Задача № 77

1. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 стадии, почечная недостаточность острого периода. Если учесть, что давление у этого ребенка при возрасте в 10,5 лет должно быть 60+2п и 80+п и это 101/70,5, то есть гепертензионный синдром и есть макрогематурия.

2. План обследования: ОАК признаки воспаления и гематурия 1 раз в 5-7 дней, ОАМ 1 раз в 2-3 дня, проба по Зимницкому 1 раз в 10-14 дней, 3 посева мочи на микрофлору и посев на ВК, ежедневное измерение АД, определение содержания креатинина, мочевины, хлора, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина в крови, измерение диуреза объем выпитой м выделенной жидкости, протеинограмма, коагулограмма (время свертывания, время рекальцификации, фибриноген, протромбин), проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину). Консультации ЛОР, стоматолога, окулиста. ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ почек, урография. Суточная моча на рН, аммиак. Кровь на ферменты печени, ВЕ клетки, нвс антиген.

3. Отеки -увеличение гидродинамического давления в результате увеличения ОЦК, гипертонии, снижение коллоидно-осмотического давления крови-гидремия, диспротеинемия (увеличены глобулины), увеличение проницаемости капилляров, увеличение реабсорбции воды и снижение экскреции натрия

4. Мочевой синдром состоит из олигурии, протеинурии, эритроцитурии, циллиндрурии, лейкоцитурии: олигурия- в результате снижения функции нефронов, внутрисосудистых тромбов, отечности сосудистого эпителия подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезенхимы, снижение фильтрации и в не измененных клубочках, задержка кровенаполнения в кровяном русле (гиповолемия) плюс гиперальдостеронизм. Снижение натрия в моче и увеличение обратной реабсорбции воды в дистальных канальцах, ио есть развитие «антидиуреза» из-за увеличение секреции АДГ. Протеинурия (Селективная протеинурия проникает белок с молекулярной массой менее 85000 то. Есть низкомолекулярные белки альбумины в результате увеличения проницаемости клубочкового аппарата почки, гемодинамических нарушений в почке и снижения реабсорбции белка), гематурия (увеличивается проницаемость капилляров клубочка и канальцев в результате повреждения иммунными комплексами отсюда эритроциты путем диапедеза попадают в мочу). Цилиндрурия белок воспалительного экссудата при рН менее 7 белок может свернуться в почечных канальцах принимая их форму получаться гиалиновый цилиндры на них наслаиваются моноциты и эритроциты, слущенные клетки получаются зернистые циллиндры.

5. Артериальная гипертензия – гиперренинемия, гидремия. Увеличение ОЦК, снижение клубочковой фильтрации, жидкость задерживается в кровяном русле, задержка натрия в организме. Если объем крови поступающей в клубочки снижается, то увеличивается синтез ренина, ангиотензина 1, ангиотензина 2, что приводит к спазму микроциркуляции и увеличению секреции альдостерона. Активация кининовой системы, низкий синтез почками депрессорных ПГЛ групп А,Е, отсюда спазм сосудов и увеличение.

6. Здесь ОРВИ как решающий фактор внешней среды, наследственная предрасположенность (стигмы, ОПН). Этиология ОГН

Развивается после стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит) В-гемолитический стрептококк группы А нефритогенный штамм (чаще 12), которая подтверждается высевом из зева, АГ и Ат стрептококка в крови

В 50% ОГН этиология кожная стрептодермия, штамм 49. Стрептодермия чаще осложняет чесотку. ОГН на фоне или спустя 2-4 недели возникает не позднее 6 месяцев после стрептодермии

Бактериальная инфекция носоглотки бактериальный эндокардит-стафилококк, зеленящий стрептококк, пневмония- микоплазма, пневмококк

