3 Геморрагические диатезы

Этиология, патогенез. Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.  По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:  1). обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);  2). обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии);  3). обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза:  а). болезнь Виллебранда;  б). диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома);  в). при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4). обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.). 

4 Нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану

диффузионная способность легких снижается при острых и хронических пневмониях, пневмокониозах (силикозах, асбестозах, бериллиозах), фиброзирующих и аллергических альвеолитах, отеках легкого (альвеолярных и интерстициальных), эмфиземе, недостатке сурфактанта, при формировании гиалиновых мембран и др. При отеке легких увеличивается расстояние диффузии, что объясняет снижение диффузионной способности легких. Снижение диффузии газов закономерно возникает в старческом возрасте в связи со склеротическими изменениями паренхимы легких и стенок сосудов. Диффузия кислорода снижается также в результате уменьшения парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе (например, при уменьшении кислорода в атмосферном воздухе или при гиповентиляции легких).Процессы, затрудняющие диффузию газов, в первую очередь приводят к нарушению диффузии кислорода, поскольку углекислый газ диффундирует в 20 раз легче. Поэтому при нарушениях диффузии газов через АКМ развивается гипоксемия обычно на фоне нормокапнии.Особое место в рассматриваемой группе болезней занимает острая пневмония. Проникая в респираторную зону, бактерии взаимодействуют с сурфактантом и нарушают его структуру. Это ведет к снижению его способности уменьшать поверхностное натяжение в альвеолах, а также способствует развитию отека. Кроме этого нормальная структура монослоя сурфактанта обеспечивает высокую растворимость кислорода и способствует его диффузии в кровь. При нарушении структуры сурфактанта растворимость кислорода уменьшается, снижается диффузионная способность легких. Важно отметить, что патологическое изменение сурфактанта характерно не только для зоны воспаления, но и для всей или по крайней мере большей части диффузионной поверхности легких. Восстановление свойств сурфактанта после перенесенной пневмонии происходит в течение 3-12 месяцев.Фиброзные и грануломатозные изменения в легких затрудняют диффузию кислорода, обусловливая обычно умеренную степень гипоксемии. Гиперкапния для данного вида недостаточности внешнего дыхания не типична, так как для снижения диффузии СО₂ требуется очень высокая степень поражения мембран. При тяжелой пневмонии возможна выраженная гипоксемия, а избыточная вентиляция в связи с лихорадкой может привести даже к гипокапнии. С гиперкапнией, тяжелой гипоксемией, дыхательным и метаболическим ацидозом протекает респираторный дистресссиндром новорожденных (РДСН), который относят к диффузионному виду нарушения внешнего дыхания.

Билет 17