфаденит.
На стадии хронического воспаления стенка органа резко уплотняется, просвет ее значительно уменьшается, серозная оболочка становится зернистой, а кишка — похожей на "садовый шланг". На слизистой оболочке различимы афтозные язвы (бледные, с розовым ободком, диаметром 1—5 мм). Особенно характерны щелевидные язвы, идущие параллельными рядами в продольном направлении ("следы граблей"). Они пересекаются с такими же поперечными язвами, что на фоне отека слизистой оболочки напоминает "булыжную мостовую". Язвы глубокие, могут проникать до серозной оболочки, пенетрировать в брюшную стенку и соседние органы. При этом развиваются плотные спайки, образуются межкишечные, кишечно-пузырные, кишечно-влагалищные и наружные свищи.
На поздней стадии хроническое воспаление трансформируется в фиброз стенки кишки с
537
образованием одиночных или множественных рубцовых стриктур.
Активность процесса подтверждают характерные гранулематозные инфильтраты (неказеозные гранулемы), их выявляют в подслизистом слое, но они могут захватывать всю толщу стенки кишки и обнаруживаться даже в соседних лимфатических узлах. По данным биопсии, их обнаруживают у 30—50% больных; при исследовании материала, удаленного во время операции, — у 50—60% больных. Гранулема состоит из скоплений эпителиоидных гистиоцитов с гигантскими клетками Лангханса или без них, окружена лимфоцитами. Находят также локальную лимфоидную гиперплазию, глубокие трещины, сегментарный фиброз, в толстой кишке бывают абсцессы крипт (криптит).
Классификация болезни Крона
1. По локализации поражения:
а) изолированные (эзофагит, гастрит, дуоденит, еюнит, илеит, колит, проктит);
б) сочетанные (илеоколит и т. д.). 2. По клиническому течению:
а) с преобладанием симптомов воспаления (острого или хронического); б) сегментарные стриктуры кишки; в) свищи (одиночные, множественные; наружные или внутренние).
3.Осложнения: кишечная непроходимость, перфорация, абсцесс, кишечное кровотечение, токсическая дилатация толстой кишки, стеноз мочеточника, гидронефроз, рак, фистулы, недержание газов и кала.
4.Внекишечные проявления:
а) связанные с илеоколитом (периферический артрит, анкилозирующий спондилит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия, увеит, иридоциклит, склерит, афтозный стоматит);
б) связанные с нарушением кишечного пищеварения (мальабсорбция, холелитиаз, уролитиаз, остеопороз);
в) неспецифические (жировая дистрофия печени, первично-склерози- рующий холангит, хронический гепатит, холангиокарцинома, амилоидоз, пептическая язва).
Клиническая картина. Клинические проявления болезни Крона зависят от локализации патологического процесса, фазы активности, осложнений и внекишечных проявлений.
Убольшинства больных, независимо от локализации процесса, обнаруживают четыре основных симптома: лихорадка, диарея, боль в животе, прогрессирующее похудание.
При поражениях пищевода (казуистические наблюдения) больных беспокоит дисфагия, боль за грудиной, возможны регургитация и гиперсаливация. При локализации поражения
встенке желудка и постбульбарном отделе двенадцатиперстной кишки боль локализуется в эпигастрии, связана с приемом пищи, сопровождается тошнотой и рвотой.
У10—15% больных заболевание впервые манифестирует симптомами острого терминального илеита, для которого характерны интенсивная боль в правом нижнем квадранте живота, тошнота, возможна рвота, лихорадка, выраженная болезненность при глубокой пальпации в правой подвздошной области, здесь же выявляют симптомы раздражения брюшины. Во время операции по поводу предполагаемого острого аппендицита обнаруживают интактный червеобразный отросток, значительное утолщение воспаленного участка стенки подвздошной кишки, увеличенные тусклые брыжеечные лимфатические узлы.