абсцесс, остеомиелит- золотистый стафилококк, синегнойная палочка, протей

сепсис, хламидийная инфекция, микоплазменная инфекция

Вирусные гепатиты, вирус Эпштейна-Барра, ЦМВ, Коксаки

Протозойные тиф, лепра, иерсиниоз, риккетсиоз

Паразитарные заболевания

Грибы

7. Лечение этиологическое: АБК пенициллин_______, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут, при повышенном АД дибазол, папаверин в/м, эуфиллин в/в струйно 2,4 %. Патогенетическая терапия: курантил 3-8 мг/кг/сут, трентал 2-5 мг/кг/сут, гепарин 200-400 ЕД/кг/сут, витамины В1, В2, В6, С, А, Е, рутин. При ОПН дезинтоксикацигонная терапия при гиповолемии в объеме 300-400 мл плюс вчерашний диурез, коллоидов и солевых растворов, при ацидозе 4% бикарбоната натрия в/в

8. нет

9. Диета со снижением потребления соли, воды, белка до 1 г/кг/сут. Стол № 7А на период отеков, увеличенного АД, дают белок 0,5-0,75 г/кг, далее стол № 7Б при схождении отеков, дают белок 1-1,5 г/кг, еда без соли, далее № 7 с 3-7 недель при нормализации креатинина, мочевины, белок 2,5 г/кг. Объем жидкости=диурез+400 мл (ограничение жидкости при ОПН, эклампсии, СН)____________

10. Благоприятный для жизни

11. ЛОР стоматолог, офтальмолог, нефролог

Задача № 78

1. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 2 степени без нарушением функции почек

2. Иммунопатологический процесс в почках вызывают повреждение мембран клубочка, отсюда протеинурия, гипопротеинемия, снижение онкотического давления крови, перемещение жидкости в интерстициальное пространство из сосудистого русла, гиповолемия, гиперальдостеронизм, задержка натрия, гиперпродукция АДГ, задержка воды, отеки. Порочный круг.

3. Потеря отрицательного заряда базальной мембраной эндотелия клубочков, альбумины в норме имеют заряд минус и отталкиваются от мембран, а в данном случае проходят через мембрану и возникает протеинурия.

4. ОГН с нефротическим синдромом имеет характерные синдромы: отечный-массивные, полостные, рыхлые, мягкие, подвижные, распространенные, стойкие отеки, мочевой синдром- протеинурия- протеинурия 2,5 г/сут (значительная), олигурия, моча с большим удельным весом, обменные нарушения- гипопротеинемия (48 г/л), гипоальбуминемия (20 г/л), увеличение холестерина, увеличение обших липидов, изменение в свертывающей системе крови- гиперкоагуляция (увеличение фибриногена, протромбина, тромбоцитов в ОАК), в ОАК увеличение СОЭ 37, СРБ ++. Период начальных проявлений так как 2-4 недели, активность процесса 2 по уровню а-глобулинов и СРБ ++. Без нарушением функции крови нормальные креатинин, мочевина, клиренс

5. План обследования: ОАК, ОАМ, б/х крови и фракции белка, коагулограмма, б/х мочи, проба по Зимницкому, Нечипоренко, УЗИ почек, Р и Са мочи, биопсия почек, экскреторная урография

6. Определение суммарной и концентрационной функции почек- проба по Зимницкому, фильтрационная функция почек – проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину), азотвыделительная по концентрации азотистых продуктов (мочевина, креатинин)

7. Функция почек не изменена

8. Показания для экскреторной урографии: клинические указания на воспалительный процесс в почках, пороки развития МВС, частые повторные боли в животе не зависимо от наличия изменений в осадке мочи, симптомы общей интоксикации при неблагоприятном семейном анамнезе и минимальные изменения в ОАМ у детей раннего возраста, неэффективность терапии у больных с гломерулонефритом или обнаружение нетипичного для этого заболевания изменений в моче, гипертония не ясной этиологии.

9. Нефротический синдром: первичный-врожденный и семейный, наследственная амилоидная нефропатия,идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов), нефротический синдром при наследственном нефрите. Вторичный гломерулонефрит: ЭБП, геморрагическом васкулите, атопическом диатезе, злокачественных новообразованиях, СД. Диф диагноз симптомов в Шабалове 657.

