Подагра.

Это заболевание, развивающееся в результате наследственных и приобретенных биохимических нарушений, вызывающих гиперурекимию и проявляющееся приступами острого артрита. У значительного числа больных из-за стойкой гиперурекимии развиваются угрожающие жизни мочекаменная болезнь и поражение паренхимы почек. В 150 г. н.э. Гален указывал, что подагра обусловлена «распущенностью, несдержанностью и наследственностью». Фактор наследственности в случаях гиперурикемии прослеживается достаточно четко, хотя тип наследовани окончательно не выявлен.

Подагра и гиперурекимия редки у женщин репродуктивного возраста и детей. Мужчины страдают этим заболеванием значительно чаще. Женщины становятся склонны к подагре после 50 лет. Возможно что уровень половых гормонов оказывает влияние на экскрецию уратов. Характерная особенность подагры - образование кристаллов мочевой кислоты под действием которых формируются узлы в суставных хрящах, синовиальных оболочках и подкожной клетчатке. Кристаллы фагоцитируются клетками, связываются с мембранами лизосом, нарушают их целостность и вызывают выход лизосомальных ферментов в цитоплазму, что ведет к гибели клетки. Высвобождающиеся кристаллы вновь фагоцитируются другими клетками и цикл продолжается. В местах гибели клеток на поверхности кристаллов активизируется фактор Хагемана и плазмин, образуется калликреин, а затем кинины - медиаторы острого воспаления. Рецидивы приводят к пролиферации соеденительной ткани - подагрическим узлам. Механизмы выведения уратов практически не нарушены, единственная особенность - несколько увеличена их реадсорбция.

О состоянии белкогого обмена можно судить по содержанию общего белка, белковых фракций и конечных продуктов метаболизма белков. Эти методики широко используются в клинических лабороториях и являются общедоступными.

Нормальное содержание белков в плазме крови 60-80 г/л, на альбумины приходится около 60% белков плазмы, соотношение альбуминов и глобулинов 3/1.

Снижение количества белков плазмы крови называется гипопротеинемия, изменение сотношения белковых фракций - диспротеинемия. Гипопротеинемии подразделяются на первичные (наследственные, врожденные) и вторичные (возникающие на фоне других заболеваний, приобретенные).

Первичные гипопротеинемии.

1. Гипоальбуминемия физиологическая наблюдается у недоношенных детей (в связи с функциональной незрелостью гепатоцитов). Отечность, к которой склонны недоношенные дети обычно связана с гипоальбуминемией.

2. Анальбуминемия. Связана с мутацией гена, контролирующего синтез альбумина в гепатоцитах. Проявляется повышенной утомляемостью, отеками стоп, умеренной артериальной гипотонией. Лабороторно: низкое содержание пртеинов сыворотки (44-45 г/л), на протеинограмме отсутствуют, или определяются в малом количестве альбумины (до 3%)

3. Первичная идиопатическая гипопротеинемия. Проявляется отеками, у половины больных обильные поносы, в тяжелых случаях - явление водно-солевой недостаточности, анемия. При врожденных и длительно текущих формах - отставание роста, уменьшение мышечной массы, остеопороз, слабость, апатия, снижение реактивности.

Очень характерна протеинограмма:

- общее содержание белка сыворотки резко снижено (25-40 г/л)

- содержание альбуминов около 20%