1

-НАДН2

-ФАДН2

+ПАЛФ

-ФМН

-Карбоксибіотин

?

128. Зазначте речовину, яка є продуктом реакції сумісної дії порфобіліноген-дезамінази і косинтази:

-Порфобіліноген

-Уропорфіриноген І

+Уропорфіриноген ІІІ

-Копропорфіриноген І

-Копропорфірин ІІІ

?

129. Одним з джерел Fe3+ для синтезу гему є іони заліза, які всмоктуються з ШКТ. Транспортною формою цих іонів є білок бета-фракції глобулінів крові:

+Трансферин

-Феритин

-Гемосидерин

-Гаптоглобін

-Гемоглобін

?

130. Виникнення гострої мін-ливої порфірії пов’язане з недостатністю одного з фер-ментів синтезу гему. Назвіть його:

А. ДАЛК-синтаза

В. *Порфобіліноген-дезаміназа

С. Уропорфіриноген ІІІ косинтаза

Д. Копропорфіриногеноксидаза

Е. Феррохелатаза

131. У пацієнта візуально виявлено пухирі та посилену пігментацію після впливу УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення в сечі якого з перелічених показників дасть змогу верифікувати хворобу Гюнтера?

-Ацетону

-Гемоглобіну

-Білірубіну

-Креатиніну

+Уропорфіриногену І

?

132. У процесі катаболізму гемоглобіну вивільнюється залізо, яке в складі спеціального транспортного білка надходить у кістковий мозок і знову використовується для синтезу гемоглобіну. Цим транспорт-ним білком є:

+Трансферин (сидерофілін)

-Транскобаламін

-Гаптоглобін

-Церулоплазмін

-Альбумін

?

133. У хворого відзначається підвищена чутливість шкіри до сонячного світла. Його сеча при тривалому стоянні набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану?

+Порфірія

-Алкаптонурія

-Альбінізм

-Пелагра

-Гемолітична жовтяниця

?

134. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків, який з нижче наведених білків не відноситься до залізо-порфіринів?

-Гемоглобін

-Міоглобін

-Каталаза

+Хлорофіл

-Цитохром в

?

135. Яка з нижче наведених речовин є попередником порфіринів:

+Уропорфіриноген І

-Уропорфірин І

-Уропорфірин ІІІ

-Копропорфірин І

-Копропорфірин ІІІ

?

136. В основі багатьох методів ідентифікації порфіринів в крові і сечі лежить їх здатність:

+Поглинати УФ-світло

-Розчинятися у воді

-Рухатися в електричному полі

-Осаджуватися під дією температури

-Розчинятися в лужних розчинах

?

138. Джерелом іонів заліза для синтезу гему є залізовмісний тканинний білок:

-Трансферин

+Феритин

-Цитохром Р450

-Міоглобін

-Гаптоглобін

?

139. Зазначте речовини, які є інгібітором синтезу ДАЛК-синтази печінки:

-Барбітурати

+Гем

-Естрогени

-Сульфаніламідні засоби

-Анальгетики

?

141. Пацієнт 33 років хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострий біль у животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізовано з діагнозом: гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу:

-Інсуліну

+Гему

-Жовчних кислот

-Простагландинів

-Колагену

?

142. У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану?

-Алкаптонурія

-Гемолітична жовтяниця

-Альбінізм

-Пелагра

+Порфірія

?

143. У хворого, який страждає на вроджену еритропоетичну порфірію, відзначена світло-чутливість шкіри. Накопиченням якої сполуки в клітинах шкіри це обумовлено?

+Уропорфіриногену І

-Уропорфіриногену ІІ

-Копропорфіриногену ІІІ

-Протопорфірину

-Гему

?

144. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків. Який з нижче наведених ферментів є залізо-порфірином?

-Амілаза

-Ліпаза

+Каталаза

-Трипсин

-Пепсин

?

145. На якій властивості порфіринів заснований метод визначення їх в сечі за Резніковим і Федоровим:

-Амфотерність

-Розчинність у воді

+Здатність до флюоресценції

-Осадження під дією температури

-Основні властивості

?

146. Особливістю структури метаболічних попередників порфіринів - порфіриногенів є:

+Відсутність спряжених метенільних структур

-Наявність спряжених метенільних структур

-Відсутність метиленових містків

-Дипірольна структура

-Ациклічна структура

?

