1. Вторичный пиелонефрит хроническое течение стадия обострения, вторично-сморщенная почка, ХПН стадия субкомпенсации.

2. План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (Нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.

3. Патогенез при увеличении АД на фоне хронического пиелонефрита развивается вторичносморщенная почка, то есть замещение паренхимы почки соединительной тканью в результате отмечается ишемия оставшейся паренхимы и активизация ЮГА, РААС, увеличение выработки ренина и увеличение АД

4. Протеиурия возникает в результате гипертрофии оставшихся клубочков и проницаемости их сосудов для белка

5. Гипостенурия из-за резкого снижения количества функционирующих нефронов ХПН, остальные нефроны функционируют по типу осмотического диуреза со сниженной концентрационной функцией почек

6. Основное заболевания пиелонефрит, относящийся к микробно-воспалительным заболеваниям почек

7. Функцию почек: проба Реберга, проба по Зимницкому, клиренс по эндогенному креатинину

8. Дифференциальный диагноз: туберкулез почек (контакт с больным туберкулезом, положительная проба на ВК, положительный посев мочи на ВК, гематурия), гломерулонефрит, вульвит, вульвовагинит (консультация гинеколога, мазок)

9. Нефролог, уролог, офтальмолог (глазное дно)

10. Дальнейшее склерозирование ткани почек, декомпенсированная ХПН и смерть

11. Стол № 7А снижение суточного белка до 1-1,5 г/ кг/сут в начальной стадии и со снижение белка до 0,4-0,5 г/кг /сут при прогрессировании ХПН. Количество потребляемой жидкости на 10-15 % больше диуреза. Отеки диуретики. Контроль за содержание калия в крови, гиперфосфатемия. Ампициллин, фуразоллидон см стр № 310

12. До перевода во взрослую поликлинику.

Задачи № 88

1. Хронический вторичный пиелонефрит на фоне оксалатно-кальциевой кристаллурии, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек.

2. Дифференциальный диагноз: ОГН с нефротическим или нефритическим синдромом, болезнь Берже (гематурия и протеинурия в ОАМ после каждого ОРВИ или макрогематурия транзиторная, повышенный иммуноглобулин А), интестинальный нефрит с дебютом в 3 года, обнаруживается случайно, боли в пояснице, признаки воспаления в ОАМ, увеличение креатинина, склонность к понижению давления. Начинаются с полиурии, гипостенурии, гематурии, абактериальная мононуклеарная лейкоцитурия. Вторичный обструктивный пиелонефрит (УЗИ, при стихании процесса проводят экскреторную урографию с осадочными снимками через 2 часа, так как могут быть негативные камни). Дисметаболическая нефропатия необходимо суточная моча на соли в норме могут быть только оксалаты до 20 мг/сут. ОАМ наэритроциты, лейкоциты, белок. Синдром Альпорта- наследственный нефрит, тугоухость в 6-8 лет по ацидограмме, биопсия клеток почек на нарушенную трехструктурной цепи коллагена. Туберкулез почек анамнез, контакт с больным туберкулезом, ФЛГ, проба Манту, Пирке, посев мочи на ВК, хроническая интоксикация, снижение массы тела, полилимфоаденопатия, параспецифические реакции (узловатая эритема на ногах, плечевом поясе, рецидивирующие блефариты, кератиты, гепатомегалия, эндобронхит. По УЗИ и в/в урограмме в почках очаги, каверны. СКВ-эритематозна бабочка на лице, обострение весна-осень, после инсоляции, артралгия, миозит, полисерозиты (плеврит, перикардит, перитонит), лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, в ОАК ускорение СОЭ, снижены лимфоциты, эритроциты, тромбоциты, могут быть увеличены моноциты, налицие ЛЕ клеток, антител к ДНК, ядерные антигены к коллагену. Цистит нет симптомов интоксикации, дизурические расстройства (нарушение ритма мочеиспусканий, поллакиурия, увеличение объема мочи, может быть микро- макрогематурия), проводят трех стаканную пробу на определение уровня лейкоцитурии, цистоскопию, цистографию. Гидронефроз здесь его нет, так как на урограмме должен быть пиелэктазия и гидрокалиноз одновременно. Пиелонефрит определяют на микционной цистографии

3. Наследственность, почки органы мишени. У женщин в процессе беременности может быть нефропатия второй половины и развиться пиелонефрит. ЧБД после года жизни. Обнаружение оксалатно-кальциевых кристаллов в анализе суточной мочи на соли

4. Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП. Например у ишерихии коли есть свойство уропатогенности (штаммы 0-2, 0-2, 0-4, 0-6, 0-75) и они могут длительно персистировать в виде Л-форм и форм устойчивых к антибиотикам, чему способствует наличие общих антигенов у ишерихии и мембран канальцев почки, кроме того при пиелонефрите обнаруживаются ЦИК, которые фиксируются на базальной мембране канальцев и содержат иммуноглобулины М и Джи______

5. Воспаление почечной ткани ведет к нарушению оттока мочи, растяжению капсулы почки, боли в поясничной области и животе

6. См пункт 2

7. Лечение: постельный режим на период повышенной температуры (3-4 дня). Увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). При стихании острого процесса санация очагов хронических инфекций полости рта, ротоглотки. Медикаментозная терапия: 5-НОК 200-400 мг/сут в течении 2 недель или монурал (фосфомицинотрометалол порошок для приготовления раствора для приема внутрь антибиотик широкого спектра по отношению к грамм-отрицательным микроорганизмов, стафилококки и стрептококки, подавление синтеза пептидогликана синтеза стенки микроорганизмов) двухкратно, курс 1 неделя и неделя перерыв, далее 2 недели даем 2 недели перерыв, далее 3 недели и 3 недели перерыв. В перерывах фитотерапия. По новой схеме уросептики назначают при 3 и более рецидивов в году и если интервал между ними не более 3 лет. Витаминотерапия. Мембраностабилизаторы – демифосфон 30-50 мг/кг/сут (антиацидотическое, мембраностабилизационное, иммуномодулирующее, противовоспалительное действие). Физиотерапия УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез с 1% фурадонин, слабощелочные минеральные воды.

8. Педиатр, нефролог, генетик, ЛОР, стоматолог, иммунолог

9. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол-года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

Задача № 89

1. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалий развития органов МВС, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек

2. Микробно- воспалительное заболевание почек

3. Семейный анамнез увеличение аномалии, морфологии и функции данного органа, генетически закрепленного, увеличение частоты поражения органа при различных условиях, т.е. орган-мишень.

4. Этиология наличие предпосылок к поражению именно МПС (есть аномалии структуры, которые видны на экскреторной урограмме), увеличение оксалатов и титра кислотность в биохимическом анализе мочи, наличие ишерихии коли.

5. Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП. Например у ишерихии коли есть свойство уропатогенности (штаммы 0-2, 0-2, 0-4, 0-6, 0-75) и они могут длительно персистировать в виде Л-форм и форм устойчивых к антибиотикам, чему способствует наличие общих антигенов у ишерихии и мембран канальцев почки, кроме того при пиелонефрите обнаруживаются ЦИК, которые фиксируются на базальной мембране канальцев и содержат иммуноглобулины М и Джи______.

6. Патогенез дизурии в процесс воспаления могут быть вовлечены мочеточники, мочевой пузырь, уретра, что ведет к учащению и болезненным мочеиспусканиям

7. Цистоскопия (цистит), определение чувствительность микроорганизмов к антибиотикам, измерение АД, уроцистограмма, суточная моча на соли, УЗИ почек и экскреторная урография с осадочным снимком.

8. Функциональное исследование почек: проба Реберга (фильтрационная, реабсорбционная функция почек, клиренс по эндогенному креатинину). Проба по Зимницкому (суточный ритм фильтрации, концентрационная и реабсорбционная функции почек). Азотовыделительная функция почек (креатинин почек норма до 0,11 ммоль/л). Канальцевая функция (титруемая кислотность норма 10-30 ммоль/л, титруемая щелочность норма 30-60 ммоль/л, определение средней молярности на вещества с молекулярной массой 500-300 их увеличении говорит о поражении почек). Определение В2-глобулина в моче, что говорит о поражении проксимального сегмента нефрона. Проба по Нечипоренко (количество лейкоцитов не более 2000 и эритроцитов не более 1000 в 1 мл мочи). Проба по Адисс-Каковскому (количество эритроцитов не более 100 млн и лейкоцитов не более 2 млн в суточной моче). Проба Амбурже (содержание эритроцитов 2000 и лейкоцитов 1500-2000 за 1 минуту, собираются 3 часа и перерасчитывают на 1 мин). Проба Макклюра-Олдриджа на скрытые отеки вводят п/к физиологический раствор и оценивают время рассасывания 1-5 лет 21-50 минут, 6-13 лет 40-60 мин, взрослые 60-80 мин, при ускорении времени увеличение гидрофильности отеки сходят, замедление- идет дегидратация отеков.

