4. R-динамика: очаг. тени мелк., увелич. л/у корня легкого, усил. интерстиц. рисунок в виде бабочки.

5. Лечение:

• ГКС: 2-3 мг/кг/сут, если неэфф., то в комплексе с иммунодепрессантами, азатиоприом.

• лечение сопутств. патологии.

• Десферал в/в кап., не >15 мг/кг/час – для удал. Fe из тк. легк. Не влияет на Hb в Er и Fe-содерж. ферменты. Max 60 мг/кг/сут ~ 1 нед.

6. Дополн. методы: R-гр, микроскопия промывн. вод желудка, бронхоальвеол. смывов (макрофаги, нагруж. гемосидерином), биопсия легких, КТ

7. Специалисты: педиатр, пульмонолог, гематолог, ЛОР (санация хр. очагов инф-и), генетик (наслед-е).

8. Плавание

9. Физио: нет.

10. Прогноз для выздоровл-я неблагопр., для здоровья – сомнит.

№71

Мальчик 4 год.

1. Ds: С-дром Картагенера.

2. Признаки: situs viscerus inversus, хрон. синуситы, отиты, риниты, хр. бр.-лег. процесс.

3. Наслед. аут.-рецесс. ген, хар-ся неполн. пенетрантностью 1:20000

4. Спирография (↓ЖЕЛ, ↓РОвд, ↓РОвыд, ↑ОО), пикфлоу↓

5. Дополн. обслед-е для подтв-я Ds: R-гр гр. кл-ки, гаймор. пазух; бронхоскопия, бронхография; УЗИ ОБП; ЭхоКГ; биопсия слиз. обол-ки носа, электр. микроскопия: 1чн. цилиарная дискинезия подтв. Ds.

6. Принципы лечения: Симптоматич. (ЛФК, постур. дренаж, лечебн. бронхоскопия с а/б, антисептиками, 10% АЦЦ), А/б терапия.

7. Педиатр, пульмонолог, ЛОР, гастроэнтеролог, кардиолог, иммунолог, генетик, хирург

8. Удал. бронхоэктазов по показ.

9. Плавание, верхов. езда, велосипед, лыжи, теннис, бадминтон, ушу, йога.

10. Прогноз: неблагоприятный, завис. от хар-ра пораж-я, лечение периодич.

№72

Мальчик 8 лет…

1. Оц. анализы:

• ОАК: анемия, легк. степени, нормохр., относит. нейтрофилез со сдвигом влево, ↑гумор. акт-ти

• Б/х крови: диспротеинемия, гипопротеинемия, ↓альбумин, ↑глобулины, ↑тимол. проба, ↑СРБ++. Пилокарп. проба: ↑↑↑Cl (N=10)

• УЗИ: цирроз печени, панкреатит, холецистит.