protokol-po-policitemii
.pdfА.Л.Карпова,М.В.Нароган,Д..Дегтярев,А.В.Мостовой,О.И.Сапун |
,О.В.Ионов,А.. |
|
Ленюшкина,М |
.Е.Пруткин,Д.С.Крючко,В.А.Р |
оманенко,К.В.Романенко,Л.В.Малютина, |
А..Сафаров,О.А.Сенкевич,И..Мебелова,В.А.Зайцева,В.В.Андреев |
|
|
Диагностикалеченполицитемии
уноворожденныхдетей
Клиничеспротоколий
УтвержденАссоциациейНеонатологов
РоссийскойФедерации
в2013году
ОпубликованжурналеНеонатология« », 2013
|
|
СОДЕРЖАНИЕ |
|
|
|
|
|
|
стр. |
Списоксокращений |
|
|
|
3 |
Введение |
|
|
|
4 |
Полицитемияноворожденных |
. Определение |
|
5 |
|
Этипатолполицитемиигенезия |
|
|
|
5 |
Классификацияполицитемии |
|
|
|
6 |
Клинико-лабораторныехарактерисполициноворожденныхтикиемии |
|
|
6 |
|
Лабордиагностикаторная |
|
|
|
8 |
Диффередиагнциальнаяостика |
|
|
|
8 |
Алгоритмдействийпри |
наличфакторовискаи |
выявлении полицитемии |
9 |
|
Лечение |
|
|
|
10 |
Принцинаблюденияребенкапослеычастичной |
|
обментрансфузииой |
в |
11 |
стационареамбулаторномэтапе |
|
|
|
|
Прогноз |
|
|
|
12 |
Сплисоктературы |
|
|
|
13 |
2
|
СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ |
|
АД |
- артериальноедавление |
|
ДВС |
- диссеминированноевнутрисосудистоесвертывание |
|
ОАК |
- общийанализкрови |
|
ОРИТН |
- отделениереанимацииинтенсивнойтерапиидляноворожденных |
|
ОЦК |
- объемциркулирующейкрови |
|
ПИТН |
- палатареанимацииинтенсивнойтерапиидляново |
рожденных |
ЧД |
- частотадыхания |
|
ЧСС |
- часердечныхтотасокращений |
|
НЭК |
- некротизирующий энтероколит |
|
Ht |
- гематокрит |
|
Hb |
- гемоглобин |
|
3
|
|
ВВЕДЕНИЕ |
|
|
Формированклиническихединыхподховнедпротоколоврениеиныхпо |
|
|
||
различнымнеонатальнымпро |
блемамивопросмиревсемассматриваетсякак |
|
||
наиболееоптимальнаяпрактика,позволяющаяопределятьсопоставимость |
|
|
|
|
результатвыхажиноводетейврожденных,аниявозмсозбазжностьдан, ияных |
|
|
|
|
анализаотдаленныхисходов,также |
|
обеспечивазащищенностьюридическую |
|
|
врачаипациента |
. |
|
|
|
Одним из мндостаточсложныхгихвплавыборатактикиеведения |
|
|
||
неонзаботаявляетсяьныхеваний |
|
полицитемия. |
Кразвитию |
даннойпатологии |
привоцелыйрядсоситояний |
|
нозологий,характерныхдля |
перинатального |
|
периода.Снижениеперфузииорг, ановзвивающеесянафонеполицитемии,может |
|
|
||
сопровождатьсянетолькоихтранзиторндисфункцией,нотяжелымпоражением, |
|
|
|
|
ведущимкнарушениюпоследующегоразвитияребенка, |
|
инвалидности идаже |
||
смертельномуи |
сходу.Срединаибтяжеосложненийлееполицитемииыхможно |
|
|
|
считатьперсистлегочнуюирующуюпер,метеаболичнарушзиюв( енияские |
|
|
|
|
первуюочередьгипогликемию),нарушениямозгового |
|
кров,тромбозпочечныхтока |
||
сосудов,некротизиэнтероколит,се дечнуующий |
юнедостаточность. |
|
||
Клиничепротокподгсцекийоунификациитовленьюподиагностикеходов |
|
|
||
илечению полицитемииуноворожденных. |
|
|
||
Пособиепредназначеноврачейлянеонатанестезиологов, |
|
|
-реаниматологов, |
|
педиатров,оказывающихпомощьноворожден |
ным. |
|
|
|
4
