1
.docx1. У хворого з черепною травмою спостерігаються епілептиформні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані?
-Гістамін
+ГАМК
-Адреналін
-Серотоніну
-Дофаміну
?
2. Яка із сполук є акцептором аміногруп у реакціях трансамінування амінокислот?
-Аргініносукцинат
+альфа-кетоглутарат
-Лактат
-Цитрулін
-Орнітин
?
3. Кухар в результаті необережності обпік руку паром. Підвищення концентрації якої речовини викликало почервоніння, набряклість, болючість ураженої ділянки?
+Гістаміну
-Тіаміну
-Глутаміну
-Лізину
-Галактозаміну
?
4. При декарбоксилюванні глутамату в ЦНС утворюється медіатор гальмування. Назвіть його.
+ГАМК
-Глутатіон
-Гістамін
-Серотонін
-Аспарагін
?
5. За клінічними показниками хворому призначено піридок-сальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований
цей препарат?
+Трансамінування і декарбоксилювання кетокислот
-Окисного декарбоксилювання кетокислот
-Дезамінування пуринових нуклеотидів
-Синтезу пуринових і піримідинових основ
-Синтезу білка
?
6. Який шлях дезамінування амінокислот переважає у людини?
-Внутрішньомолекулярний
+Окислювальний
-Гідралітичний
-Відновний
?
7. Простетичною групою глутаматдегідрогенази є коферментна форма вітаміну:
-В1
-В2
-В3
-В6
+РР
?
8. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з аланіном:
-Асп + лактат
-Р-гідроксифенілпіруват + Глу
+ПВК + Глу
-Оксалоацетат + Глу
-Глу + Асп
?
9. Як змінюється коефіцієнт де Рітіса (співвідношення АсТ/АлТ) при інфаркті міокарда?
-Не змінюється
+Підвищується
-Знижується
?
10. Істинно кетогенною амінокислотою серед нижче наведених є тільки:
-Пролін
-Метіонін
-Аланін
+Лейцин
-Серин
?
11. У психіатрії для лікування деяких захворювань ЦНС вико-ристовують біогенні аміни. Назвіть препарат цієї групи, який є медіатором гальмування.
-Дофамін
-Гістамін
-Серотонін
+гамма-аміномасляна кислота
-Таурин
?
12. Цикл Кребса відіграє важливу роль у реалізації глюкопластичного ефекту амінокислот. Це зумовлено обов’язковим перетворенням їх безазотистого залишку на:
-Малат
+Оксалоацетат
-Сукцинат
-Фумарат
-Цитрат
?
13. У чоловіка 32 років діагностована гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тром-боцитах. Найбільш вірогідною причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:
+5-окситриптофану
-Серину
-Тирозину
-Піровиноградної кислоти
-Гістидину
?
14. При катаболізмі гістидину утворюється біогенний амін, що має сильну судинорозширювальну дію. Назвіть його.
+Гістамін
-Серотонін
-ДОФА
-Норадреналін
-Дофамін
?
15. В організмі людини амінокислоти дезамінуються шляхом трансамінування в результаті чого аміногрупа переноситься на:
+Альфа-кетоглутарат
-Сукцинат
-Цитрат
-Фумарат
-Малат
?
16. У хворого з діагнозом “злоякісний карциноїд” різко підвищений вміст серотоніну в крові. Із якої амінокислоти може утворюватися даний біогенний амін?
-Лейцину
-Метіоніну
+Триптофану
-Аланіну
-Треоніну
?
17. Простатичною групою амінотрансфераз є коефіцієнтна форма вітаміну:
-В1
-В2
-В3
+В6
-РР
?
18. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з аспартатаом:
-Асп + лактат
-Р-гідроксифенілпіруват + Глу
-ПВК + Глу
+Оксалоацетат + Глу
-Глу + Асп
?
19. Як змінюється коефіцієнт де Рітіса (співвідношення АсаТ/ АлаТ) при вірусних і токсичних ушкодженнях печінки?
