шпаргалки по ВБ 2

это вторичный амилоидоз. Амилоидоз вторичный сопровождает ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, септический эндокардит. Первичный амилоидоз развивается при миеломной болезни, старческом амилоидозе. К развитию амилоидоза может приводить диспротеинемия, иммунологическая несостоятель ность организма (угнетение Т системы, изменение фагоцитоза).

Клиника

Симптомы разнообразные и зависят от места расположения амилоида, степени распространения в органах, длительности те чения заболевания, наличия осложнений. Пациенты с амилоидо зом почек долго не предъявляют жалоб. Затем появляются отеки, усиление общей слабости, снижение активности, артериальная гипертония, почечная недостаточность.

Осложнения — тромбозы вен, болевой синдром, анурия, диа рея. В общем анализе мочи массивная протеинурия до 40 г в сутки. В анализе крови — гипопротеинурия и диспротеинурия, гиперли пидемия.

Потеря белка взывает тотальные отеки. Характерными призна ками амилоидоза почек являются массивная протеинурия, гипо протеинемия, гиперхолестеринемия и отеки.

В осадке мочи — белок, цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Поражения при амилоидозе затрагивают сердечно сосудистую систему.

Развивается гипотензия или гипертензия, нарушение прово димости сердца и нарушение ритма. Изменения со стороны желу дочно кишечного тракта — развивается синдром нарушения вса сывания.

Печень увеличена, селезенка увеличена (гепато миенальный синдром). Функция органов может быть не нарушена. В дальней шем развивается нефротический синдром и почечная недоста точность.

Для уточнения диагноза проводится биопсия тканей (почки, слизистой кишки, ткани десны, кожи, печени).

Лечение

Длительные диетические ограничения (соли, белков). Необходимо избегать переохлаждения, воздействия холодного воздуха и сильной влажности. Пациентам с амилоидозом необхо дим теплый и сухой климат. Санаторно курортное лечение

вСредней Азии, южный берег Крыма (Ялта). Постельный режим

впериод появления массивных отеков или развития сердечной

91

недостаточности и уремии. Необходима витаминотерапия. Боль шое значение имеет кортикостероидная терапия (преднизолон 1200—1500 мг на курс лечения). Больным амилоидозом рекомен дован длительный (1,5—2 года) прием сырой печени (по 100—

120г/сутки).

Вначальных стадиях препараты 4 аминхиналинового ряда (делагил 0,25 г 1 раз в сутки под контролем лейкопении. Наблю дение окулиста, так как возможно отложение дериватов препара та в преломляющих средах глаза. Применяют курсы унитиола по 5—10 мг внутримышечно 30—40 дней. Иногда применяют колхи дин. Из симптоматической терапии применяют мочегонные, ги

потензивные средства. Возможно проведение гемодиализа и трансплантации почки.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут при водить к ранней гибели в детском возрасте, другие — не вызыва ют нарушения функций мочевыделительной системы и обнару живаются случайно при УЗИ обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые анома лии развития могут служить фоном для развития другой патоло гии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, арте риальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наслед ственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности — краснуха в первые месяцы; ионизирующее из лучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необхо димо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек — двустороння агенезия (отсут ствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

92

2)аномалии положения почек — момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролате ральная перекрестная дистопия (перемещение почки на про тивоположную сторону);

3)аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S образная, L образ ная;

4)аномалии величины и структуры почек — аплазия, гипо плазия, поликистозная почка;

5)аномалии почечной лоханки и мочеточников — кисты, ди вертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

12.Гидронефроз

Это заболевание развивается в результате нарушения оттока мочи и характеризуется расширением лоханочно чашечной си стемы, морфологическими изменениями интерстициальной тка ни почки и атрофическими изменениями почечной паренхимы. Гидронефроз справа или слева встречается одинаково часто, двусторонний — в 6—10% случаев от общего числа заболевания.

Этиология и патогенез

Гидронефроз может быть врожденным и приобретенным. Причиной врожденного гидронефроза может быть дискинезия мочевых путей; врожденные пороки развития почечной артерии или ее ветвей, сдавление мочеточника, уретероции, врожденная обтурация нижних мочевых путей, опухоли мочевых путей, опухо ли предстательной железы, опухоли ретроперитониальной клет чатки, шейки матки, злокачественное метастазирование забрю шинной клетчатки и клетчатки малого таза, метастазирование опухоли в забрюшинные лимфатические узлы, травматическое повреждение спинного мозга, приводящие к нарушению оттока мочи.