10. Лечение постельный режим до схождения отеков, стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез. АБК пенициллин_______, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут при выраженных отеках и стойкой олигурии. ИТ-реополиглюкин в 10% глюкозе 10-15 мл/кг. Патогенетическая терапия: ГКСТ начальная доза 2 мг/кг не более 70-80 мг/сут, курс 3-4-6-8 недель до исчесновения отеков до нормализации ОАК и до трех нормальных АОМ, потом снижение дозы по 5-2,5 мг за 3-5 дней до достижения поддерживающей дозы, которая составляет 1/3-1/2 от начальной, прерывистым курсом 4-5 мг. Постепенное снижение преднизолона по ½-1/4 таблеток до полной отмены.

11. Стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез.

12. До перевода во взрослую поликлинику.

Задача № 79

1. Гемолитико- уремический синдром, типичная форма, период разгара, ОПН период олигурии

2. Причины: острые кишечные инфекции (шигиллез, сальмонеллез) летом, ОРВИ (энтеровирус, грипп, РС-вирус) зимне-осенний период, иммунологические нарушения (наличие ИК, комплемента С3 в гломерулах почек), наследственная предрасположенность, прививки против кори, паротита, дифтерии, столбняки, врожденный иммунодефицит (синдром Вискотта-Олдриджа, агаммаглобулинемия), после употребления лекарственных препаратов. Патогенез: снижение активность простациклина тромбоцитов, агрегация тромбоцитов, повреждение эндотелия сосудов, внутрисосудистая коагуляция; токсин ишерихии коли и дизентерийный токсин Григорьева-Шига микроангиопатия; ряд бактерий продуцируют нейроаминидаза, повреждение клеток крови, клетки мембран эндотелия, гемолиз, снижение тромбоцитов, ОПН; протей вырабатывает уреазу, которая индуцирует некроз почечных канальцев; большое количество ЦИК в крови, выработка антител способствует внутрисосудистому свертыванию крови и между стенками сосудов нити фибрина в виде сетей и в результате разрушение эритроциитов и тромбоцитов.

3. Желтуха в результате гемолитической анемии (разрушение эритроцитов и снижение гемоглобина), увеличение билирубина за счет непрямого на высоте гемолиза, эритроциты в моче, которая коричневеет за счет восстановленного гемоглобина.

4. Макрогематурия за счет поражения почек 3 формы гистологических изменений: гломерулярная, артериальная, кортикальный некроз. В почках просвет капиляров резко сужены, эндотелий сосудов набухший с элементами дегенерации вплоть до нероза, склероз клубочков, некроз эпителлия, отложение фибрина и иммуноглобулинов в субэндотелии, пролиферация мезангиальных клеток

5. В клинике характерно снижение диуреза и удельного веса мочи, белок, эритроциты, лейкоциты в моче. Увеличение креатинина, снижение кальция крови, что ведет к АГ. Отек головного мозга, судороги, геморрагический инсульт, резкое нарушение кровоснабжения почек.

6. ОАК: анемия, снижение тромбоцитов, увеличение лимфоцитов за счет нейтрофиллов, снижение лимфоцитов со сдвигом влево, увеличение СОЭ-признаки воспаления.

7. В начале заболевания нет характерной триады гемолитико-уремического синдрома отсюда дифференциальный диагноз с гепатитом (увеличение прямого билирубина, увеличение АсАт, АлАТ, маркеры вирусных гепатитов), двусторонний тромбоз почечных вен (может быть при растяжении капсулы), с механической желтухой (обтурация желчных протоков, характеризуется триадой ГУС повышение билирубина плюс выявление камней по УЗИ), гемолитические желтухи врожденные Кушлера-Найра. Опорными пунктами для постановки диагноза ГУСанемия со снижением содерпжания гемоглобина и гематокрита, фрагментация эритроцитов более 46%, отрицательная проба Кумбса, регенераторная тромбоцитопения до 20-30*10⁹/л (при ДВС не ниже 70), у4величение общего билирубина за счет непрямого, снижение уровня гаптоглобипна, олигоанурия.

8. Ежедневный мониторинг веса в олигоанурии, ОАК развернутый, ОАМ, мочевина, креатинин, КТ, натрий, бикарбонаты, показатели КОС, коагулограмма, электролиты. Оценка диуреза, измерение температуры тела. Консультации нефролога, эфферентолога.