-Не змінюється
-Підвищується
+Знижується
?
20. Центральним біохімічним механізмом, завдяки якому здійснюється дезамінування більшості вільних амінокислот і утворюється основна кількість аміну в тваринному організмі є:
+Непряме дезамінування амінокислот
-Окислювальне дезамінування з участю оксидаз L-амінокислот
-Трансамінування амінокислот
-Декарбоксилювання амінокислот
-Окислювальне дезамінування під дією оксидаз D-амінокислот
?
21. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. - дуже активні речовини, які впливають на різноманітні фізіологічні функції організму. У результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?
+Декарбоксилювання амінокислот
-Дезамінування амінокислот
-Трансамінування амінокислот
-Окиснення амінокислот
-Відновного реамінування
?
22. До лікарні швидкої медичної допомоги доставили дитину 7 років у стані алергійного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові - підвищена концентрація гістаміну. У результаті якої реакції утворюється цей амін?
-Відновлення
-Гідроксилювання
-Дегідрування
-Дезамінування
+Декарбоксилювання
?
23.При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється надзвичайно активний амін - медіатор запалення та алергії, а саме:
-Серотонін
+Гістамін
-Дофамін
-гамма-аміномасляна кислота
-Триптамін
?
24.При декарбоксилюванні амінокислот утворюється ряд біологічно активних речовин. Назвіть одну з них.
+ГАМК
-Оксалоацетат
-Глутамін
-Глутатіон
-альфа- кетоглутарат
?
25. У хворого через 12 годин після гострого нападу загрудинного болю виявлено різке підвищення активності АсАТ в сироватці крові. Назвіть патологія, для якої характерне ця зміна.
+Інфаркт міокарда
-Вірусний гепатит
-Колагеноз
-Цукровий діабет
-Нецукровий діабет
?
27. Які продукти утворюються при трансамінуванні ?-кетоглутарату з тирозином:
-Асп + лактат
+Р-гідроксифенілпіруват + Глу
-ПВК + Глу
-Оксалоацетат + Глу
-Глу + Асп
?
28. Дезамінування вільних L-амінокислот за механізмом спряження реакцій трансамінування з ?-кетоглутаратом і окислювального дезамінування L-глутамату має назву:
+Непряме дезамінування амінокислот
-Окислювальне дезамінування з участю оксидаз L-амінокислот
-Трансамінування амінокислот
-Декарбоксилювання амінокислот
-Окислювальне дезамінування під дією оксидаз D-амінокислот
?
29.Знешкодження фізіологічно активних біогенних амінів відбувається в клітинах за участю ферментів:
-Оксидаз L-амінокислот
-Оксидаз D-амінокислот
+Моноамінооксидаз
-Трансаміназ
-Декарбоксилаз
?
30. Утворення біогенних амінів в організмі людини відбувається за участю ферментів:
-Оксидаз L-амінокислот
-Оксидаз D-амінокислот
-Моноамінооксидаз
-Трансаміназ
+Декарбоксилаз
?
31. Аміак - дуже отруйна речовина, особливо для нервової системи. Яка сполука бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?
-Лізин
+Глутамінова кислота
-Пролін
-Гістидин
-Аланін
?
32. Травма мозку збільшення утворення аміаку. Яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини?
+Глутамінова кислота
-Тирозин
-Валін
-Триптофан
-Лізин
?
33. Дослідження крові і сечі пацієнта показало, що концентрація сечовини в добовій сечі дорівнює 180 ммоль/л, а в крові - 1,5 ммоль/л. Порушення якого метаболічного шляху можна передбачити?
+Орнітинового циклу
-Пентозофосфатного шляху
-Глюконеогенезу
-Циклу Кребса
-Гліколізу
?