Полицитемияноворожденных.Определение |
|
|
|
||||
Полицитемияноворожденного |
|
(кодпоМКБ |
-10 |
- P61диагностируется.1) |
|||
новорожденныхдетей,имеющихвенозныйгематокрит( |
|
|
|
|
|
Ht) или0,65венозный |
|
гемоглобин220/выше[ |
|
2, 3, |
5, |
20, |
21, 28, 30, |
32]Гематокрит. |
возрастает |
прогрпомуверессивногестацличенвозраста,,иследовательнояонн, го |
|
|
|
|
|
|
|
вероятностьполицитупереношендоношенныхдетейвышемии,чему [ |
|
|
|
|
|
40, 55]. |
|
Частотавыявполенияноворождицитемииоценпротеванныхд0,4етсялах |
|
|
|
|
|
%до |
|
4%удоношенныхноворожд,соотвпомаетгенныхствующихстационномуе |
|
|
|
|
|
|
|
возрасту.Гематокноводосрожденногоитмаксимумаигаетчерез6 |
|
|
|
|
-12часовпосле |
||
родов,уменьшаетсякконцупервыхсутокжизникак(правило,кчасам18жизни), |
|
|
|
|
|
|
|
достигаязначенияпуп |
овиннойкрови |
|
[35]. |
|
|
|
|
|
Этипатологиягенезлицитемии |
|
|
|
|||
Полицитемияуноворожденных,какправило,сопрповышениемвождается |
|
|
|
|
|
|
|
вязккрови,чтопрститканевойводитгипоксии,ацидозу,гипогликемии, |
|
|
|
|
|
|
|
образомикрвсаниюомикроциркуляторноготромбовсудахрус |
|
|
|
|
ла [4, 15, 19, 20, 45, |
||
50]. Важноотметить,что |
|
большое |
влияниенаразвитиеполицитемииу |
|
|||
новорожденоказыуроплаетцентарнойтрансфузииыхь. |
|
|
|
|
|
|
|
Влияниеуровняплаценттрансфузна звитцитемииполрной |
|
|
|
|
|
||
Придоношбереобщийменностиннойобъемкр |
|
|
|
|
ови,ц ркупливодаирующий |
|
|
плаценте,составокомл/кг115массыояетплода.Послеробъемдов |
|
|
|
|
|
|
|
циркулирующийкровиОЦК()ребенкаоцениваетсякакмл70/кг, мл45/кг |
|
|
|
|
|
|
– |
остаетсявплацентеРаспределение[58]ОЦК. будетзависетьотого,какое |
|
|
|
|
|
|
|
количествокровиперейдетотплацентыкноворпослеродовжденному. |
|
|
|
|
|
||
Кусловиям,привк дящимвышенплацетрансфузиполицитемиитарной |
|
|
|
|
|
||
уноворожденного,относятся: |
|
|
|
|
|
|
|
• позднеевремяперпуповиныжатия |
|
|
|
[12, 17, 51] |
|
|
|
• положениеновороуровняплацентыденного |
|
|
|
|
. |
|
|
Отсроченноепережатиепуповины |
|
|
- задержкапережатияпупбочемвинылеена |
|
|
||
3минутыпослеродовприкувелодОЦКинатчению30% [26, 37 |
|
|
|
|
|
, 47]Это. |
|
происхвследствиетого,чтоартериидитпуповиныспадаютсяперестают |
|
|
|
|
|
|
|
функциовтечение30 ровать |
|
– 45се |
кундпослерожденияребенка,втовремякак |
|
|
||
поткровиотплацентыребенкупупочнойвенеможетсохранятьсяв ечение |
|
|
|
|
|
|
|
ещенесколькихминут[37]. |
|
|
|
|
|
|
|
Полноворожденногожениеотносительноплаценты |
|
|
|
|
.Расположениеребенка |
||
послерожденауровнелибонияже |
|
|
ровняплацентыприкувелодтокуиченному |
|
|||
кровиповенепуповоздействивиныгравитациосил.Ужеч ми3резнутыных |
|
|
|
|
|
|
|
ОЦКможувеличитьсяна55% [37, 52, 58, 57]. |
|
|
|
|
|
|
|
5
|
Классификацияполицитемии |
|
|
Полицитемияноворожденных |
(истиннаяполицитемия) |
можетб |
ыть |
классифициркакнормоволевана |
гиперволемическая |
[35]. |
|
I. Нормоволемическаяполицитемия - состояние,характенормальнымизующееся внутрисосудисобъемомкрови,неснаувеличениеотряколичестваымэритроцитов.