9. Клиренс снижен в норме 80-120 мл/мин или 1,33 мл/сек. – это количество плазмы, которое очищается от данного вещества в единицу времени. Функция почек снижена.

10. Лечение: восполнение жидкости и электролитов с учетом потерь за счет перспирации, рвоты, стулом и диурезом. При отсутствии рвоты 60-70 % жидкости вводят внутрь и остальное внутривенно с отношением коллоидов и кристаллоидов 1:2. Коррекция гипокалиемии по ЭКГ в/в введение 10-20 мл 10% раствора кальция и глюкозо-инсулиновой смесь (каждая единица инсулина- 4 г глюкозы). Коррекция ацидоза. Сосудорасширяющие препараты папаверин, дибазол, эуфиллин. Раннее применение гемодиализа независимо от степени ГУС. Показан плазмоферрез с донорской или свежезамороженной плазмой. При нормальном содержании антитромбина 3 или его коррекции посредством плазмы или альбумина начинают непрерывную инфузию гепарина 15ЕД/кг/час под контролем время свертывания крови по Ли-Уайту каждые 6 часов, если время удлинняется более 20 минут то дозу гепарина уменьшают до 5-10ЕД/кг/час, если время укорачивается, то дозу увеличивают до 30-40 ЕД/кг/час. Дезагреганты применяют одновременно дипиридамол и салициловую кислоту. Фибринолитики никотиновая кислота, дефибротид. Гормоны не нодо. Если ГУС развивается на фоне инфекции, то назначают антибиотики без нефротоксичного действия бензилпенициллинового ряда. Все препараты крови при необходимости вводят с гепарином. При инфузионной терапии назначают диуретики. При повышении давления ингибиторы АПФ.

11. Течение циклическое, реже волнообразное, рецидивирующее. Тяжесть определяется длительностью олигоанурии, скорости появления и нарастания симптомов ОПН, гипертензии, тяжесть тромбоцитопении и коагулопатии потребления. Неблагоприятный исход смерть 20-30%, сохранение стойкой неврологической патологии и отсутствие положительной реакции со стороны почек после 2-3 сеанса диализа.

12. Пожизненно

Задача № 80

1. Хронический гломерулонефрит гематурическая форма период обострения, ХПН, стадия субкомпенсации. Анемия 1 степени.

2. Протеинограмма белок и его фракции, б/х крови креатинин, мочевина, холестерин, В-липопротеиды, электролиты крови (калий, натрий, хлор,кальций), коагулограмма, иммунограмма, проба по Зимницкому, УЗИ ОБП и почек, биопсия почек.

3. Гипопротеинурия, гипоальбуминурия, диспротеиемия, увеличение холестерина, В-липопротеидов, креатинина, мочевины.

4. Нет при ХПН нарушение фильтрационной функции почек плюс нарушение азотвыделительной функции (увеличен креатинин). Для хронического гломерулонефрита нарушение концентрационной функции почек тоже не характерно.

5. Методы исследования: азотвыделительная-креатинин, мочевина крови, мочи. Фильтрационная –проба Реберга, Зимницкого (суточный ритм мочеиспусканий). Реабсорбционная – проба Реберга, Зимницкого (удельный вес мочи). Тубулярная –ацидогенез (рН), аммониогенез (аммиак).

6. Протеинурия- повышение проницаемости БМ капилляров клубочков для белков, изменением отрицательного заряда БМ на положительный и нарушение реабсорбции белка в канальцах нефрона, катаболические процессы в паренхиме почек.

7. Гематурия повышение проницаемости клубочковых капилляров, возможными кровоизлияниями в клубочках в связи с разрывами в капиллярах, почечной внутрисосудичтой коагуляцией, поражением интестинальной ткани, нестабильности гломерулярной БМ, повреждение мезагния.