34. В організмі людини утворюється аміак в результаті катаболізму азотвмісних сполук аміаку є продуктом всіх нижче реакцій, крім:
-Катаболізм пиримідинів
-Дезамінування пуринів
+Трансамінування амінокислот
-Дезамінування амінокислот
-Дезамінування біогенних амінів
?
35. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім:
-Тираміну
-Глутамату
-Гістаміну
-Фенілаланіну
+альфа-кетоглутарату
?
36. Основним продуктом знешкодження NH3 в організмі є:
-Сечова кислота
-Глутамат
+Сечовина
-Креатин
-Аланін
?
37. Орнітиновий цикл - це послідовність перетворень, яку каталізують всі ферменти, які вказані нижче, крім:
-Карбомаїлфосфатсинтаза
+Глутаматдегідрогеназа
-Аргіназа
-Орнітинкарбомаїл трансфе-раза
-Агініносукцинатсинтаза
?
39. Утворення карбомаїл фосфату, який приймає участь в орнітиновому циклі, забезпечує реагуванні всіх сполук, які вказані нижче, крім:
-NH3
-СО2
-АТФ
-Н2 О
+Глн
?
40. При фізичних навантаженнях стимулюються процеси продукції NH3 в м’язах. Яка сполука є основною транспортною формою NH3 в крові з м’язів до печінки?
+Аланін
-Лактат
-Піруват
-Оксалоацетат
-Глутамат
?
41. Аміак особливо токсичний для ЦНС людини. Назвіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині?
+Синтез глутаміну
-Синтез солей амонію
-Синтез сечовини
-Трансамінування
-Утворення парних сполук
?
42. У сечі новонародженого визначаються цитрулін та високий рівень аміаку. Назвіть, утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка?
+Сечовини
-Сечової кислоти
-Аміаку
-Креатиніну
-Креатину
?
43. Відомо, що аміак є токсичною речовиною в першу чергу для ЦНС. Це пояснюється:
+Пригніченням роботи ЦЛК
-Накопиченням глутамату
-Зниженням рН крові
-Підсиленням утворення солей амонію
-Зниженням синтезу амінокислоти
?
44. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім:
-Глутамату
-Гістаміну
+Пірувату
-Аланіну
-Аспарагіну
?
45. Аміак - токсична речовина, яка утворюється в різних тканинах, в тому числі головному мозку. Основним джерелом утворення NH3 в тканині головного мозку є реакція:
+Аденозиндезаміназна
-Глутаматдегідрогеназна
-Глутаміназна
-Моноамінооксидазна
-Аспарагіназна
?
49. Яка реакція є безпосередньо анаплеротичного для орнітинового циклу?
+Аспартатамінотрансферазна
-Глутаматдегідрогеназна
-Фумаразна
-Аргіназна
-Глутаміказна
?
50. Відомо, що глутамін крові поглинається різними тканинами, та метаболізує в процесах подальшого знешкодження NH3. Всі тканини, які вказані нижче, приймають участь в перетворенні глутаміну крові, крім:
+Мозок
-Печінка
-Кишківник
-Нирки
?
51. У дитини 3-х років після перенесеної тяжкої вірусної інфекції відмічаються часте блювання, втрати свідомості, судоми. При дослідженні крові хворого виявлено гіперамоніємія. С чим може бути пов?язана зміна біохімічних показників крові у цієї дитини?
+З порушенням знешкод-ження в орнітиновому циклі
-З активацією процесів декарбоксилювання
-З порушенням знешкодження біогенних амінів
-З посиленням гниття білків у кишечнику
-З пригніченням активності ферментів трансамінування
?
52. При інтенсивній роботі в м’язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота відіграє основну роль в транспортуванні його в печінку та використовується в синтезі глюкози?
+Аланін
-Аргінін
-Лізин
-Орнітин
-Аспартат
?
