Опухоли стромы полового тяжа

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезостромальные клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы. Это гормонально-активные опухоли и по клиническому течению они разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточная и текома) и маскулинизирующие (андробластома). Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная - чаще у детей и в молодом возрасте, текома - в пре- или постменопаузе.

Гранулезоклеточная опухольразвивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки зреющих и атрезирующих фолликулов. Клинические проявления связаны с гормональной активностью этих опухолей. У девочек развивается клиника преждевременного полового развития, появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния - цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение матки, появление симптома «зрачка». У этих пациенток в то же время не отме­чается ускорения соматического развития. Костный возраст, вес и рост соответствуют календарному. В репродуктивном периоде наблюдается нарушение менструальной функции по типу дисфункциональных маточных кровотечений.

Возникновение феминизирующих опухолей в пожилом возрасте приводит к «омоложению» больной, появлению кровяных выделений из половых путей и признаков эстрогенного влияния. В эндометрии развивается железистая гиперплазия, а под влиянием длительной гиперэстрогении возможно возникновение рака эндометрия. Чаще эти опухоли расположены в боковом своде, односторонние, овальной формы, плотные, тугоэластической консистенции, различных размеров - от горошины до размеров головы взрослого человека, подвижные, безболезненные. Капсула четко выражена у гранулезоклеточной опухоли, поверхность гладкая или неровная. Макроскопически опухоль имеет выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и некрозы. Капсула у текомы обычно отсутствует: на разрезе и с поверхности текомы желтоватого цвета, с волокнистыми прослойками серо-белого света, у некоторых цвет ярко оранжево-желтый.

Частота гранулезоклеточной опухоли составляет от 0,6 до 3% по отношению ко всем новообразованиям яичников. Текомы встречаются в 3 раза реже. Течение феминизирующих опухолей может быть добро­качественное (в 75-80% наблюдений) и злокачественное. Их злокачественность определяется метастазами и рецидивами. Метастазы возникают преимущественно в области серозного покрова органов брюшной полости, париетальной брюшины и сальника. Более часто злокачественное течение наблюдается у гранулезоклеточной опухоли, крайне редко - у текомы.

Лечение феминизирующих опухолей только оперативное. Объем операции зависит от возраста больной, состояния второго яичника и парааортальных лимфоузлов. Желательна срочная гистология удаленного препарата, у девочек при гранулезоклеточной опухоли удаляется только пораженный яичник, если нет поражения лимфатических узлов. Требуется тщательное наблюдение за девочкой и при малейшем росте второго яичника необходимо его удаление. У пациенток репродуктивного периода также надо стремиться к минимальному объему оперативного вмешательства - удалению придатков пораженной стороны. В пожилом и старческом возрасте производится операция в объеме надвлагалищной ампутации матки с придатками.

Фиброма яичника. Фибромы яичника (опухоль из соединительной ткани) относится к группе теком-фибром, встречаются редко и не проявляют гормональной активности. Поражается в основном пожилой контингент женщин, у которых такая опухоль вызывает асцит, иногда гидроторакс и анемию (синдром Мейгса). Фибромы чаше всего односторонние, самой раз­личной величины, плотной консистенции, округлой или овальной формы, на разрезе волокнистого строения, перламутрового вида; встречаются очаги обызвествления, отека, распада и кровоизлия­ний. Причина накопления жидкости в серозных полостях при фиброме окончательно не установлена.

Больные крайне редко поступают первично к гинекологу - обычно после обследования терапевтом, онкологом, фтизиатром, хирургом. Течение – доброкачественное, лечение оперативное в объеме удаления придатков пораженной стороны.

Андробластома - маскулизирующая гормонопродуцирующая опу­холь, содержащая клетки Сертоли - Лейдига (хилюсные и стромальные клетки). Образующиеся при этом в избытке андрогены угнетают функ­цию гипофиза и поэтому в организме снижается выработка эстрогенов. Встречается у пациенток старше 20 лет (20-35 лет). Основной клинический признак - дефеминизация (на фоне общего здоровья возникают аменорея, бесплодие, уменьшаются молочные железы), а затем появляются признаки омужествления - грубеет тембр голоса, появляется оволосение по мужскому типу, снижается либидо, уменьшается подкожно-жировая клетчатка, возникает гипер­трофия клитора, контуры тела и лица приобретают мужские черты. Симптомы развиваются постепенно. В редких случаях заболевание прогрессирует быстро.

Клинические проявления в большей мере зависят от возраста. В возрасте до полового созревания опухоль встречается крайне редко и распознавание ее представляет большие трудности, так как симптомов дефеминизации при этом отметить не удается. В репродуктивном периоде пациентка обращается к врачу, как правило, по поводу аменореи и бесплодия. В период климактерия и постменопаузы женщин редко беспокоят признаки дефеминизации, которые в большинстве случаев принимаются за проявление возрастного характера, и лишь при возникновении симптомов маскулинизации пациентки обращаются к врачу. Опухоль растет медленно, поэтому больные годами являются носительницами этого образования, и более раннее обращение к врачу связано с болями внизу живота.

При гинекологическом исследовании определяется опухоль, расположенная сбоку от матки, односторонняя, овальной формы, плотная, небольших размеров, подвижная, безболезненная. Величина опухоли варьирует от 2 до 18 см в диаметре. Капсула ясно выражена, строение дольчатое. На разрезе опухоль обычно солидной, желтой, оранжевой или оранжево-желтой окраски.

Лечение оперативное. При андробластоме достаточно удалить опухоль в пределах здоровой ткани яичника у лиц репродуктивного возраста. У пациенток старшего возраста показано удаление придатков пораженной стороны. При подозрении на злокачественный характер показана пангистерэктомия с резекцией сальника. После удаления опухоли функции организма женщины восстанавливаются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания, хотя огрубение голоса, увеличение клитора и гирсутизм могут сохраниться на всю жизнь. Облик женщины меняется очень быстро. Восстанавливаются менструальная и репродуктивная функции. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.