147. Назвіть субстрати, які необхідні для утворення піролових кілець порфіринів:

-Ацетил-КоА + Ацетоацетил-КоА

-Аргінін + Гліцин

-Сукциніл-КоА + Пропіоніл-КоА

+Гліцин + Сукциніл-КоА

-Глу + Сукциніл-КоА

?

150. Молекулярною причиною розвитку хвороби Гюнтера є недостатність ферменту:

-ДАЛК-синтази

-Уропорфіриноген І синтази

+Уропорфіриноген ІІІ косинтази

-Протопорфіриногенокси-дази

-Уропорфіриногендекар-боксилази

?

151. Із нітратів, нітритів і ніт-розамінів в організмі утворюється нітратна кислота, яка зумовлює окисне дезамінування азотистих основ нуклеотидів. Це може призвести до точкової мутації - заміни цитозину на:

-Тимін

-Гуанін

+Урацил

-Аденін

-Інозин

?

152. У крові 12 річного хлопчика - зниження концентрації сечової кислоти і накопичення ксантину і гіпоксантину. Про генетичний дефект якого ферменту це свідчить?

-Аргінази

+Ксантиноксидази

-Уреази

-Орнітин-карбамоїлтрансферази

-Гліцеролкінази

?

153. Жінка 40 років звернулася до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах ніг і рук. Суглоби збільшені, мають вигляд потовщених вузлів. У сироватці крові - підвищений вміст уратів. Причиною є порушення обміну:

-Амінокислот

+Пуринів

-Вуглеводів

-Ліпідів

-Піримідинів

?

154. Хворому на подагру лікар призначив алопуринол. Яка фармакологічна властивість алопуринолу забезпечує терапевтичний ефект у цьому випадку?

-Прискорення катаболізму піримідинових нуклеотидів

-Збільшення швидкості виведення азотовмісних речовин

-Уповільнення реутилізації піримідинових нуклеотидів

+Конкурентне інгібування ксантиноксидази

-Прискорення синтезу нуклеїнових кислот

?

155. Для лікування злоякісних пухлин призначають метотрек-сатструктурний аналог фолієвої кислоти, який є конкурентним інгібітором дигідрофолатредуктази і тому пригнічує синтез:

+Нуклеотидів

-Моносахаридів

-Жирних кислот

-Гліцерофосфатидів

-Глікогену

?

156. Біосинтез пуринового кільця відбувається на рибозо-5-фосфаті шляхом поступового нарощення атомів азоту і вуглецю та замикання кілець. Джерелом рибозофосфату є процес:

-Гліколізу

-Глікогенолізу

-Гліконеогенезу

-Глюконеогенезу

+Пентозофосфатного циклу

?

157. Чоловік 52 років звернувся до лікаря зі скаргами на ураження суглобів. Був поставлений діагноз - подагра. Порушення якого ферменту призводить до розвитку цієї патології?

+Ксантиноксидази

-Сукцинатдегідрогенази

-Піруватдегідрогенази

-Епімерази

-Трансамінази

?

158. У дитини спостерігається відставання у зростанні і розумовому розвитку, з сечею виділяється велика кількість оротової кислоти. Ця спадкова хвороба розвивається внаслідок порушень:

-Розпаду піримідинових нуклеотидів

-Синтезу пуринових нуклеотидів

+Синтезу піримідинових нуклеотидів

-Розпаду пуринових нуклеотидів

-Перетворення рибонуклеотидів у дезоксирибонуклеотиди

?

162. Хворий 46 років звернувся до лікаря зі скаргою на біль у суглобах, який посилюється на зміну погоди. У крові - підвищення концентрації сечової кислоти. Посилений розпад якої речовини є найімовірнішою причиною цих змін?

-УТФ

-ЦМФ

+АМФ

-УМФ

-ТМФ

?

163. Чоловік 65 років, який страждає на подагру, скаржиться на біль у ділянці нирок. При ультразвуковому обстеженні встановлено наявність ниркових каменів. У результаті якого процесу утворюються ниркові камені?

-Орнітинового циклу

-Катаболізму білків

+Розпаду пуринових нуклеотидів

-Розпаду гему

-Відновлення цистеїну

?

164. Чоловік 46 років звернувся до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах, який загострився після вживання м’ясної їжі. У хворого діагностовано сечокам’яну хворобу з накопиченням сечової кислоти. Цьому пацієнту призначено алопуринол, який є конкурентним інгібітором ферменту:

-Карбамоїлсинтетази

-Уреази

-Аргінази

-Дигідроуридолдегідрогенази

+Ксантиноксидази

?