53. Центральну роль в обміні амінокислот у нервовій тканині відіграє глутамінова кислота. Це пов?язано з тим, що вона:
+Зв?язує аміак з утворенням глутаміну
-Використовується для синтезу ліків
-Використовується для синтезу глюкози
-Використовується для син-тезу нейпроспецифічних білків
-Використовується для синтезу ацетонових тіл
?
54. Аміак утворюється в результаті дезамінування всіх сполук, які вказані нижче, крім:
-АМФ
+Оксалатацетоацетату
-Аспартату
-ГАМК
-Глутаміну
?
55. Гіперамоніємія характеризується глибокими порушеннями функцій ЦНС, що пов’язано з гальмуванням:
-синтез білків
-дезамінування амінокислот
+аеробного катаболізму глюкози
-дихального ланцюга
-цілісності мембран
?
56. Першою реакцією циклу Кребса - Хензелайта є:
-оргіназна
-орнітинкарбомаїл трансфе-разна
-аргініносукцинатліазна
+карбомаїлфосфатсинтазна
-аргініносукцинатсинтазна
?
57. До процесів знешкодження аміаку належать всі, які вказані нижче, крім:
-орнітиновий цикл
-глутамінсинтазна реакція
-глутаматдегідрогеназна реакція
-утворення солей амонію
+синтезу сечової кислоти
?
59. Орнітиновий цикл відбувається з утворенням інтермедіату ЦЛК, яким є:
-Цитрат
-СО2
+Фумарат
-альфа- кетоглутарат
-Аргінін
?
60. З органів до печінки аміак переважно транспортуеться у складі:
-оксалоацетату
-лактату
-пірувати
+глутаміну
-аспартату
?
61. У крові хворого на рак сечового міхура високий вміст серотоніну й оксиантранілової кислоти. З надмірним надходженням в організм якої амінокислоти це пов’язано?
+Триптофану
-Аланіну
-Гістидину
-Метіоніну
-Тирозину
?
62. У лікарню прийнятий 9-річний хлопчик, розумово й фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?
-Глутаматдекарбоксилази
-Оксидази гомогентизинової кислоти
-Глутамінтрансамінази
-Аспартат-амінотрансферази
+Фенілаланін-4-монооксиге-нази
?
63. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями в людини темнішає шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?
-Аргінін
+Меланін
-Метіонін
-Фенілаланін
-Тироксин
?
65. Назвіть кофермент за рахунок якого відбувається міжмолекулярне транспортування одновуглецевих радикалів в різноманітних реакціях синтезу:
-НАДН?Н
-ФАДН2
+ТГФК
-Піридоксамінфосфат
-Тиаміндифосфат
?
66. Біосинтез креатину відбувається за участю 3-х амінокислот:
-Арг, Глу, орнітин
+Арг, Глі, Мет
-Асп, Глу, Глі
-Асп, Арг, Асн
-Глі, Глу, Глн
?
67. Під дією креатинфосфокінази відбувається наступна реакція метаболізму креатину:
-Глікоціамін ? креатин
+Креатин ? креатинфосфат
-Креатинфосфат ? креатинін
-Креатин ? креатинін
-S-аденозил-метіонін ? S-аденозилгомоцистеїн
?
68. До речовин, які мають антиоксидантні властивості відносяться всі, крім:
+Глутамін
-Вітамін С
-Вітамін Е
-Глутатіон
-Селен
?
69. В організмі людини 95% триптофану метаболізує по кінуреніновому шляху, в результаті чого утворюється кофермент:
+НАД
-ФАД
-ФМН
-ПАЛФ
-ПАМФ
?
70. Назвіть відсутні компонен-ти в наступній схемі метаболічних перетворень: Гомоцистеїн ? Х1 ? Х2 ? S-аденозилгомоцистеїн
-Цистатіонін, Цистеїн
-Гомоцистеїн, Гомоцистин
+Мет, S-аденозилметіонін
-S-аденозилметіонін, Метіо-нін
-S-аденозилметіонін, Адено-зин
?