При хроническом илеите (еюните) больных беспокоит интенсивная схваткообразная боль в околопупочной области или в гипогастрии, возникающая через 2—4 ч после еды, обильный дневной стул (до 3 — 5 раз), диарея. Суточный объем кала возрастает в большей степени, чем его частота. Кроме того, характерны стойкая лихорадка, анорексия, общая слабость, вялость, повышенная утомляемость, редко — примесь крови в каловых массах. При протяженных поражениях или обширной резекции тонкой кишки возникают
538
мальабсорбция, отставание в развитии, психастения, депрессия, системные внекишечные проявления болезни Крона.
При объективном исследовании обращают внимание на локальную болезненность в правом нижнем квадранте живота, где часто удается пропальпировать плотное, неподвижное, болезненное образование с нечеткими контурами (воспалительный инфильтрат).
Для толстокишечной локализации болезни Крона характерны частый (до 10—12 раз в сутки) кашицеобразный, полужидкий стул с примесью крови (при поражении левой половины ободочной кишки), императивные позывы на дефекацию ночью и в утренние часы; боль в гипогастрии или боковых отделах, коликообразная или менее интенсивная, давящая, ноющая, постоянная, усиливающаяся при резких движениях, во время дефекации и после клизмы. Часто при гранулематозном колите обнаруживают системные проявления в виде поражения кожи, глаз, суставов. При физикальном исследовании в проекции пораженного сегмента ободочной кишки пальпируют болезненное объемное образование (инфильтрат).
Перианальная локализация болезни Крона чаще всего встречается при первичносочетанном илеоколите. Больных беспокоят свищи в перианаль-ной области, редко — кровянистые выделения из прямой кишки, при длительном течении возможно появление запоров (из-за стриктуры анального отдела прямой кишки) или недержания жидкого кала и газов. При объективном исследовании на боковых (а не на передней и задней, как при вульгарных трещинах) стенках анального канала обнаруживают широкие, глубокие, линейные, относительно малоболезненные трещины или язвы. В пе-рианальной зоне выявляют наружные отверстия свищей, в параректальной клетчатке — абсцессы и инфильтраты. Свищевые отверстия могут быть обнаружены и при влагалищном исследовании.
Внекишечные проявления при болезни Крона встречаются у 10—20% больных, несколько чаще при гранулематозном колите, чем при энтерите. Появление их чаще всего отражает активность процесса, клиническими признаками которого являются анорексия, падение массы тела, общая слабость, лихорадка и тахикардия.
Рубцовые стриктуры, наружные и внутренние свищи, внутрибрюшинные и тазовые абсцессы, имеющие характерную клиническую картину, — осложнения, типичные для болезни Крона.
Значительно реже встречаются токсическая дилатация толстой кишки (лихорадка, вздутие живота, тошнота, рвота, задержка стула и газов, дила-тация ободочной кишки по данным рентгенологического исследования до 6 см и более), массивное кишечное кровотечение, при котором наблюдается тахикардия, бледность, гипотония, выделение малоизмененной крови из прямой кишки.
Болезнь Крона является факультативным предраком, увеличивая вероятность образования злокачественной опухоли в 20 раз по сравнению с популяцией. Чаще всего рак на фоне болезни Крона возникает через 10 лет и более после начала фонового заболевания.
От момента появления первых клинических симптомов до установления диагноза в большинстве случаев проходит 2—3 года.
При подозрении на болезнь Крона необходимо доказать существование отличительных клинических признаков и подтвердить их результатами инструментальных и лабораторных исследований.
К обязательным исследованиям относят рентгенологическое и эндоскопическое. При рентгенологическом исследовании пищевода, желудка, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишки обнаруживают сегментарное или мультифокальное поражение, характеризующееся протяженной асимметричной стриктурой с незначительной престенотической дилатацией, выпрямление пораженного участка (симптом "струны"), краевые ниши различных размеров, сливающиеся изъязвления, над которыми выступает слизистая оболочка ("брусчатка"), бликулы, ориентированные параллельно кишке (симптом Маршака), укорочение измененных участков, щелевидные выступы контура,
539
напоминающие "шляпки гвоздей". При ирригоскопии отмечают также отсутствие гаустр. При рентгенологическом исследовании можно увидеть сброс контраста через внутренний свищ, а при фистулографии заполнить полость абсцесса, идентифицировать пораженный орган.
