2.Биосинтез и мобилизация гликогена, последовательность реакций. Биологическая роль гликогена мышц и печени. Регуляция активности фосфорилазы и гликогенсинтазы
Глю-6-фосфат ↔ глю-1-фосфат, Ф-фосфоглюкомутаза
Глю-1-ф +УТФ → УДФ-глю +ФФ (наращивание амилозной цепи крахмала)
(С6Н10О5)n-4 + УДФ-глю → (С6Н10О5)n+1 +1УДФ, ф-гликогенсинтетаза
(α-1,4-амилоза)
Источник глю ля синтеза является УДФ-глю. Для синтеза необходима затравка, для активации гликоген-синтетазы. Синтез амилопектина (α-1,6) катализирует «ветвящийся Ф» - бранг-энзим, он транспортирует 6-7 остатки амилозы (α-1,4) к ОН-гр при С6, образуя точки ветвления – цепи амилопектина. Чем больше точек, тем больше расщепление.
Гликоген - основной запасной углевод человека и животных, энергетический резерв, который может быть быстро мобилизован при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы.
Гликогенсинтетаза – кат р-ию обр-ия α-1,4-амилозы, фосфорилаза – кат расщепление α-1,4-гликозидных связей амилозы до 4х остатков глю (затравки). Активность Ф зависит от действия гормонов инсулина, глюкагона, адреналина.
Активация фосфорилазы и гликогенсинтетазы:
- осуществляется через АЦС-систему, при уч. гормонов путем ковалентной модификации (фосфорилирование-дефосфорилирование)
- фосфорилаза им. 2 формы: «а» - активная, из 4х субъединиц, «b» - неакт., сост. из 2х субъединиц. Активация фосворилазы: 2 «b» + 4АТФ → 1 «а» + 4АДФ, ф-киназа фосфорилазы. Фосфорилаза активна в фосфорилированной форме. Гликогенсинтетаза – неактивна в фосфорилированной форме (активна в дефосфор.). Регулируют активность этих Ф гормоны: инсулин, глюкагон, адреналин.
3.Микросомальное окисление также как митохондриальное, происходит в митохондриях. Но в микросомальном окислении кислород используется с пластической целью, он включается в субстрат. Примерами микросомального окисления являются – окисления ксенобиотиков, синтез стероидных гормонов, активных форм витаминов, жирных кислот, холестерина. Источником водорода в микросомальном окислении служит НАДФН. При микросомальном окислении энергии не образуется.
4. Азотсодержащие вещества мочи. Возрастные особенности.
Уробилин – при окислении в желчных путях и тонкой кишке образуется смесь тетрапиррольных соединений, названных уробилиногенами. У здоровых людей уробилин содержится а моче в малых количествах и обычными качественными пробами не выявляется. Уробилинурия наблюдается при: паренхиматозной желтухе, при гемолитических анемиях, при отравлении свинцом.
Мочевая кислота крови является конечным продуктом распада пуриновых оснований. Нормальные величины: новорожденные 0,2 ммоль/сутки, год 1-2ммоль/сутки, 6 лет 1-8, 12лет 3-5ммоль/сутки. 0,10-0,40 ммоль/л – у мужчин до 60 лет, 0,24-0,50 – у женщин до 60 лет, 0,25-0,47 – у мужчин старше 60 лет, 0,19-0,43 – у женщин старше 60 лет.
Повышение содержания мочевой кислоты – гиперурикемия – наблюдается при: подагре, лейкозах, витамин В12-дефицитных анемиях, полицитемиях, острых инфекциях, заболеваниях печени, тяжелой форме сахарного диабета, хронической экземе, псориазе, отравлениях барбитуратами, оксидом углерода, метанолом, заболеваниях почек.
Содержание аммиака в моче возрастает при диабетическом ацидозе и не меняется при почечном, увеличивается при сахарном диабете с кетозом, обезвоживании, гиперфункции коры надпочечников, при уменьшении в организме калия и натрия. Количество аммиака в моче снижается при алкалозах, болезни Аддисона, нефрите с поражением дистальных отделов канальцев.
Выделение мочевины с мочой зависит от содержания ее в плазме. Содержание в моче (ммоль/сут): новорожденные – следы, 1 месяц – 17, 1 год – 80, 5 лет – 200, 10 лет – 300, взрослые – 333-583. Выделение мочевины повышается при употреблении пищи с высоким содержанием белков, при заболеваниях сопровождающиеся распадом тканей. Уменьшение выделение характерно для заболеваний печени, почек с нарушением их фильтрационной способности.
Креатинин попадает в мочу путем клубочковой фильтрации. Суточное выделение креатинина индивидуально и постоянно, отражает мышечную массу. Содержание в моче (ммоль/л): 0,08 – новорожденные, 0,4 – 1 мес, 0,7 – 1 год, 2,7 – 5 лет, 6,0 – 10 лет, 7,1-17,7 – взрослые. При тяжелом нарушении функции почек содержание креатинина достигает 800-900 мкмоль/л. Клиренс – очищение. Креатинин не реабсорбируется в почках, по его уровню можно судить о скорости клубочковой фильтрации. Отклонение говорит о нарушении функции деятельности почки. Понижение содержания креатинина говорит о почечной недостаточности.
Креатин в моче здоровых людей практически отсутствует (ммоль/сут): новорожденные – следы, 1 мес – 0,07, 1 год – 0,4, 5 лет – 0,5, 10 лет 1,5, взрослые – «-». Повышение содержания в моче возможно при: миопатиях; прогрессирующей мышечной дистрофии; поражениях печени; сахарном диабете; эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, болезнь Аддисона, акромегалия); инфекционных заболеваниях; лихорадочных состояниях; красной волчанке; переломах; ожогах; белковом голодании; беременности; у детей.
Билет №40
1.Непрямое окислительное дезаминирование в тканях. Связь между трансаминированием и дезаминированием. Роль витамина В6. Специфичность аминотрансфераз. Диагностическое значение определения активности аминотрансфераз (АЛТ, АСТ)
Включает в себя 2 реакции в ходе которых участвуют 2 различных фермента. Любая а/к подвергается трансаминированию, она реагирует с альфакетоглутаровой кислотой под действием трансаминазы В6(пиридоксальфосфат который в процессе реакции обратимо превращается в перидоксаминфосфат) и образуется глутаминовая кислота и соот. кетокислота. Глутамат под действием глутаматдегидрогеназы превращается в альфакетоглутарат и выделяется аммиак.
Дезаминировнаие – реакция отщепления а-аминогруппы от АМК в результате чего образуется соответствующая а-кетокислота и выделяется молекула аммиака
АланинаминоТФ (АЛТ) катализирует реакцию между аланином и а-КГ
АспартатаминоТФ(АСТ) катализирует реакцию между аспартатом и а-КГ
АСТ/АЛТ – коффициент ле Ритиса
При инфаркте миокарда АСТ выше в 8-10 раз, а АЛТ в 1,5-2 раза
При гепатите АЛТ выше в 8-10 раз, а АСТ в 2-4 раза