Если препятствие для оттока мочи находится дистальнее лоха ночно мочеточникового сегмента и расширяется лоханка и моче точник, развивается гидроуретеронефроз. Гидронефроз может быть асептическим и инфицированным.

Если гидронефроз асептический, то патологические измене ния зависят от степени обтурации и длительности заболевания. При инфекционном гидронефрозе изменения в почках зависят от

93

степени обструкции, длительности заболевания и вирулентности инфекционного агента. В начальный период заболевания морфо логические изменения мало выражены, обнаруживаются расши рения лоханки и чашечек. Внутри лоханки повышается давление и, как следствие, возникает нарушение функции почек. Эти из менения обратимые, после устранения причины нарушения функции происходит обратное развитие. При длительном нару шении оттока мочи развиваются органические изменения, кото рые носят необратимый характер — обструктивный интерсти циальный нефрит.

Возможно частичное восстановление ткани почки и ее функ ции. При инфицировании гидронефроза — обструктивный пиело нефрит.

Клиника

Гидронефроз долгое время может протекать бессимптомно. Симптоматика может появиться при присоединении инфекции, образовании камня в лоханке, травматическом повреждении по чек. Появляются первые симптомы заболевания, которые дают повод для исследования мочевыделительной системы.

Гидронефроз характеризуется болевым синдромом — боли

впоясничной области в виде почечной колики с типичной лока лизацией и иррадиацией по ходу мочеточников, в паховую область, область половых органов, бедро, промежность. Для на чальной стадии гидронефроза характерны приступы почечной колики. На следующей стадии происходит замещение лоханки и чашечек соединительной тканью, способность активно сокра щаться утрачивается.

На этой стадии гидронефроз проявляется тупыми болями

впоясничной области. Боли возникают и днем, и в ночное время суток, независимо от положения больного. При нефроптозе, с ко торым дифференцируют гидронефроз, больные спят на больном боку. При верхней обструкции мочевых путей дизурия возникает

вмомент приступа. Важнейшим симптомом гидронефроза явля ется гематурия. Макрогематурия в 20% случаев, микрогематурия

вбольшинстве случаев. Лихорадка появляется в случае присоеди нения инфекции.

Диагностика

Методы исследования:

1)пальпация сильно увеличенной почки;

2)хромоцистография, хроноцистоскопия;

94

3) рентгенологическое исследование — основой метод диагно стики.

Обзорная рентгенография позволяет определить размеры по чек, наличие камней в почках; на урограммах видны расшире ния лоханок и чашечек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с почечнокаменной болезнью, нефроптозом, опухолями почек, поликистозом почек. Ведущим признаком является изменение на рентгенограмме.

Лечение

Лечение гидронефроза только хирургическое. При инфици рованном гидронефрозе проводят лечение антибиотиками под контролем посевов мочи и исследование микрофлоры на чув ствительность к антибактериальным препаратам.

Прогноз

Двусторонний гидронефроз приводит к нарушению гомеоста за и почечной недостаточности.

13. Пиелит

Пиелит — воспаление почечной лоханки. Острое воспаление слизистой оболочки верхних мочевых путей — лоханки и чаше чек — всегда сопровождается воспалительными изменениями паренхимы почек.

Хроническое воспаление лоханки и чашечек всегда поддержи вается одним из факторов, его вызвавших, — хроническим воспа лением интерстициальной ткани почек или заболеванием, пре пятствующим ликвидации воспалительного процесса (камень, опухоль, сужение мочеточника).

Впервую очередь необходимо диагностировать заболевание, которое стало причиной пиелита — хронический пиелонефрит, инфицированный нефролитиаз, гидронефроз, опухоль. Неинфи цированного пиелита практически не бывает, и всегда нужно дифференцировать острый и хронический пиелиты.

14.Туберкулез почек

Впочки микобактерии попадают гематогенным путем. Для развития туберкулезного процесса необходимо фоновое состоя ние — иммунопатологическое состояние организма и почечной

95

ткани. Распространение процесса происходит по мочевым путям, по лимфатическим сосудам.

Клиника

В начале заболевания — бессимптомно. Затем возникает сла бость, утомляемость, лихорадка (субфебрильная температура), боли тупые в поясничной области. В анализе мочи — пиурия, протеинурия, лейкоцитурия. В посеве микобактерии вытесняют другую флору, на обычных средах не растут. Дизурия.

Лечение

Консервативное лечение направлено на применение противо туберкулезных средств (изониазид 300 мг 1 раз в день, рифампи цин 300 мг 2 раза в сутки в сочетании с этамбутолом по 400 мг 3 раза в сутки).

