- •Глава 6. Система крови
- •6.1. Понятие о системе крови
- •6.1.1. Основные функции крови
- •6.1.2. Количество крови в организме
- •6.1.3. Состав плазмы крови
- •6.1.4. Физико-химические свойства крови
- •6.2. Форменные элементы крови
- •6.2.1. Эритроциты
- •6.2.1.1. Гемоглобин и его соединения
- •6.2.1.2. Цветовой показатель
- •6.2.1.3. Гемолиз
- •6.2.1.4. Функции эритроцитов
- •6.2.1.5. Эритрон. Регуляция эритропоэза
- •6.2.2. Лейкоциты
- •6.2.2.1. Физиологические лейкоцитозы. Лейкопении
- •6.2.2.2. Лейкоцитарная формула
- •6.2.2.3. Характеристика отдельных видов лейкоцитов
- •6.2.2.4. Регуляция лейкопоэза
- •6.2.2.5. Неспецифическая резистентность и иммунитет
- •6.2.3. Тромбоциты
- •6.3. Группы крови
- •6.3.1. Система аво
- •6.3.3. Группы крови и заболеваемость
- •6.3. Система гемостаза
- •6.4.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
- •6.4.2. Процесс свертывания крови
- •6.4.2.1. Плазменные и клеточные факторы свертывания крови
- •6.4.2.2. Механизм свертывания крови
- •6.4.3. Естественные антикоагулянты
- •6.4.4. Фибринолиз
6.4.2. Процесс свертывания крови
При повреждении крупных кровеносных сосудов (артерий, вен, артериол), также происходит образование тромбоцитарной пробки, но она неспособна остановить кровотечение, так как легко вымывается током крови. Основное значение в этом процессе принадлежит свертыванию крови, сопровождающемуся в конечном итоге образованием плотного фибринового сгустка.
6.4.2.1. Плазменные и клеточные факторы свертывания крови
В свертывании крови принимает участие комплекс белков, находящихся в плазме (плазменные факторы гемокоагуляции), большинство из которых является проферментами. В отличие от тромбоцитарных факторов они обозначаются римскими цифрами.
ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
|
I, или фибриноген
|
Белок. Образуется в печени. Под влиянием тромбина переходит в фибрин. Участвует в агрегации тромбоцитов.Необходим для репарации тканей
|
|
II, или протромбин |
Гликопротеид. Образуется в печени в присутствии витамина К. Под влиянием протромбиназы переходит в тромбин (фактор Ив)
|
|
Ш, или тромбопластин
|
Состоит из белка апопротеина III и комплекса фосфолипидов. Входит в состав мембран многих тканей. Является матрицей для развертывания реакций, направленных на образование протромбиназы по внешнему механизму |
|
IV, или ион Са2*
|
Участвует в образовании комплексов, входит в состав протромбиназы. Способствует агрегации тромбоцитов. Связывает гепарин. Принимает участие в ретракции сгустка и тромбоцитарной пробки. Тормозит фибринолиз |
|
V, или акцелератор-глобулин
|
Белок. Образуется в печени. Активизируется тромбином (фактор Па). Создает оптимальные условия для взаимодействия фактора Ха и протромбина (фактор II) |
|
(VI, исключен из классификации)
|
|
|
VII, или проконвертин
|
Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием витамина К. Принимает участие в формировании протромбиназы по внешнему механизму. Активируется факторами Х11в, Ха, 1Ха, Па и при взаимодействии с тромбопластином (фактор III) |
|
VIII, или антигемофильный глобулин (АГГ). антигемофильный глобулин А
|
Гликопротеид. Синтезируется в печени, селезенке, лейкоцитах. Образует комплексную молекулу с фактором Виллебранда (FW) и специфическим антигеном. Активируется тромбином. Создает оптимальные условия для взаимодействия факторов 1Ха и X. При его отсутствии возникает заболевание гемофилия А
|
|
VIII: FW
|
Компонент комплекса фактора VIII: Образуется эндотелиальными клетками. Обеспечивает устойчивость фактора VIII: С в кровотоке и необходим для адгезии тромбоцитов. При его недостатке развивается болезнь Виллебранда, сопровождающаяся нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза |
|
IX, или Кристмас-фактор, антигемофильный фактор В
|
Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием витамина К. Активируется факторами XIa, VIla и IIа. Переводит фактор X в Ха. При его отсутствии возникает заболевание гемофилия В |
|
X, или Стюарт Прауэр-фактор
|
Гликопротеид. Образуется в печени, под влиянием витамина К. Фактор Ха, являясь протромбиназой, активируется факторами VIla и IХа. Переводит фактор IIв IIа
|
|
XI, или плазменный предшественник тромбопластина
|
Гликопротеид. Предполагают, что образуется в печени. Активируется фактором ХIIа калликреином совместно с высокомолекулярным кининогеном (ВМК) |
|
XII, или фактор Хагемана
|
Белок. Предполагают, что образуется эндотелиальными клетками, лейкоцитами, макрофагами. Активируется отрицательно заряженными поверхностями, адреналином, калликреином. Запускают внешний и внутренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза, активирует фактор XI и прекалликреин |
|
ХШ, или фибринстабилизирующий фактор (ФСФ), фибриназа
|
Глобулин. Синтезируется фибробластами и мегакариоцитами. Стабилизирует фибрин. Необходим для нормального течения репаративных процессов |
|
Фактор Флетчера, или прекалликреин Является компонентом калликреин-кининовой системы.
|
Белок. Участвует в активации фактора XII, плазминогена и ВМК |
|
Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный кининоген (ВМК) Является компонентом калликреин-кининовой системы.
|
Образуется в тканях. Активируется калликреином, принимает участие в активации факторов XII, XI и фибринолиза |
Активация плазменных факторов происходит главным образом за счет протеолиза и сопровождается отщеплением пептидных ингибиторов. Активное состояние фактора обозначается присоединением к его номеру буквы «а» (фактор IIа,Va, VIIa и т. д.). Плазменные факторы делят на 2 группы: витамин К-зависимые (образуются преимущественно в печени под влиянием витамина К) и витамин К-независимые (для синтеза которых витамин К не требуется).
В эритроцитах обнаружены многие соединения, аналогичные тромбоцитарным факторам (см. раздел 6.2.3). Важнейшим из них является фосфолипидный фактор, или частичный тромбопластин (напоминает фактор Р3), который входит в состав мембраны. Кроме того, эритроциты содержат большое количество АДФ, фибриназу и другие факторы. При травме сосуда около 1% наименее стойких эритроцитов вытекающей крови разрушается, что способствует образованию тромбоцитарной пробки и фибринового сгустка.
Особенно велика роль эритроцитов в свертывании крови в случае их массового разрушения (переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода, гемолитические анемии и др.)
Лейкоциты содержат факторы свертывания, получившие наименование лейкоцитарных. В частности, моноциты и макрофаги при стимуляции антигеном синтезируют белковую часть тромбопластина — апопротеин III, что значительно ускоряет свертывание крови. Эти же клетки являются продуцентами витамин К-зависимых факторов свертывания — II, VII, IX и X. Приведенные факторы являются одной из основных причин возникновения диссеминированного (распространенного) внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) при многих воспалительных и инфекционных заболеваниях, что значительно отягощает течение патологического процесса, а иногда служит причиной смерти больных.
Важная роль в процессе свертывания крови отводится тканевым факторам, к которым в первую очередь относится тромбопластин (фактор 3). Концентрация тромбопластина высока в коре большого мозга, легких, плаценте и стимулированном антигенами эндотелии сосудов. При разрушении тканей и стимуляции эндотелия большое количество тромбопластина поступает в кровоток, что может вызывать развитие ДВС-синдрома.