9. ЛОР, стоматолог, педиатр, иммунолог, гинеколог

10. Этиотропное лечение: антибиотики, уросептики с учетом чувствительности микроорганизмов. В данном случае при стихании острого процесса возможна хирургическая коррекция аномалий МВС. Аутовакцинация. Патогенетическое лечение диета: увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). Фитотерапия. Витаминотерапия кроме витамина С. демифосфон 30-50 мг/кг/сут. УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез, спазмолитики.

11. См выше

12. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

Задача № 90

1. Витамин-Д-зависимый рахит

2. Критерии болезни: начало с 6 месяцев жизни (возможно с 3 месяцев или с 2 лет), изменение со стороны ЦНС, возбудимость, нарушение сна, потливость, вздрагивание во сне, гипотония, могут быть судороги. Наличие изменения костной системы: варусная деформация ног (О-образная), изменение черепа, грудной клетки (четки, браслетки), поздно начинают ходить, низкорослость, гипоплазия эмали зубов, отставание в массе и росте, при втором типе Д-зависимого рахита тотальное облысение в 14-16 лет. На рентгенограмме рахитические изменения длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, остеопороз. Признаки рахита появляются и прогрессируют на смотря на лечение рахита (450 тыс МЕ 30 дней, массаж)

3. Типы: 1 тип связанный с дефицитом 1-а-гидроксилазы почек (который блокирует превращение 24,25(ОН)₂ Д₃ в 1,25 (ОН)₂ Д₃). 2 тип недостаток чувствительности органов мишеней к 1,25 (ОН)₂ Д_3. 3 тип ничем клинически не отличается от 1 типа, но у больных в 14-15 лет тотальная алопеция и резкое снижение роста тела.

4. Лабораторно: снижение Са и Р крови, увеличение Р, ЩФ, кислотность, оксалатов мочи. Снижение аммиака мочи, резко снижены ВЕ (ацидоз). При 1 типе снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃. При 2 типе 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме.

5. В печени образуются 24,25(ОН)₂ Д₃, который здесь в норме. В почках образуется 1,25 (ОН)₂ Д₃, который снижен при 1 типе и нормальный при 2 типе. Снижение Р приводит к снижению ЩФ и снижению рН, так как щелочные валентности идут за счет Р и так как он снижен, то возникает ацидоз. В моче увеличен Р, кислотность, снижение аминокислот и образование белков, отсюда гипоальбуминемия

6. Широкие диафизы с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию конечностей, запаздывание деформации скелета и другие признаки рахита.

7. Увеличение паратгормона (вымывает Са из костей и снижает Р в крови)

8. Патогенез 1 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ не образуется, нарушается всасывание Са в кишечнике, гипокальциемия, вторичный гипопаратиреоз, увеличение паратгормона в плазме, что ведет к вымыванию Са из костей и нарушению реабсорбции Р в почках и фосфатурии, ацидоз, затруднение отложения Са в костях, затруднение их минерализации. Гипопаратиреоз ведет к гипоацидурии, нарушению цикла Кребса, гипокалиемии, снижению тонуса мышц. Патогенез 2 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или чуть-чуть- повешен, но органы мишени к нему не чувствительны и далее то же самое.

9. Рахитические изменения длинных трубчатых костей

10. Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия , гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

11. Лечение оксидевит (аналог 1,25 (ОН)₂ Д₃) 1 тип 0,5-3 мкг/сут или витамин Д 10-40-60 тыс МЕ на прием. При 2 типе 2-10 мкг/сут до нормализации Са, Р, ЩФ, пробы по Сулковичу. Препараты Са например Са-глконат 2 г/сут 14 таблеток. Для дотации фосфора, фитин, глицерофосфат Са. Витаминотерапия А,Е,С. цитратная смесь 10 мл/сут 3-5 месяцев.

12. Прогноз при адекватном лечении длительностью в жизнь для жизни благоприятный.

Задача № 91

1. Фосфат-диабет (витамин-Д-резистентный рахит)

2. Первые симптомы чаще в 1год 3 мес-1 год 6 месяцев, может быть ранняя манифестация и поздняя в 6 лет. Проявляется задержкой роста в 1,5- 2 года.