165. Для лікування злоякісних пухлин призначають метотрек-сатструктурний аналог фолієвої кислоти, який є конкурентним інгібітором дигідрофолатредуктази і тому пригнічує синтез нуклеїнових кислот на рівні:

-Репарації

-Реплікації

-Транскрипції

+Синтезу мононуклеотидів

-Процесингу

?

166. При спадковій оротацидурії виділення оротової кислоти в багато разів перевищує норму. Синтез яких речовин буде порушений при цій патології?

-Біогенних амінів

-Пуринових нуклеотидів

+Піримідинових нуклеотидів

-Сечової кислоти

-Сечовини

?

167. На прийом до терапевта прийшов чоловік 37 років зі скаргами на періодичні інтенсивні больові напади у суглобах великого пальця стопи та їх припухлість. При аналізі сечі встановлено її різко кислий характер і рожеве забарвлення. З наявністю яких речовин це може бути пов’язане?

+Солі сечової кислоти

-Хлориди

-Амонієві солі

-Фосфат кальцію

-Сульфат магнію

?

168. Назвіть речовину, яка не виступає донором атомів під час біосинтезу пуринових нуклеотидів:

-СО2

+Глу

-Асп

-Глі

-Метеніл-Н4-фолат

?

169. Вкажіть, яка з нижче наведених речовин узгоджує синтез пуринових і піримідинових нуклеотидів в організмі людини:

-Рибозо-5-ф

-Карбомоїл-фосфат

-Аденозин-монофосфат

+Фосфорибозил-пірофосфат

-Уридин-монофосфат

?

170. Назвіть речовини, які утворюються в процесі катаболізму піримідинових нуклеотидів:

+бета-амінокислоти і сечовина

-альфа-амінокислоти і сечовина

-Сечова кислота і сечовина

-Сечова кислота і NH3

-NH3 і СО2

?

171. У клініку прийнятий хворий з підозрою на подагру. Який біохімічний аналіз слід провести для уточнення діагнозу?

-Визначення вмісту амінокислот у крові

-визначення концентрації сечовини в крові та сечі

-Визначення рівня креатину в крові

-Визначення активності урикази в крові

+Визначення рівня сечової кислоти в крові та сечі

?

172. У хлопчика 8 років хвороба Леша-Ніхана. У крові - збільшена концентрація сечової кислоти. Порушення якого процесу є причиною цього спадкового захворювання?

-Утворення дезоксирибонук-леотидів

-Синтезу пуринових нуклеотидів

-Синтезу піримідинових нуклеотидів

-Розпаду піримідинових нуклеотидів

+Розпаду пуринових нуклеотидів

?

175. Локалізована в цитоплазмі карбомоїлфосфатсинтетаза ІІ каталізує реакцію утворення карбамоїлфосфату не з вільного аміаку, а з глутаміну. Цей фермент постачає карбомоїлфосфат для синтезу:

-Пуринів

+Піримідинів

-Сечовини

-Ліпідів

-Амінокислот

?

177. Похідні птерину - аміноптерин і метатрексат - є конкурентними інгібіторами дигідрофолатредуктази, внаслідок чого вони пригнічують регенерацію тетрагідрофолієвої кислоти з дигідрофолату. Ці лікарські засоби призводять до гальмування міжмолекулярного транспорту одновуглецевих груп. Біосинтез якого нуклеотиду при цьому пригнічується?

-ІМФ

-УМФ

-ОМФ

-АМФ

+дТМФ

?

178. Хворому на сечокам’яну хворобу після обстеження призначили алопуринол - конкурентний інгібітор ксантиноксидази. Підставою для цього був хімічний аналіз ниркових каменів, які складалися переважно з:

-Фосфату кальцію

+Урату натрію

-Сульфату кальцію

-Моногідрату оксалату кальцію

-Дигідрату оксалату кальцію

?

179. Назвіть основний механізм регуляції синтезу пуринових нуклеотидів.

-Ковалентна модифікація

-Індукція

-Протеолітична активація

+Алостерична регуляція

-Репресія

?

180. Яка речовина використовується в медицині для біохімічної корекції спадкової оротацидурії:

-Урацил

+Уридин

-УМФ

-УДФ

-УТФ