При эндоскопическом исследовании (эзофагогастродуоденоскопия, ин-тестиноскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) обнаруживают отечность подслизистого слоя, отсутствие сосудистого рисунка, небольшие афты в инфильтративной фазе процесса, глубокие щелевидные трещины, имеющие рельеф слизистой оболочки по типу "булыжной мостовой", стриктуры, чередование пораженных сегментов с интактными. Кроме того, при подозрении на внутренние свищи выполняют цистоскопию и кольпоскопию.
Во время эндоскопии обязательно берут биоптат из участков воспаления, а из прямой кишки — даже при отсутствии эндоскопических признаков воспаления.
Диагноз болезни Крона основывают и на результатах гистологического исследования: признаками активного процесса являются гранулемы тубер-кулоидного и саркоидного типа.
По данным УЗИ, косвенным признаком болезни Крона является сегментарное утолщение стенки полого органа до 8—10 мм.
Лабораторными признаками активности являются лейкоцитоз, анемия (чаще железодефицитная, иногда обусловлена дефицитом и витамина В]2, и фолиевой кислоты), гипопротеинемия, гипоальбуминемия, высокий С-ре-активный белок, увеличение СОЭ и количества тромбоцитов. Кроме того, обнаруживают высокий ферритин и трансферрин, низкое содержание В,2, фолиевой кислоты, цинка и магния. При радионуклидном исследовании с 75Se отмечают нарушение энтерогепатической циркуляции желчных кислот и их обмена.
Диагноз болезни Крона иногда может быть установлен окончательно только после дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При поражении верхних отделов пищеварительной трубки необходимо исключить рак, туберкулез, саркоидоз, при локализации процесса в тонкой кишке — лимфому, аденокарциному, стриктуры, обусловленные приемом нестероидных противовоспалительных препаратов. При толстокишечной локализации необходимо провести дифференциальную диагностику с язвенным, ишемическим, радиационным, инфекционным, лекарственно-индуцированным колитом, раком и синдромом раздраженной кишки; при аноректальном поражении — с раком, лимфогранулематозом, туберкулезом, венерическими заболеваниями.
Лечение. Большинство больных не придерживаются специальных диет. Из рациона исключают продукты, способствующие обострению (сахарозу, лактозу), грубые пищевые волокна (при тонкокишечной локализации), восполняя дефициты железа, фолиевой кислоты, витамина В|2, жирорастворимых витаминов, цинка, кальция.
Медикаментозное лечение включает:
а) симптоматическую терапию боли, диареи, анемии; б) противовоспалительную терапию салицилатами (сульфосалазин 2—4 г/сут при
поражении толстой кишки, месалазин 1,2—3,2 г/сут при тонкокишечной локализации), трихополом 1,5 г / с у т , ципрофлоксацином 0,5—1,0 г/сут;
в) иммунодепрессанты: преднизолон 160—240 мг/сут, гидрокортизон 300—450 мг/сут, азатиоприн до 200 мг/сут, циклоспорин 4 мг/кг массы тела/сут;
г) перспективным методом терапии считают иммуномодуляцию с применением антицитокиновой стратегии, направленной на блокаду отдельных медиаторов воспаления и использованием противовоспалительных регуля-торных цитокинов (моноклональные антитела к TNF , CD4+ , препарат ре-комбинантного IL-10, антагонисты рецепторов IL-1, ингибиторы IFN-(противовоспалительный медиатор IL-11).
Несмотря на широкие возможности современной медикаментозной терапии, у значительной части больных уже в течение первых десяти лет после установления диагноза возникают показания к хирургическому лечению (у 30% больных с поражением тонкой
540