8. Гипертензия повышенное выделение ренина, который взаимодействует в печени с ангиотензином получается ангиотензин 1, которой под действием ферментов легких, плазмы, тканей гемолизируется в активный пептид ангиотензин 2, обладающий мощным сосудосуживающим действием и стимулирует секрецию альдостерона, в результате чего происходит задержка натрия и воды и увеличение ОЦК. В регуляции АД играет роль калликреин-кининовая система

9. Оксалурия вторичная в связи с разрушением мембранных фосфолипидов на фоне ишемии ткани почек, при этом морфологически выявляется деструкция каемок в канальцах нефрона, лимфогистиоцитарную инфильтрацию в интестиции почек.

10. Анемия, ХПН (характеризуется проявлениями тахикардии, систолического шума на верхушке и во 2 межреберье слева)

11. Декомпенсированный метаболический ацидоз за счет нарушения функции канальцев, аммонио- и ацидогенеза.

12. Лечение -------------

Задача № 81

1. Хронический гломерулонефрит нефротическая форма, волнообразное течение активная стадия с нарушением функции почек, вторичная оксалурия, гормоночувствительный, рецидивирующий.

2. Обоснование диагноза: хронический гломерулонефрит процесс длиться более 12 месяцев, было два обострения. Гломерулонефрит- анамнез, предшествующие ОРВИ, по клинике отечный синдром, изолированный мочевой синдром ( эритроцитурии, иногда гематурии, протеинурия (не более 1,5 г/сут), лейкоцитурия, цилиндрурия), обменные нарушения (снижение общего белка, диспротеинемия за счет снижения альбуминов), электролитные нарушения (снижение кальция до 1,8). Нефротический синдром доказывается связью с инфекцией, характерными отеками распространенные полостные отеки, мочевой синдром, выраженные обменные нарушения.

3. Этиология первично хроническое течение при неадекватном, несвоевременном лечении или при особо тяжелом течении, в 25% исход острого гломерулонефрита, гломерулонефрит на фоне дисплазии почек, при наличии латентно персистирующей инфекции (вирусный гепатит В, ЦМВ)

4. Патогенез отеков массивная и длительная альбуминурия, гипопротеиемия, нарушение равновесия между гилродинамической фильтрацией и коллоидно-осмотическим давлением, преобладание оттока жидкости из артериального русла над притоком, то есть вторичный гиперальдостеронизм, задаржка натрия и воды, отеки.

5. Для уточнения функции почек Функциональное состояние почек: азотвыделительная функция-креатинин, мочевина крови и мочи, фильтрационная функция-проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину) клиренс=креатинин сыворотки *диурез/креатинин мочи в норме (80-120). Проба по Зимницкому- соотношение дневного и ночного диуреза, ритм суточной фильтрации, учет выпитой и выделенной жидкости, плотность мочи.

6. Патогенез оксалурии свободная жирная кислота в клетке связывает кальций, увеличивает всасывание оксалатов в клетке, отсюда гипероксалатемия и лксалурия

7. Лечение: постельный режим до схождения отеков. Стол №7А до схождения отеков, № 7Б с 5-7 дня на 3-4 недели, стол № 7 на 1 год. Этиологическое лечение при наличии данных о хронических очагах инфекции ампициллин 100 мг/кг, амоксиклав, ампиокс 75 мг/кг/сут. Патогенетическое лечение преднизолон 2 мг/кг 4-6 недель до трех последовательно нормальных анализов мочи, затем снижение дозы по 2,5-5 мг каждые 5-7 дней. Симптоматическое лечение лазикс 1-2 мг/кг утром, на фоне антибактериальной терапии альбумин 10% по 10 мг/кг, 5 % глюкоза, реополиглюкин, гепарие 300 ЕД/кг/сут с постепенным снижением дозы на 1000 ед каждые 7 дней под контролем свертывающей системы крови. В период ремиссии НПВС вольтарен 2 мг/кг/сут на 3 месяца. Санаторно-курортное лечение Городец.

8. Лекции диета __________

9. Лечебное действие преднизолона: противовоспалительное действие подавляет все фазы воспаления, стабилизация мембран клеток и лизосом внутри клеточно, подавляет высвобождение и активностьм едиаторов воспаления, снижает образования фиксированных иммунных комплексов, тормозит продукцию коллагеназы и активирует синтез ингибиторов протеаз.