Даннаяформавозникаетвследс твиеизбыточногообразованияэритрпо цитов причинеплац нтарндостаточности/илихр внутриутробнойническгипоксиий плода:
− внутриутрзадержкаростапл дабная |
[49] |
|
− артериальнаягипертензия,индуцированнаябеременностью |
[49] |
|
− сахарныйдиабетуматери |
[33, 34, 41] |
|
− |
табакокурениематери, тивное[ |
7, 59],такипассивное[16] |
− |
переношеннаябеременность |
[42]. |
Средидругихсостояний,предраспкразвитиюнормоволемическойлагающие полицитемии,выделяютэндокринныегенетическиезаболеванияуплода:
−врожденныйгипотиреоз
−неонатальный тиреотоксикоз
− |
синдромБеквита |
-Видемана |
|
|
− врождедисфункциякорынаяадпочечников |
|
|
||
− |
хромболезни(сомные |
трисомии13, |
18, 21). |
|
II.Гиперволемическаяполицитемия |
- характувеОЦКлрпричениемзуется |
|
||
одноувеличеременкол номии |
ичестваэритроцитов.Подобныйвидполицитемии |
|
||
наблюдаетсявслучаеостройтрансфузиикровиплоду: |
|
|
|
|
− |
материнско–фетальной трансфузии[ |
22, 37] |
|
|
− |
фето-фетальной трансфузии (около10%монозиготныхдвоен) |
[52] |
||
− |
плацентарнойтрансфузии. |
|
|
|
Клинико-лабораторнаяхарактер |
истика полицитемииноворожденных |
|
|
Доново40% |
рожденныхсполицитемиеймеют |
теилииныеклинические |
|
проявления[18] |
. Однакоследуотм,чтоетить |
большинствообсуждаемыхсимптомов |
|
ипризнаковнеявляютсяспецифичнымимогут |
также наблюдатьсяпри |
других |
|
многочислесосту яворожденныхиях(аыхп, рсепи,амерсфиксииисе, |
|
|
|
гипокальциемии,дыхательныхсердечно |
– сосудистыхнарушениях). |
|
|
Клинико-лабораторная характеристика:
1.Изменениецветакожныхпокровов:
§ Плетора (периферическийвишневыйцианоз)
2.Со стороцентральнойервнойысистемы:
6
§Угнетение
§Гипотония
§Слабоесосание
§Повышенная возбудимость( jitteriness)
§Тремор
§Судороги [29]
§Апноэ
§Церебральвенозтромбозный
§ |
Множественныеинфарктымозга |
[29] |
|
§ |
Внутрижелудочковыекровоизлияния |
[29] |
|
3. Состороны |
гановдыхания |
|
|
§Респираторный дисиндромтресс
§Тахипное
§Персистирующаялегочнаяипертензия
4.Сердечно-сосудистыерасстройства:
§Тахикардия
§Приглушенностьтонов
§ Застойнаясердечнаянедостаточностьнизкимсердечнымвыбросом |
. У |
||
|
новорсполицитемиейжденных |
|
зарегистрированоповышсистемногоние |
|
сосудистогосопротивлрезистелегсосудовн,чиятныхмтожетсти |
|
|
|
способствоватьразвитвыраженнойдиюсфункциимиокардаприводить |
к |
|
|
снижениюфраукороченияции |
|
[35] |
§ |
Кардиомегалия |
|
|
§ |
Вазоспазм |
|
|
§ |
Периферическаягангр |
ена |
|
5.Желудочно-кишечныйтракт:
§Вялсосание
§Рвота
§Вздутиеживота
§Спонтаннаяперфорациякишки
§Некротизирующийэнтероколит
6.Мочеполоваясистема:
§Протеинурия
§Гематурия
§Тромбозпочвечных
§Остраяпочнедостаточностьчная
§ Приапизмза(счетсладжэритрорования |
цитов) |
§Инфаряичкат
7.Метаболическиенарушения:
§Гипогликемия. Примоделированииполицитемииэ кспергиментепогликемия развтечиваетсян ниесколькихближайшихчаснесочетаетсяв
повышениемко |
нцентрацииинсулинавкров |
.По -видимому,этообъясняется |
одновременповышеннымпотреблглюкозыув иассойклетокченнойем |
|
|
7
краснойкровилибоснижениемобъемац |
иркуплазмыирующейснижение(« |
|
глюкозо–транспортфу»),точкциимехнойдыйанфеноменаногоизм |
|
|
остаетсяне |
установленным [20, 43] |
|
§Гипокальциемия
§Гипомагниемия
8.Гипербилирубинемия.