71. Немовля відмовляється від груді, збуджене, дихання неритмічне, сеча має запах пивної закваски або кленового сиропу. Природжений дефект якого ферменту зумовив цю патологію?
-Аспартат-амінотрансферази
-Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
-Гліцеролкінази
+Дегідрогенази розгалужених ?-кетокислот
-УДФ-глюкуронілтрансферази
?
72. Мати виявила занадто темне забарвлення сечі її 5-річної дитини. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів у сечі немає. Встановлено діагноз: алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту спостерігається?
-Оксидази оксифенілпірувату
-Фенілаланін-4-гідроксилази
-Тирозинази
+Оксидази гомогентизинової кислоти
-Декарбоксилази фенілпірувату
?
73. Одна з форм природженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну на тирозин. Біохімічною ознакою хворого є накопичення в організмі деяких органічних кислот, у тому числі:
+Фенілпіровиноградної
-Цитратної
-Піровиноградної
-Молочної
-Глутамінової
?
74. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній мелатоніну, що захищає клітини від пошкодження. Основним механізмом залучення цього захисту є:
-Пригнічення тирозинази
+Активація тирозинази
-Активація оксидази гомогентизинової кислоти
-Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти
-Пригнічення фенілаланінгід-роксилази
?
75. Основним шляхом катаболізму гліцину в організмі людини є гліцинсинтазна реакція, в результаті якої атоми вуглецю гліцину:
-Використовуються на утворення серину
-Ідуть на утворення ПВК
-Катаболізують в ЦЛК
+Включаються в структуру СО2 і метилен-Н4-фолату
-Включаються в структуру гліоксилової кислоти
?
77. Синтез креатинфосфату відбувається в:
-Печінці
-Нирках
+М’язах
-ШКТ
-Наднирниках
?
78. При спадковій недостатності глюкозо-6-ф-дегідрогенази спостеріг-гається перекисний гемоліз еритроцитів. Однією з причин цього є:
-Зменшення утворення глутатіону
-Зменшення окиснення глутатіону
-Зниження активності глутатіонпероксидази
-Підвищення швидкості відновлення глутатіону
+Зниження активності глутатіонредуктази
?
79. До біологічно активних сполук, які синтезуються з тирозину є всі нижче наведені, крім:
-Тироксин
+Серотонін
-Адреналін
-Меланін
-Дофамін
?
81. У немовляти на 6-й день у сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі людини?
-Метіоніну
-Триптофану
+Фенілаланіну
-Гістидину
-Аргігіну
?
82. У юнака 19 років виражені ознаки депігментації шкіри, зумовленої порушенням синтезу меланіну. Порушенням обміну якої амінокислоти це спричинено?
-Гістидину
-Триптофану
+Тирозину
-Проліну
-Гліцину
?
83. У лікарню прийнятий 9-річний хлопчик розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?
+Фенілаланін-4-монооксигенази
-Оксидази гомогентизинової кислоти
-Глутамінтрансамінази
-Аспартат-амінотрансферази
-Глутаматдекарбоксилази
?
84. Утворення гліцину в організмі відбувається з серину під дією ферменту сериноксиметилтрансферази. Коферментом цієї реакції є:
+ТГФК
-ДГФК
-S-аденозилметіонін
-Метилкобаламін
-НАДН?Н
?
85. Субстратом для синтезу метіоніну в організмі є:
-S-аденозилметіонін
-S-аденозилгомоцистеїн
-Сукциніл-КоА
+Гомоцистеїн
-Аденозин
?
86. Перша стадія синтезу креатину відбувається в:
-Печінці
+Нирках
-М’язах
-ШКТ
-Наднирниках
?
87. Назвіть амінокислоти, які входять до складу біологічно активного пептиду - глутатіону:
-Глн-Цис-Глу
-Глу-Глі-Мет
-Арг-Орнітин-Глу
-Арг-Глі-Мет
+Глу-Цис-Глі
?
