- •Марина Александровна Колесникова Патологическая анатомия: конспект лекций
- •Лекция № 1. Патологическая анатомия
- •Лекция № 2. Общее учение о дистрофиях
- •Лекция № 3. Некроз
- •Лекция № 4. Нарушения кровообращения
- •1. Гиперемия
- •2. Кровотечение
- •3. Тромбоз
- •4. Эмболия
- •5. Инфаркт
- •6. Стаз
- •Лекция № 5. Воспаление
- •Лекция № 6. Иммунопатологические процессы
- •Лекция № 7. Регенерация. Заживление ран
- •Лекция № 8. Процессы приспособления (адаптации) и компенсации
- •Лекция № 9. Склероз
- •Лекция № 10. Опухоли
- •1. Опухоли соединительной ткани
- •2. Опухоли костной ткани
- •3. Опухоли хрящевой ткани
- •4. Опухоли сосудистой ткани
- •5. Опухоли мышечной ткани
- •6. Опухоли кроветворной ткани
- •Лекция № 11. Болезни крови
- •1. Анемии
- •2. Гемобластозы
- •3. Тромбоцитопатии
- •Лекция № 12. Болезни сердечно-сосудистой системы
- •1. Эндокардит
- •2. Миокардит
- •3. Порок сердца
- •4. Кардиосклероз
- •5. Атеросклероз
- •6. Гипертоническая болезнь
- •7. Ишемическая болезнь сердца
- •8. Цереброваскулярные нарушения
- •9. Васкулиты
- •Лекция № 13. Болезни органов дыхания
- •1. Острый бронхит
- •2. Острые воспалительные заболевания легких (пневмонии)
- •3. Острые деструктивные процессы в легких
- •4. Хронические неспецифические заболевания легких
- •Лекция № 14. Болезни желудочно-кишечного тракта
- •1. Болезни пищевода
- •2. Болезни желудка
- •3. Болезни кишечника
- •Лекция № 15. Болезни печени, желчного пузыря и поджелудочной железы
- •1. Болезни печени
- •2. Болезни желчного пузыря
- •3. Болезни поджелудочной железы
- •Лекция № 16. Болезни почек
- •1. Гломерулопатии
- •2. Тубулопатии
- •3. Интерстициальный нефрит
- •4. Почечнокаменная болезнь
- •5. Поликистоз почек
- •6. Нефросклероз
- •7. Опухоли почек
- •Лекция № 17. Болезни половых органов и молочной железы
- •1. Дисгормональные болезни
- •2. Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •3. Опухоли половых органов и молочных желез
- •Лекция № 18. Болезни желез внутренней секреции
- •1. Гипофизарные расстройства
- •2. Надпочечниковые расстройства
- •3. Щитовидная железа
- •4. Поджелудочная железа
- •Лекция № 19. Болезни центральной нервной системы
- •1. Болезнь Альцгеймера
- •2. Болезнь Шарко
- •3. Рассеянный склероз
- •4. Энцефалит
- •Лекция № 20. Инфекционные болезни
- •1. Вирусные болезни
- •2. Болезни, вызываемые бактериями
- •3. Грибковые заболевания
- •4. Болезни, вызываемые простейшими
2. Гемобластозы
Гемобластозы – опухоли системы крови – делятся на две большие группы: лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани) и лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани).
Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани
Существует следующая классификация.
1. Лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани):
1) острые лейкозы – недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный;
2) хронические лейкозы:
а) миелоцитарного происхождения – миелоидный, эритромиелоидный лейкоз, эритремия, истинная полицитемия;
б) лимфоцитарного происхождения – лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей;
в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.
2. Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани):
1) лимфосаркома – лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская;
2) грибовидный микоз;
3) болезнь Сезари;
4) ретикулосаркома;
5) лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).
Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (образуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Считается, что лейкозы – это полиэтиологическое заболевание, т. е. его формированию благоприятствует ряд факторов. Выделяют три основных: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ретровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем частота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Среди химических веществ наибольшее значение имеют дибензантрацен, бензопирен, метилхолантрен и др.
