2. Типы кровоточивости по Баркагану.
(Баркаган З.С., 1975,1980):
1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата - типичен для гемофилии А и В; Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.
2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII; 3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX; 4) васкулитно - пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности); 5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
3. Диф. Диагностика ревматического и ревматоидного артритов.
Ревматический артрит - распространенное заболевание, проявляется часто и в различных местах сустава, в основном в виде покраснения, опухоли, жжения, боли. Иногда заболевают сразу несколько суставов, возникает острая боль, повышается температура тела, увеличивается содержание белка в крови. Если на этом этапе своевременно не принять меры, заболевание перерастает в ревматоидный артрит.
Ревматоидный артрит или ревматизм -хроническое заболевание суставов, характеризуется распространением на суставы всего тела и околосуставные ткани, симметричностью, относится к иммунно -воспалительным заболеваниям, трудноизлечим, поэтому его ещё называют "несмертельный рак". В основном болезнь поражает мелкие суставы костей рук, запястья, ступни и т.д. В начале суставы краснеют, появляется жжение, возникают нарушения их функций, затем они теряют подвижность и искривляются, скелетные мышцы сокращаются и атрофируются, часто в результате наступает инвалидность. Что касается распространения болезни, ревматоидный артрит - это воспаление соединительных тканей, которое сначала поражает синовиальную оболочку суставов, может перекинуться на хрящевые ткани, костную ткань, связки и сухожилия, затем перекидывается на серозную оболочку, сердце, легкие, глаза и другие органы. Это болезнь всего организма, т.к. кроме воспаления суставов, наблюдаются повышение температуры, общая слабость, перикардит, плеврит, заболевания периферической нервной системы.
Ревматоидный артрит (РА) — воспалительное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным хроническим эрозивным артритом периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов.
Лабораторные данные • Анемия, увеличение СОЭ, повышение содержания СРБ коррелируют с активностью РА • Синовиальная жидкость мутная, с низкой вязкостью, лейкоцитоз выше 6000/мкл, нейтрофилёз (25–90%) • РФ (АТ к IgG класса IgM) положителен в 70–90% случаев • При синдроме Шёгрена обнаруживают АНАТ, АТ к Ro/La • ОАМ (протеинурия в рамках нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом почек или гломерулонефритом лекарственного происхождения) • Увеличение креатинина, мочевины сыворотки крови (оценка почечной функции, необходимый этап выбора и контроля лечения).
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование суставов •• Ранние признаки: остеопороз, кистовидные просветления околосуставных отделов кости. Эрозии суставных поверхностей раньше образуются в области головок пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов •• Поздние признаки: сужение суставных щелей, анкилозы •• Регионарные особенности: подвывихи атлантоосевого сустава, протрузия головки бедренной кости в вертлужную впадину.
Критерии диагноза ревматоидного артрита Американской Ревматологической Ассоциации (1987) • По крайней мере 4 из следующих •• Утренняя скованность >1 ч •• Артрит 3 суставов и более •• Артрит суставов кистей •• Симметричный артрит •• Ревматоидные узелки •• РФ •• Рентгенологические изменения • Первые четыре критерия должны существовать по меньшей мере в течение 6 нед.
4. Шок экзотоксический — клинический синдром, развивающийся вследствие острого химического воздействия на организм; характеризуется нарушениями метаболизма, нервной регуляции, деятельности всех жизненно важных органов и систем.
Этиология. любое острое экзогенное отравление тяжелой степени (дихлорэтаном, фосфорорганическими инсектицидами (ФОИ) , психофармакологическими препаратами). Патогенез. разновидность гиповолемического шока. В его основе лежит либо абсолютная гиповолемия как следствие внешней и внутренней плазмопотери, либо относительная гиповолемия как результат расстройств сосудистой регуляции.
Абсолютная гиповолемия при отравлении веществами прижигающего действия и дихлорэтаном связана с поражением клеточных мембран слизистой оболочки пищеварительного тракта и стенок сосудов микроциркуляторного русла. Относительная гиповолемия (при отравлении ФОИ) возникает вследствие патологической периферической вазодилатации, причиной которой могут быть угнетение холинэстераз и накопление большого количества эндогенного ацетилхолина или угнетение вазомоторного центра и прямое действие химических соединений и их метаболитов на рецепторы сосудов (при отравлении психофармакологическими препаратами).
Классификация: компенсированный шок (изменения показателей гемодинамики не превышают 40% от нормы), декомпенсированный (гемодинамические показатели изменены по сравнению с контрольными на 40—60%) и условно необратимый Ш. э. (изменения параметров превышают 60% от нормы и не поддаются коррекции).
лечение
1. ускоренное выведение из организма химического вещества, вызвавшею отравление методами искусственной детоксикации. Использование гемодиализа и гемосорбции показано только после стабилизации гемодинамики на субкомпенсированном уровне (среднее АД не ниже 90 мм рт. ст.). При прогрессирующем шоке, когда расстройства гемодинамики не устраняются в достаточной степени интенсивной противошоковой терапией, методом выбора для проведения экстренной детоксикации организма становится перитонеальный диализ, не оказывающий дополнительного отрицательного влияния на систему кровообращения.
2. восполнение объема циркулирующей крови и нормализацию ее состава Инфузионная терапия способствует помимо борьбы с гиповолемией улучшению клеточного метаболизма, реологических свойств крови и ликвидации патологической внутрисосудистой коагуляции. Внутривенно вводят плазмозамещающие растворы: полиглюкин и реополиглюкин, гипертонический (10—20%) раствор глюкозы с инсулином и новокаином, электролитные смеси. Из других инфузионных сред могут применяться желатиноль, гемодез, альбумин. Нейтрализация факторов ацидоза осуществляется введением 4—8% раствора гидрокарбоната натрия. Общий объем инфузионной терапии должен в 2—3 раза превышать дефицит объема циркулирующей крови.
3. дифференцированная фармакотерапия. При высоком общем периферическом сопротивлении и сохраненном АД назначают нейроплегические (5 мг дроперидола в составе нейролептаналгезирующей смеси с 0,1 мг фентанила) и спазмолитические средства (2 мл 2% раствора папаверина, 1 мл 0,2% раствора платифиллина), а также глюкозоновокаиновую смесь (50 мл 2% раствора новокаина с 500 мл 10—15% раствора глюкозы). При гипотензии на фоне высокого общего периферического сопротивления вводят глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон до 1000 мг в сутки). При шоке на фоне сниженного общего периферического сопротивления показано введение симпатомиметических препаратов — норадреналина, дофамина, добутамина в количестве 200—500 мкг на 300 мл жидкости. Указанные препараты должны вводиться внутривенно капельно непрерывно в течение 24—48 Ч.
4. ЛС, улучшающие обменные процессы в миокарде (витамины группы В, кокарбоксилаза). Для улучшения гемодинамики рекомендуется внутривенное введение налоксона по 5 мг/кг. Обязательна антикоагулянтная терапия: гепарин до 75 000 ЕД в сутки с постепенным снижением дозы под контролем коагулограммы.
5. специфическая антидотная терапия.
Быстрая и выраженная положительная динамика на фоне проводимого лечения свидетельствует о компенсации шока; отсутствие положительной динамики в течение 6 ч прогностически неблагоприятно — около 79% больных погибают при этом в течение 1—2 сут.