4.2 Геморрагический синдром

Геморрагический синдром — это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, обусловленная дефектом одного или нскольких компонентов сосудистого гемостаза и проявляющееся двумя основными клиническими признаками: 1) наличием на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера и 2) появлением кровотечений (носовых, маточных, из десен, желудочно-кишечных кровотечений и др.) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка, суставы). В соответствии с основными патогенетическими механизмами выделяют следующие группы геморрагических диатезов: а) вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции (тромбоцитопении и тромбоцитопатии - патология тромбоцитарного звена); б) вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания (коагулопатии); в) вследствие избыточного фибринолиза (гиперфибринолитические геморрагии); г) вследствие патологии сосудистой стенки

Геморрагический синдром встречается у больных с тромбоцитопенической пурпурой или болезнью Верльгофа, гемофилией, васкулитами, тяжелыми поражениями печени. Основными причинами появления геморрагического синдрома являются: тромбоцитопения, нарушения свертывания крови и повышение сосудистой проницаемости. Выявление причин геморрагического синдрома проводится на основании следующих клинико-гематологических признаков: 1) характера и вида геморрагии, 2) результатов пробы Румпель - Лееде -Кончаловского, 3) показателей свертывания крови, 4) показателей тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (число тромбоцитов, время кровотечения и др.). Для оценки тромбоцитарно-сосудистого гемостаза проводят пробу Румпель - Лееде - Кончаловского. Манжета для измерения АД накладывается на плечо и в ней создается постоянное давление, равное 100 мм рт.ст. Через 5 минут оценивают результаты пробы. При отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемопоэза ниже манжеты появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний (менее 10 петехий в зоне, ограниченной окружностью диаметром 5 см). При повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне превышает 10 (положительная проба). По характеру и виду все геморрагии делят на:

- петехиальные или мелкоточечные (при нарушении проницаемости сосудистой стенки и тромбоцитопении),

- синячкового типа (при тромбоцитопении и нарушении факторов свертывания крови),

- гематомы (подкожные, мышечные и другие), характерные для серьезных нарушений свертывания крови.

Диагностика наличия геморрагического синдрома не сопряжена с трудностями. Сложнее поставить диагноз заболевания, которое привело к развитию геморрагического синдрома. Предлагается следующая схема диагностики: 1) анализ анамнестических данных - уточнение сроков наступления и характера(цикличность) гемморагического симптомокомплекса, давности и наличия аналогичных жалоб у родственников (приобретенный или врожденный), факторы риска и перенесенные, сопутствующие заболевания; оценка результатов клинического обследования - осмотр может позволить обнаружить 5 типов кровотечения: гематомный, петехиально-пятнистый (синчковый), васкулитно-пурпурный, смешанный синчково-гематомный и ангиоматозный. Важное значение имеет физикальное исследование органов и систем - пальпация лимфатических узлов (лимфаденопатия), костно-суставного аппарата (признаки артроза крупных суставов, прежде всего коленных у лиц мужского пола позволяет предположить гемофилию), печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). В частности, при сочетании “бабочки” на лице, геморрагической сыпи пятнисто-петехиального характера, лимфаденопатии и стуставного синдрома следует думать о системной красной волчанке. Кожная пурпура (полиморфная, симметричная), полиартрит, лихорадка, микрогематурия указывают на геморрагический васкулит Шейнлейн-Геноха. Петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь, лихорадка с ознобами, оссалгии, полиартралгии, кровотечения различных локализаций предполагают наличие острого промиелоцитарного лейкоза. О гемофилии свидетельствуют обширные экхимозы, расслаивающиеся гематомы мягких тканей, гемартрозы, кровотечения с детства у мальчиков. 2) Анализ лабораторных данных - количество тромбоцитов в периферической крови, время кровотечения, активиррованное частичное тромбопластическое время, протромбиновое и тромбиновое время, определение содержания в крови фибриногена, содержания в крови фактора YIII и XIII, продуктов деградации фибрина. В целом, клиническая картина определяет программу дополнительных тестов.

Лечение зависит от нозологии, сопровождающейся геморрагическим синдромом. Алгоритм терапии при отдельных заболеваниях: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - глюкокортикостероиды, спленэктомия, негормональные иммунодепрессанты, даназол, иммуноглобулины, альфа2-интерферон, плазмаферез, трансфузия концентрата тромбоцитов, симтпоматическая терапия и растительные гемостатические средства; гемофилия - заместительная гемостатическая терапия, димопрессин, неспецифическая терапия гемморрагического синдрома и локальная гемостатическая терапия, лечение гемартроза и вторичного ревматоидного синдрома, лечение ингибиторной формы гемофилии, глюкокортикостероиды, реабилитационные меры; геморрагический васкулит - режим, питание, гепарин и антиагреганты, свежезамороженная плазма, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, экстракорпоральные методы, негормональные иммунодепрессанты, лечение анемического синдрома, локальная терапия кожных высыпаний, лечение инфекционно-воспалительных процессов.