3. Возбудимость,гипотония, искривление ногос началом ходьбы, задержка роста, грубые деформации костей, алопеция, аномалия зубов. При рентгенографии костей обнаруживается широкие диафизы костей с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию ног, запаздывание формирования скелета и другие рахитические изменения костей. При 1 форме утолщен кортикальный слой и нет остеопороза, при 2 форме нет остеомаляции, при 3 форме тяжелые рахитические изменения с истончением кортикальногослоя, остеопороз.

4. Гетерогенная группа первичных тубулопатий, наследственных заболеваний, в основе которого нарушение всасывания фосфатов в проксимальных канальцах почек. Выделяют три типа рахита по патогенезу. 1 тип- наследственное нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках доминантный-сцепленный с полом и Х хромосомой тип наследования. 2 тип- связан с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфатов в канальцах. 3 тип гипофосфатемия, гипокальциемия и дефицит фосфора и кальция в экстрацеллюлярной жидкости кости связаны со снижением реабсорбции в кишечнике или дефектом механизма прямого влияния витамина Д на специфические рецепторы кости вследствие нарушения его метаболизма.

5. Внеклеточный обмен кальция в организме регулируется витамином Д_3, то есть всасывание кальция в кишечнике и усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах. Витамин Д усиливает синтез цитратов. Снижение витамина Д в организме ведет к снижению кальций- связывающего белка и снижает всасывание кальция в крови, что ведет к гипокальциемиии, на это выделяется паратгормон, который способствует вымыванию кальция из костей, чем компенсируется нормальное содержание кальция в крови. Суточная потребность в кальции взрослых 0,6-0,8 г/сут, но содержание кальция в пище должно быть значительно больше, так как углекислые и фосфорнокислые соли кальция плохо всасываются. При увеличении кальция в крови ведет к снижению синтеза паратгормона и увеличивают образование тиреокальцитонина, который и снижает кальций в крови. Витамин Д участвует в синтезе цитратов, котороые в крови связываются с кальцием и транспортируют его в кость и происходит минерализация костной ткани и образования костных аппатитов. При недостатке кальция в крови вырабатывается паратгормон,который вымывает кальций из кости и вызывает остеомаляцию. Ацидоз снижает процесс синтеза цитратов, что ведет к нарушению захвата и транспорта кальция для перемешения в кость, что ведет к остеопорозу.

6. Биохимия крови ↑ ЩФ, Са в крови норма, ↓ неорганического Р до 0,64 ммоль/л и менее (норма 1,29-2,26), повышенное выделение Р с мочой (до 5 г/сут), мочевина и креатинин в норме, наличие оксалатов в моче, увеличение фосфора в моче, Са мочи в норме, декомпенсированный метаболический ацидоз, моноцитоз в ОАМ, гипераминоацидурия и глюкозурия не характерны. Если разделить по типам заболевания, то 1 и 2 тип со снижением реабсорбции в проксимальных канальцах, что обуславливает фосфатурию (более 20-30 ммоль/л). 3 тип нет фосфатурии, но гипераминоациурия.

7. Нормальный паратгормон.

8. Патогенез врожденный первичный дефект гена отвечающего за фосфатный гомеостаз, ведет к витамин Д-резистентному рахиту. Этот ген регулирует синтез фосфатного транспортного белка, при дефекте нарушается синтез 1,25 (ОН)₂ Д₃ в почках. Первичный дефект реабсорбции РО₄ ^3- в проксимальных канальцах. Вторичное нарушение процесса активации витамина Д. Сочетанный дефект реабсорбции кальция и Р в почках.

9. ↓ Р, гипофосфатемия, увеличение активности ЩФ, снижение рН крови, так как щелочная валентности идут за счет Р, а при сниженном Р возникает ацидоз, что ведет к затруднению поступления Са в кость и минерализации костей.

10. Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия, гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

11. Лечение высокие дозы витамина Д ₃ 2000 МЕ/кг/сут, при ранней манифестации 8,5-100 тысяч МЕ/сут, при манифестации в 2 года и позднее, чаще резистентный к лечению назначают 150-200 тысяц МЕ/кг/сут. Витамин А противопоказан. Следить за уровнем Са, Р в крови, моче, пробу Сулковича 1 раз в 7-10 дней. Назначают соли Р 500-1000 мг/кг/сут в виде глицерофосфата Са 1 г в сутки. Цитратная смесь 20-50 мг/сут. При грубых деформациях костей хирургическая коррекция. Массаж, хвойные ванны. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение. При увеличение Са в крови до 2,8 ммоль/л и положительная проба Сулковича (↑ 4 мл) отменяют витамин Д_. Прогноз благоприятный, при несвоевременном лечении возможно искривление мозга.