88. Зазначте метаболіт циклу лимонної кислоти через який деградує вуглецевий скелет валіну і ізолейцину:
-Оксалоацетат
-Ізоцитрат
-альфа-кетоглутарат
+Сукциніл-КоА
-Фумарат
?
89. Назвіть біологічно активну сполуку, яка синтезується з триптофану:
-Тироксин
+Серотонін
-Адреналін
-Меланін
-Дофамін
?
90. Назвіть відсутні компоненти в наступній схемі ферментативних перетворень: Ала ? Х1 ? Х2 ? ЦЛК
-ОА, Ацетил-КоА
-Ацетоацетат, Ацетил-КоА
-Глу, альфа-КГ
+ПВК, Ацетил-КоА
-Асп, ОА
?
92. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин. Виділена сеча темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Ваш діагноз?
+Алкаптонурія
-Альбінізм
-Цистинурія
-Порфірія
-Гемолітична анемія
?
93. Дитина 10-місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні не було виявлено ніякої патології, але протягом останніх трьох місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу відставання в розумовому розвитку. Причиною такого стану є:
+Фенілкетонурія
-Галактоземія
-Глікогеноз
-Гостра порфірія
-Гістидинемія
?
94. У немовляти на 6-й день у сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі людини?
-Метіоніну
-Триптофану
+Фенілаланіну
-Гістидину
-Аргініну
?
95. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями в людини темнішає шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?
-Аргінін
+Меланін
-Метіонін
-Фенілаланін
-Тироксин
?
96. При аналізі сечі 3-х місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизинової кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижченаведених захворювань характерні описані зміни?
+Алкаптонурії
-Фенілкетонурії
-Альбінізму
-Аміноацидурії
-цистинурії
?
97. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація аргініну?
-Карбомоїлфосфаттрансфераза
-Орнітинкарбомоїлтрансфераза
-Аргініносукцинатсинтаза
-Аргініносукцинатліаза
+Аргіназа
?
98. Порушення обміну якої амінокислоти спостерігається при хворобі Хартнупа?
-Фенілаланіну
-Тирозину
+Триптофану
-Метіоніну
-Гістидину
?
99. При квашіоркорі відбуваються метаболічні зміни в організмі хворої дитини, які вказані нижче, крім:
-Знижується синтез протеолітичних ферментів ШКТ
-Знижується вміст гемоглобіну в крові
-Спостерігається жирова інфільтрація печінки
+Підвищується концентрація глюкози в крові
-Спостерігається гіпоальбумінемія
?
100. При цистинурії значно підвищена екскреція всіх амінокислот, які вказані нижче, крім:
-Лізин
+Тирозин
-Цистин
-Аргінін
-Орнітин
?
101. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин. Виділена сеча темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Ваш діагноз?
+Алкаптонурія
-Альбінізм
-Цистинурія
-Порфірія
-Гемолітична анемія
?
103. Хворий 13 років скаржиться на загальну слабість, запаморочення, швидку втомлюваність. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?
-Гістидинемія
-Хвороба Аддісона
-Тирозиноз
+Хвороба кленового сиропу
-Дифузний епідемічний зоб
?
104. У юнака 19 років виражені ознаки депігментації шкіри, зумовленої порушенням синтезу меланіну. Порушенням обміну якої амінокислоти це спричинено?
-Гістидину
-Триптофану
+Тирозину
-Проліну
-Гліцину
?
105. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відмічена найбільш висока екскреція цистіну та цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів у них. Виберіть можливу патологію:
+Цистинурія
-Алкаптонурія
-Цистит
-Фенілкетонурія
-Хвороба Хартнупа
?
106. У хлопчика 4 років після перенесеного тяжкого вірусного гепатиту спостерігаються блювання, втрата свідомості, судоми. У крові - гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу спричинило подібний патологічний стан хворого?