9.Гематологическиерасстройства:
§Тромбоцитопения.
§Ретикулоцитоз (толькоприусиленииэритропоэза)
§Тромбозы
§Гепатоспленомегалия
§ГипесразвитиемкоагуляцияДВС -синдромаредко( ).
|
|
Лабордиагностикаторная |
1. |
Общийанализ |
крови,томч сопределениемслеколичестваретикулоцитов, |
2. |
тромбоцитов. |
|
Периферичгематокрматокрит.Какправило, с апиллярнойийкровивышена |
||
|
5-15% [21, 32]. |
|
|
NB! Нельзяначинатьлече,ос тольовываясьиенапоказателях |
|
|
гематокритакапиллярной |
рови |
|
|
|
3. |
Венозныйгематокрит. |
|
4. |
Контрольуровняглюкозы,кальцияпо(возможности |
– ионизированного). |
5.Контрольуровнябилирубинасоответствииклиничкартинойж .лтухиск
6.Кислотно-щелочноесостояние.
|
Вязккргематокритвии сть |
Вязккригемаовисть |
токритнаходятсявэкспоненциальнойзависимости[5]. |
Повышениеуровнягематокритаранеонатальномнемпериодесопровождается |
|
аналогичнымувеличениемвязккрови[4,сти5, |
8, 24, 48]Уноворожденных. гематокрит |
представляетсобойосновнфакт,определяйр |
ющийвязккр,втовремястьвикак |
вязкостьплазмыкровииграетсущественноменьшуюроль[ |
44, 54,Определение56]. |
вязккровинеиместипретпередимущопределениемг ствматокрита |
|
идентификацииноворожденных,относящихсягрупразвитиюскапебли |
жайших |
илиотдаленныхосложнений |
[35]. |
8
|
Диффередиагностикациальная |
|
|
||||
Необходимопроводитьдифференциальныйдиагнозмеждуистинной |
|
|
|
|
|
||
неонатальнойполидегидратациейцитемиейложной(«полицитемией») [ |
|
|
|
|
2, 5, 20, 21, 32, |
||
39]Дег. игиповолемическлидратация |
|
аяполицитем[35]возникаетвторичнодея |
|
||||
относитеувеличенияко клетокьногоичествакраснойпотношениюви |
|
|
|
|
объему |
||
циркулирующейплазмы |
,чтохарактергемоконцентрациейповышениемзуется |
|
|
||||
уровнягематокрита.Обобезвоживанииследуетдумапри ь |
|
|
|
отеремассытелавпервые |
|||
днижболеезни8 |
-10%Клиническими. |
признакамиобезву оживанияворожденного |
|
||||
ребенкаявляют:сухослизистых, тьянижениетургораткан, ижениетемповй |
|
|
|
|
|
||
диуреза.Черезчасовпосле6 адекватнрегидратургемовеньйсациитокрита |
|
|
|
|
низится. |
||
Алгоритмдействприналичфакторовйивыяскаиполеницитемии |
|
|
|
|
|||
Оценить наличиеванамнезефакторовриска |
|
|
|
Факторырискаразвития |
|
||
развитияуноворожденногополицитемии |
|
и |
|
полицитемиинебылиоценены |
при |
||
сделатьобэтомзаключениев |
историиразвития |
|
рож, двпервыенакоении24 |
-48* |
|||
новорожденного |
|
|
|
часовбылиобнаружены |
|
||
|
|
|
|
|
клиническиепризнаки |
полицитемии |
|
Назначклиническийанализкровить+ |
|
|
|
либо периферическийгематокрит |
|||
|
|
|
составил65%более |
|
|||
тромбоцитычерез( 6 |
- 12часовпослерождения) |
|
|
|
|
||
Еслипериферическийгематокритсоставляет |
|
|
|
|
|
||
65%иболее |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Опрвенозныйделить |
|
Ht |
|
||
65-70%безсимптомов |
65-70%ссимптомамиполицитемии |
|
71%иболеебез |
||||
(приналичии2 |
-хиболеес |
имптомов |
|||||
полицитемии |
симптомов |
||||||
полицитемиисостороразных |
|
||||||
|
|
|
полицитемии |
||||
|
|
|
органовисистем) ** |
|
|||
|
|
|
|
|
|||
Наблюдениевтечение3 |
-хсуток. |
|
|
|
Частичная обментрансфузияая |