10. Синдром экзогенного гиперкортицизма

11. Педиатр, нефролог, ЛОР, стоматолог, окулист

12. Длительность диспансерного наблюдения до перевода во взрослую поликлинику. Педиатр 1 раз в месяц, АД, ОАМ. 1 раз в 3 месяца проба по Зимницкому. 2 раз в год ЭКГ, стоматолог ЛОР. Мед отвод от прививок на 1 год.

Задача № 82

1. Хронический гломерулонефрит смешанная форма (нефротический синдром, АГ, гемаурия), период обострения, волнообразное течение, ХПН, вторичная гипероксалурия. Нормохромная анемия тяжелой степени тяжести.

2. Обоснование диагноза: смешанная форма, так как сочетание нефротического синдрома с гипертонией и гематурией. ХПН так как клиника и тяжесть состояния (тахикардия приглушение тонов сердца, увеличение систолического давления)

3. Коагулограмма (гиперкоагуляция), иммунограмма, проба по Зимницкому, биопсия почки, УЗИ, экскреторная урография

4. Развивается как после острого, так и первично хронический. При этом факторы риска: чрезмерная антигенная нагрузка, хронические очаги инфекции, персистенция вирусной инфекции, нефротоксические препараты, наследственные аномалии иммунной системы, НвsAg в крови.

5. Нарушение проницаемости мембран, отек интерстициального пространства, нарушение внутриклеточного почечного кровотока, активация РААС, увеличение выработки альдостерона, увеличение реабсорбции натрия, гипернатриемия, отеки.

6. Увеличение реабсорбции натрия, увеличение выработки АДГ, усиление реабсорбции воды (отеки), подъем АД.

7. Причина протеинурии- увеличение проницаемости клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка. Причина гематурии- увеличение проницаемости капилляров, эритроциты путем диапедеза попадают в окончательную мочу.

8. Диета стол № 3 (суточная потребность в белке 1 г/л), преднизолон 2 мг/кг, циклоспорин А 3- 10 мг/кг, курантил 5 мг/кг, лазикс 2 мг/кг, папаверин 1%, дибазол 0,5 % по 0,1 мл на год жизни в/м, можно каптоприл, витамины В1, В2, В6 в дозе в 4 раза больше физиологической потребности

9. Диета стол № 3

10. Да

11. Осложнения глюкокортикоидной терапии:

• катаболизм белка (увеличение мочевины при нормальном креатинине, препараты аротат калия, рибоксин), ожирение по типу Иценко-Кушинга отложение жира на туловище при худых руках и ногах (увеличение ЛПВП, холестерин)

• нарушения углеводного обмена –гипергликемия, стероидный диабет (контроль сахара крови так как может быть гипергликемическая кома)

• нарушения минерального обмена выведение кальция из организма остеопороз (витамин Д, кальций Д3-никомед и рентгенография костей 2 раза в год), задержка натрия и воды, выведение калия

• подавляет выработку гормонов корой надпочечников (постепенная отмена, альтернирующий курс, этимизол, глицеран)

• снижение иммунитета (изоляция от инфекционных больных, контрольТ и В лимфоцитов, демифосфон), гематологические изменения (увеличение лейкоцитов до 220, нейтрофиллез со сдвигом влево 80, лимфопения до 12, тромбоцитофилия гиперкоагуляция, нормальное СОЭ, дезагрегантная терапия)

• депрессия, нарушение поведения

• артериальная гипертензия (котроль АД, ингибиторы АПФ)

• язвообразования (запивают молоком)

• гормональная кардиопатия (тахикардия, нарушения ритма, утолщение стенок сердца, ингибиторы АПФ)

• прекращение роста, задержка физического развития, ранее закрытие зон роста, то есть необходимо снижать дозу гормонов в пубертате

• замедление полового развития

• нарушение нервно-мышечной проводимости

• катаракта (контроль глазного дна)

• угревая сыпь, гипертрихоз, стрии, бугорок в области 7 шейного позвонка

• увеличение печени

• пальмарная эритема в связи с нарушением функции печени.

12. Сомнительный

Задача № 83