2. Пролиферативные синдромы при гемобластозах

Гемобластозы – это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на две большие группы:

1. Лейкозы:

• острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

• хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз. Чаще болеют лица пожилого возраста.

2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.)

При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).

5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкимоидные инфильтраты.

Схема ориентировочной основы действия

Острый миелобластный лейкоз

Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка.

Проведите опрос больного:

жалобы больных с острым лейкозом зависят от варианта течения заболевания. При язвенно-некротическом варианте течения заболевания больные предъявляют жалобы на внезапно возникшие боли в горле, повышение температуры тела до 40 °С. При геморрагическом варианте - на внезапно возникшие кровоизлияния на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, желудочно-кишечного тракта. При анемическом варианте - на общую слабость, утомляемость, головокружение, нарастающую одышку, сердцебиение. Чаще всего клинические варианты острого лейкоза между собой сочетаются, поэтому жалобы больных могут быть самыми различными.

Соберите анамнез:

при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (преимущественно болеют взрослые), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор, перенесенные вирусные инфекции.

При тщательном расспросе удается выяснить, что за несколько недель или месяцев до начала бурных проявлений болезни наблюдались предвестники: общее недомогание, утомляемость, субфебрильная температура, боли в горле, незначительное увеличение шейных лимфоузлов, кровоточивость десен, боли в костях; в крови выявлялся небольшой лейкоцитоз с «необоснованным» сдвигом влево.

Проведите общий осмотр больного:

общее состояние, как правило, тяжелое. Температура может быть различной - ремиттирующей, субфебрильной. Лихорадка чаще наблюдается при присоединении инфекций, более характерна для больных, у которых общее количество лейкоцитов крови ниже 1х10⁹/л.

Сознание ясное, положение вынужденное, сидячее, при наличии одышки. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные с петехиальными или обширными кровоизлияниями. Кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения чаще наблюдаются при снижении содержания тромбоцитов менее 20х10⁹/л. Лейкемоидные инфильтраты можно выявить на коже лица, туловища. Характерна лейкемоидная инфильтрация десен. В ротовой полости можно выявить признаки кандидоза (грибковое поражение), который является частым осложнением острого лейкоза и связан с развитием иммунодефицита. Увеличение лимфатических узлов выявляется редко. При поколачивании костей и особенно грудины выявляется болезненность, связанная с разрастанием костного мозга.

Проведите обследование органов дыхания больного:

в легких имеются лейкемические инфильтраты, легко развиваются бронхиты, пневмонии.

Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:

для острого лейкоза характерна лейкемоидная инфильтрация сердечной мышцы и кровоизлияния, развитие экссудативного и сухого перикардитов с соответствующими клиническими проявлениями. Границы сердца расширены влево, выявляется тахикардия и систолический шум во всех точках аускультации, обусловленный наличием анемии.

Проведите обследование органов пищеварения больного:

у больных развиваются язвенные стоматиты, некротические ангины, явления "острого живота" при лейкемоидной инфильтрации и некрозах слизистой оболочки желудка, червеобразного отростка, кишечника, поджелудочной железы, с соответствующей клинической картиной. Печень и селезенка увеличены незначительно.

Выявите изменения в анализах крови:

общее количество лейкоцитов может увеличиваться до 100х10 ⁹/л, но оно всегда меньше, чем при хроническом миелолейкозе. У значительного количества больных наблюдается лейкопеническая форма со снижением общего количества лейкоцитов (при крайне тяжелом течении) до 0,2х10 ⁹/л. Миелобласты могут составлять до 95% всех лейкоцитов. Характерен лейкемический провал (присутствуют миелобласты и маленькое количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов). Вследствие угнетения других ростков кроветворения характерно наличие анемии и тромбоцитопении.

В пунктате костного мозга выявляется большое количество миелобластов, наблюдается редукция красного кровяного ростка и уменьшение числа мегакариоцитов.