+Порушення знешкодження аміаку в печінці
-Порушення знешкодження біогенних амінів
-Посилення гниття білків у кишечнику
-Активація декарбоксилювання амінокислот
-Пригнічення ферментів трансамінування
?
107. У дитини в крові підвищена кількість фенілпіровиноградної кислоти. Який вид лікування потрібен при фенілкетонемії?
+Дієтотерапія
-Вітамінотерапія
-Ферментотерапія
-Антибактеріальна терапія
-Гормонотерапія
?
108. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація цитруліну?
-Карбомоїлфосфаттрансфераза
-Орнітинкарбомоїлтрансфераза
+Аргініносукцинатсинтаза
-Аргініносукцинатліаза
-Аргіназа
?
109. Гіперамоніємія спостерігається при всіх патологіях, які вказані нижче, крім:
-Аргінінемія
-Цитрулінемія
+Фенілкетонурія
-Аргініноянтарна ацидурія
?
111. Альбіноси погано засмагають - отримують опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?
-Глутамінової
-Метіоніну
-триптофану
+фенілаланіну
-гістидину
?
114. Одна з форм природженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну на тирозин. Біохімічною ознакою хворого є накопичення в організмі деяких органічних кислот, в тому числі:
+Фенілпіровиноградної
-Цитратної
-Піровиноградної
-Молочної
-Глутамінової
?
115. При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темнішає внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітину від пошкодження. Основним механізмом залучення цього захисту є:
-Пригнічення тирозинази
+активація тирозинази
-Активація оксидази гомогентизинової кислоти
-Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти
-Пригнічення фенілаланінгідроксилази
?
119. У пацієнта встановлений дефект одного з ферментів орнітинового циклу. Який це фермент, якщо в крові хворого підвищена концентрація аргініносукцинату?
-Карбомоїлфосфаттрансфераза
-Орнітинкарбомоїлтрансфераза
-Аргініносукцинатсинтаза
+Аргініносукцинатліаза
-Аргіназа
?
120. Аміноацидурія є клінічною ознакою всіх спадкових патологій, які вказані нижче, крім:
-Цистиноз
-Синдром Фанконі
-Цистинурія
-Хвороба кленового сиропу
+Аргінінемія
?
121. Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіри-ногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією в дитини є:
-Копропорфірія
-Метгемоглобінемія
-Печінкова порфірія
+Еритропоетична порфірія
-Інтермітуюча порфірія
?
122. Жінка 43 років, робітниця лакофарбового підприємства, скар-житься на загальну слабість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічну свинцеву інтоксикацію підтверджено лабораторно – вияв-лено гіпохромну анемію. У крові - підвищений рівень протопорфірину і знижений рівень дельта-амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу:
-ДНК
+Гему
-РНК
-Білка
-Мевалонової кислоти
?
123. У хворого, що страждає на анемію, в еритроцитах збільшився вміст протопорфірину ІХ. Недостатність якого мінерального елемента спричинила цю патологію?
+Залізо
-Фосфору
-Магнію
-Калію
-Натрію
?
124. Порфірини утворюють комплекси з металами - метало-порфірини, які є простетичними групами багатьох білків, який з нижче наведених білків відноситься до групи магній-порфіринів?
-Гемоглобін
-Міоглобін
-Каталаза
+Хлорофіл
-Цитохром в
?
125. Який з нижче наведених порфіринів є субстратом феррохелатози:
-Уропорфірин І
-Уропорфірин ІІІ
-Копропорфірин І
-Копропорфірин ІІІ
+Протопорфірин ІІІ
?
126. Які особливості хімічної структури молекул порфіринів лежать в основі їх класифікації?
-Комплексоутворення з металами
+Будова бічних радикалів
-Комплексоутворення з білками
-Тип гетероциклічної системи
-Тип зв’язування 4 кілець азотистогогетероциклу.
?
127. Назвіть речовину, яка є коферментом ДАЛК-синтази: