2. Переваривание и всасывание у в жкт. Возрастные особенности. Судьба всосавшихся моносахаридов.

отдел ЖКТ	Энзим-Ф	Субстрат	продукты
ротоавая полость	α-амилаза слюны разрыв α-1,4-связи	крахмал гликоген	декстрины олигодекстрины
желудок	Ф нет, на крахмал действует амилаза слюны внутри пищевого комка, происх.дальнейший гидролиз
Панкреатический сок	самая активная амилаза, α-1,4-гликан-ангидролаза, активна в присутствии хлора, стабилизируется Са, рН=7,1	крахмал гликоген декстрины	олигодекстрины (2-10 АМК) частично моносахариды
Кишечный сок	α- и β- мальтоза, сахароза, лактоза гидролизуют α-1,4 связи. α-1,6 – гидролизуются α- 1,6- олиго- глюкозидазой(конечными декстриназами)	Сахароза → ГЛК + ФРУ Лактоза → ГЛК+ГАЛ мальтоза →2ГЛК

Растительные пептозаны не перевариваются, т.к. нет Ф. Они подвергаются превращению в толстом кишечнике брожению, образуется СО₂, С₂Н₅ОН и орг.кислоты→усиливается перистальтика. В кишечнике конечные продукты – моносахариды. Здесь же моносахариды активируются путем фосфорилирования и подверг.взаимопревращениям, и из кишечника всасываются с разл.скоростями(ГЛК-лучше всех, ГЛЮ, ФРУ).

У всасываются из кишечника в кровь и тк. 3 способами:

1)простая диффузия (печень), медленный процесс, только мал и ксил

2)облегченный транспорт (с помощью Б-переносчиков), образуется связь амминной группы и У

3)активный транспорт при участии Na-K-насоса, с Е АТФ.

Особенности переваривания и всасывания У у детей:

- низкая активность амилаз, нельзя давать в первые месяцы полисахариды

- высокая активность лактаз (адаптивный Ф), лактаза поступает вместе с грудным молоком

- брожение У наблюдается в желудке

- высокая проницаемость слизистой киш.стенки (лактоземия, лактоурия)

- высокая усвояемость У

Глю:- АМК; - синтез ГАГ,КоФакторов,НК; - синтез гликогена; - 2ПВК(в 2 АцКоА, либо в 2 лактата);-ГМФ-путь

3.Синтез гема и его регуляция. Нарушение синтеза гема, Порфирии. Обмен железа: источники, транспорт, депонирование

В 1948 году Давид Ротенберг и Паул Фишер изучали синтез гема, они выделили основные ферменты, которые участвуют в синтезе гема, их место расположение (костный мозг, печень, почки, слизистая кишечника).

-- --

Цифрами на схеме указаны ферменты: 1 - аминолевулинатсинтаза; 2 - аминолевулинатдегидратаза; 3 - порфобилиногендезаминаза; 4 - уропорфириноген III косинтаза; 5 - уропорфириногендекарбоксилаза; 6 - копропорфи-риноген III оксидаза; 7 - протопорфириногеноксидаза; 8 - феррохелатаза. Буквами обозначены заместители в пиррольных кольцах: М - метил, В - винил, П - остатки пропионовой кислоты, А - ацетил, ПФ - пиридоксальфосфат. Донором железа служит депонирующий железо в клетках белок ферритин.

Регуляция синтеза гема происходит по принципу обратной связи, т.е. гем ингибирует первый фермент синтеза (синтетазу дельта-аминолевуленовой кислоты), а также может ингибироваться и второй фермент (дегидротаза дельта-аминолевуленовой кислоты). Если отмечается снижение концентрации глобина в клетке, то происходит самопроизвольное окисление протопорфирина 9 в пропорфериноген 9, т.о. железо не внедряется и накапливается в клетке, концентрация железа увеличивается и происходит активация процесса синтеза глобина.

Наследственные и приобретённые нарушения синтеза гема, сопровождающиеся повышением содержания порфириногенов, а также продуктов их окисления в тканях и крови и появлением их в моче, называют порфириями ("порфирин" в переводе с греч. означает пурпурный).

Наследственные порфирии обусловлены генетическими дефектами ферментов, участвующих в синтезе гема, за исключением аминолевулинатсинтазы. При этих заболеваниях отмечают снижение образования гема. Поскольку гем - аллостерический ингибитор аминолевулинатсинтазы, то активность этого фермента повышается, и это приводит к накоплению промежуточных продуктов синтеза гема - аминолевулиновой кислоты и порфириногенов.

В зависимости от основной локализации патологического процесса различают печёночные и эритропоэтические наследственные порфирии. Эритропоэтические порфирии сопровождаются накоплением порфиринов в нормобластах и эритроцитах, а печёночные - в гепатоцитах.

Обмен железа. В организме железо находится в 2х видах – клеточное железо и внеклеточное железо. Клеточное железо – входит в состав ферментных гемопротеидов (гемоглобин, миоглобин). Внеклеточное железо – это белки, которые связывают железо и транспортируют его (трансферин, лактоферин). Железо в организме совершает постоянный кругооборот. При распаде клеточных структур железо освобождается и 9/10 используется повторно, а 1/10 выводится из организма. Замена железа происходит с пищей, с продуктами содержащими железо (мясо, печень, почки, салат, сухофрукты, абрикос, укроп). 25 мг железа в сутки поступает в желудок, где железо высвобождается и только 1 мг подвергается всасыванию с помощью аскорбиновой кислоты в желудке, основная масса железа всасывается в 12перстной кишке. Способствуют всасыванию - белки, продукты содержащие аскорбиновую кислоту, чай и кофе ингибирует этот процесс; алкоголь улучшает всасывание железа.

Железо поступает в кровь, соединяется с трансферрином, который относится к бета-глобулиновой фракции, и в результате образуется комплекс и железо транспортируется к органам депо – печень, костный мозг, селезенка, плацента. Т.О. трансферин (15 типов – С) транспортирует железо в депо, где оно высвобождается и поступает в клетку.

Железо поступает в клетку и откладывается в форме ферритина – это не токсичное, хорошо растворимое в воде соединение, одна молекула феритина может соединять до 4,5 тысяч атомов железа. В феритине Fe³⁺.