Острый лейкоз проявляется появлением в костном мозге бластных клеток, а в периферической крови – лейкимический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных форм). Общим проявлением для острых лейкозов является наличие увеличенных печени и селезенки, костный мозг трубчатых и плоских костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Могут иметь место кровоизлияния различного характера в слизистые и серозные оболочки, органы и ткани, которые осложняются язвенно-некротическими процессами и сепсисом. Более точную форму лейкоза определяют по цитохимическим характеристикам и морфологии клеток.
Хронические лейкозы – это такие формы лейкозов, при которых морфологическим субстратом опухолевых разрастаний являются более зрелые, чем бластные, клетки крови, достигшие определенного уровня дифференцировки. В основе хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лежат лимфоидная гиперплазия и метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки, костного мозга), сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов и тканей. Опухолевая природа ХЛЛ не вызывает сомнений, но это доброкачественная форма опухоли. Чаще больной – мужчина после 40 лет. В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, увеличиваются незрелые формы и тельца Боткина—Гумпрехта.
Различают основные клинико-гематологические варианты:
1) классический (генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, изменения лейкемической крови);
2) генерализованная гиперплазия периферических лимфатических узлов;
3) вариант с избирательным увеличением одной из групп лимфоузлов;
4) спленомегалический (преимущественно увеличивается селезенка);
5) кожный вариант – в виде лимфом или эритродермии;
6) костномозговой – проявляется только лимфоидной метаплазией костного мозга.
Хронический миелолейкоз – системное заболевание крови, сопровождающееся миелоидной гиперплазией костного мозга за счет незрелых гранулоцитов, созревание которых заторможено, миелоидной метаплазией селезенки (темно-красного цвета с очагами ишемии, склероз и гемосидероз пульпы), печени (серо-коричневая с лейкозными инфильтрациями по ходу синусов, жировая дистрофия, гемосидероз), лимфатических узлов (серовато-красного цвета с лейкозной инфильтрацией) и других органов. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей – серо-красный или серо-желтый гноевидный.
Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.
Лимфогрануломатоз – первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично, распространение происходит с помощью метастазирования. В 1832 г. А. И. Ходжкин исследовал и описал 7 пациентов с поражением лимфатических узлов и селезенки. Заболевание получило название «болезнь Ходжкина», что было предложено С. Уилксом в 1865 г. Этиология окончательно не ясна. Некоторые полагают, что лимфогрануломатоз связан с вирусом Эпштейна—Барра. Генез клеток (Рид—Березовского—Штернера), которые патогномоничны для лимфогрануломатоза, не ясен. Это многоядерные клетки, несущие на своей поверхности антигены, аналогичные лимфоидному ростку и моноцитоидному ростку. Патологическая анатомия: за субстрат лимфогрануломатоза принимается полиморфно-клеточная гранулома, которая состоит из лимфоцитов, ретикулярных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток и фиброзной ткани. Лимфогрануломатозная ткань изначально формируется в отдельные мелкие узелки, расположенные внутри лимфатического узла. В дальнейшем прогрессируя, она вытесняет нормальную ткань узла и изменяет его рисунок. Гистологическая особенность лимфогрануломы представлена гигантскими клетками Березовского—Штернберга. Это крупные клетки, диаметром 25 мкм и больше (до 80 мкм), которые содержат 2 и более круглых или овальных ядра, часто находятся рядом, что создает впечатление зеркального изображения. Внутриядерный хроматин нежный, равномерно расположенный, ядрышко четкое, крупное, в большинстве случаев эозинофильное. Клинико-морфологическая классификация приведена в таблице 1.
Таблица 1
Клинико-морфологическая классификация
При прогрессировании заболевания из очагов поражения пропадают лимфоциты, что в результате отражается на смене гистологических вариантов, которые представляют собой фазы развития заболевания. Наиболее стабильным вариантом является нодулярный склероз.
Тромбоцитопении – группа заболеваний, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов вследствие их повышенного потребления или недостаточного образования. Патологическая анатомия. Основной характеристикой является геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже в слизистых оболочках и еще реже во внутренних органах. Кровотечения могут быть как желудочные, так и легочные. Может иметь место увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.