||
Контрольдинамики |
массытела,диуреза, |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|||
симптомовобезвоживания.Профилактика |
|
|
|
|
|
||
обезвоживания. |
Передвыпиской |
|
|
|
|
|
|
необходимовыпк нтрольобщеголнить |
|
|
|
|
|
||
анализакрови |
|
|
|
ОпрвенозногоделениеHtсразупосле |
|
||
|
|
|
|
операциичерезчасовпосле6 нее |
|
||
* - вслучаепоявленияклинико |
-лабокраитеналичополрныхиевуноворожденногоцитемиия |
|
|||||
возрастеболее24 |
-48часовжизни,необхпровестдимо |
|
|
идифференциальныйдиагнозсложной« |
|
||
|
|
|
|
|
|
9 |
|
поли»,цубылитемииенитьмассытеларебенка,принеобходимостиесли(убыльмассытела |
|
|
|
||
более10%и стьимптомыдегидратацмероприят)провест,напри регавленныеи. ядратацию |
|
|
|
||
** - вслучаесочетанияполицитемии |
|
другойпатологиейперинатальногопериоданапример( , |
|
||
синдромомаспирамекония,тяжцеребиилойишемией,ральнойеонатаним |
|
|
|
льнымсепсисом |
|
т.д.),косновныегдасимптомыклиническиепроявлениямогутбытьобусловленынетолькоине |
|
|
|
||
столькополицитемие |
й, |
частичную обментрансфузиюую |
следуетпроводить при повышении |
||
уровня венозногогематокрита |
|
до 71%иболее |
. |
|
|
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ |
|
|
Единсмелечетводнныйия |
|
истиннойполицитемии |
- частичная обменная |
||
трансфузия [19, 20, 21, 32, 36, 38, 53]. |
|
|
|||
Этапыподготовкипр |
|
оведенияоперации: |
|
|
|
1. Обязательродителейполучеот ниеформисогласиянапроведениеанного |
|
|
|
||
частичной обментрансфузииой |
.Вслучаеотсутствиявозможностиобщения |
|
|||
родителямиребенкаоформленияинформировсогласия,показанногоия |
|
|
|
||
проведениюопераци |
|
иопределяютсяконсилиумомменее( 3 |
|
-хврачей). |
|
Информиродителейцелипровчастичнойатьедения |
|
|
обментрансфузииой |
||
[13, 15]. |
|
|
|
|
|
2. Манипуляциювыполняютпалате/отделениир анимацииинтенсивнойтерапии |
|
|
|
||
новорожденныхПИТН(/ОРИТН),связичем |
|
|
|
, |
новорожденндолженбыйть |
переведенПИТН/ОРИТН.Обязательностр блюдениегоеправиласептики |
|
|
|
||
антисептики. |
|
|
|
|
|
3. Оборудование,котороенеобходимоиметьприпроведениичастичной |
|
|
обменной |
||
трансфузии: |
|
|
|
|
|
− источнлучтеплаистогок |
|
|
|
|
|
− монитордляконтроляЧСС,АД,ЧД,сатур |
|
|
ации |
|
|
−наборинструрасходныхматериаловентоводноразовых( ,стерильных)для катетеризации пупочной вены
|
− одноразовыйстерильный |
желудочный зондсоответствующегоразмера. |
|
4Для.удалениясодержимогожелудкаввести |
желудочный зондиоставитьего |
||
целью деком,прессофрегургитациил спктжелудочногокирации |
|
||
содержимого. |
|
|
|
5. |
Наладесл(доэтогоинебылтьобеспечен)монЧССисатурацииторинг. |
|
|
6. |
Желаемыйуровеньдостижевенозгематокританияого |
|
- 50-60%. |
7. |
Общийобъемзамещенрассчитывается |
поформуле[ |
20]. |
Объемзамещения= |
|
ОЦК(80 -90мл/кг) |
× Мтелавкг |
× (Н t ребенка - |
Ht желаемый) |
|
|
|
Ht ребенка |
|
|
Клиническийпример. |
|
|
|
|
|
РебенокВ.смассойтела2400гр.Венозныйгематокритсоставляет80%, |
|
|
|
||
нуждаетсяв |
частичнобменнойтрансфузии |
. Желаемыйгематокрит |
- 60%. |
||
Объемзамещения= |
|
90 мл/кг × 2,4 кг × (80 – 60) / 80 = 60 мл |
|
||