Повышение сопротивляемости организма. Лечение в проти вотуберкулезном диспансере или санатории. Поликавернозный процесс необходимо лечить хирургическим путем.

Прогноз

Прогноз при ранней диагностике и адекватном лечении бла гоприятный.

15. Нефроптоз

Нефроптоз (опущение почки) — это состояние организма, при котором почка располагается ниже, чем необходимо в норме, смещается из своего ложа, почка становится более подвижной, особенно в вертикальном положении, и превышает физиологиче ские нормы.

Другие название нефроптоза — патологическая подвижность почки.

Этиология и патогенез

Опущение почки возникает при нарушении функции связоч ного аппарата. Большое значение для сохранения правильного положения почки имеет ее жировая капсула. Уменьшение объема этой капсулы способствует возникновению нефроптоза. Пра вильное положение почки обусловливают также почечные фас ции и фиброзные тяжи в области верхнего полюса, а также плот ная жировая клетчатка между надпочечником и почкой. Существует ряд предрасполагающих факторов, способствующих нефроптозу: инфекционное заболевание, резкое похудание, сни жение мышечного тонуса брюшной стенки, травма.

96

Нефроптоз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Разли чают три стадии нефроптоза. Начиная со второй стадии, кроме опущения, присоединяется ротация. Нефроптоз второй и третьей стадии приводит к нарушению почечной гипо и уродинамики, которые обусловливают клиническую картину.

Клиника

В первой стадии латентное течение или тупые боли в пояснице, усиливающиеся при физической нагрузке, могут распространиться по всему животу.

Во второй стадии появляется протеинурия и эритроцитурия. В третьей стадии боли носят постоянный характер и нарушают трудо способность. Нефроптоз сопровождается снижением аппетита, нару шением функции кишечника, депрессией, неврастенией.

Осложнения

Пиелонефрит, венная гипертония почки, артериальная гипер тония.

Подтверждением диагноза является рентгенологическое ис следование, экскреторная урография. Дифференциальный диаг ноз проводят с дистопией почки, заболеваниями органов брюш ной полости и женской половой сферы.

Лечение

Заключается в применении эластического бандажа, проведе нии комплекса лечебной физкультуры для укрепления мышц пе редней брюшной стенки.

Если больной сильно похудел, то назначается диета для увели чения жировой ткани вокруг почки. Возможно хирургическое ле чение и наблюдение уролога.

16. Интерстициальный нефрит

Интерстициальный нефрит (тубулоинтерстицильная нефро патия) — абактериальное, недеструктивное воспаление соедини тельной ткани почек с последующим вовлечением всего нефрона.

Этиология

На фоне функциональной неполноценности почек при нали чии дисплазии развивается абактериальное повреждение межу точной ткани почек после перенесенного инфекционного забо левания (скарлатины, дифтерии, ангины), отравлений, ожогов, гемолиза и травм, после лекарственной терапии (пенициллином, нестероидными противовоспалительными средствами).

97

ЛЕКЦИЯ № 5. Ревматические и системные заболевания

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — это хроническое полисинд ромное заболевание, развивающееся на фоне генетически об условленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к соб ственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и со судов.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетиче ская предрасположенность, не исключается длительная перси стенция вируса.

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переох лаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.

Классификация

Классификация следующая:

1)характер течения болезни: острое, подострое, хроническое: а) рецидивирующий полиартрит; б) синдром волчанки; в) синдром Ребно; г) синдром Верльгофа;

д) синдром Шегрена;

2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: вы сокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия);

3) клинико морфологическая характеристика поражения:

а) кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка; б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;

99

в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикар дит), выпотной, сухой; перигепатит; г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;

д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмоскле роз; е) почки: люпус нефрит нефротического или смешанного типа;

ж) мочевой синдром; з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Клиника

Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения тем пературы тела и нарушения общего состояния. Для этого заболе вания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.

Большие диагностические признаки:

1)«бабочка» на лице;

2)люпус артрит;

3)люпус пневмонит;

4)IE клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лей коцитов — единичные; 5—10 на 1000 лейкоцитов — умеренное количество; больше 10 — большое количество;

5)АНФ в большом титре;

6)аутоиммунный синдром Верльгофа;

7)Кумбс положительная гемолитическая анемия;

8)люпус нефрит;

9)гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набу хание ядер погибших клеток с лизированным хроматином;

10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луко вичный склероз; муфты в склерозированных артериях и арте риолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капил ляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволоч ных телец» — утолщенные, пропитанные плазменными белка ми базальные мембраны гиолярулярных капилляров).

Малые диагностические признаки:

1)лихорадка более 37,5 °С в течение нескольких дней;

2)немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

100