3. Сит зад

Билет 10

1. Морфо-функциональные особенности костно-мышечной системы.

Выделяют 4 основных вида костей: трубчатые, губчатые, плоские, смешанные. Костная ткань детей содержит больше воды, чем у взрослых.

Формирование и развитие в пренатальном периоде.

Закладка и образование костной ткани начинается на 1-2-м мес в/у развит плода.

Из мезенхимы формируются остеобласты.

Функции остеобластов - синтез коллагена, — синтез щелочной фосфатазы. Остеобласты, окружая себя минерализованным коллагеном, превращаются в остеоциты. Остеоциты — это зрелые непролиферирующие клетки, которые располагаются между слоями новообразованной кости.

Морфофункциональные особенности костной системы у детей.

В первые годы жизни интенсивное переформирование костной ткани, от грубоволокнистой до пластинчатой строения. Костная ткань в это время особенно чувствительна к воздействию неблагоприятных факторов.

У детей раннего возраста в строении скелета хрящевая ткань представлена в большей степени, чем у взрослого человека.

У новорожденного кости черепа, диафизы трубчатых костей состоят из костной ткани; эпифизы бедренной и большеберцовой костей, таранная, пяточная, кубовидная кости, тела позвонков и дуги имеют только точки окостенения. Большинство эпифизов, все губчатые кости кистей, часть губчатых костей стоп представлены хрящевой тканью. Точки окостенения в них после рождения появляются в определенной последовательности.

Совокупность имеющихся у ребенка точек окостенения называется «костным возрастом» и характеризует уровень биологического развития.

Интенсивный рост и переформирование костной ткани поддерживаются специфическим для детского возраста обильным кровоснабжением, что предрасполагает к более частому развитию гематогенных остеомиелитов, чем у взрослых.

Продольный рост костей происходит за счет развития ростковой хрящевой ткани в метаэпифизарных зонах (зоны роста), которые страдают в первую очередь при различных патологических процессах (рахит, остеомиелит, ревматоидный артрит), длительном приеме гормональных препаратов.

Поперечный рост костей обеспечивается надкостницей, которая у детей имеет выраженную толщину и функциональную активность. Данные особенности надкостницы имеют также большое значение при травматических повреждениях в качестве защитного фактора (переломы без смещения костных фраг­ментов по типу «зеленой веточки»).

От рождения и до 2 лет жизни активно протекают процессы остеосинтеза трубчатых костей с наружной стороны и рассасывания костной ткани со стороны костно-мозгового канала.

К 2—3 годам отчетливо видно развитие костной ткани с пластинчатой структурой. После 2 лет и до пубертатного периода скорость роста и трансформация костной ткани снижается. В это время наблюдают преобладание остеосинтеза над резорбцией, что приводит к утолщению стенок диафизов.

К 12 годам костная ткань имеет пластинчато-трабекулярное строение с каналами остеона — гаверсовыми канальцами.

Череп. Стреловидный, венечный, затылочный швы закрываются с 3—4-месячного возраста. Боковые роднички у доношенных новорожденных закрыты. Задний (малый) родничок располагается на уровне затылочных швов теменных костей. Он открыт до 4-8 недель после рождения у 25% новорожденных. Передний (большой) родничок, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов в виде ромба, может иметь различные размеры. Расстояние между средними точками противостоящих краев может составлять от 3 х 3 см до 1,5 х 2 см (рис. 1.4). Закрытие большого родничка происходит к 12-18 месяцам.

Формирование зубов начинается с конца второго месяца внутриутробного развития из двух зачатков: из эпителиальной закладки - эмаль, из мезенхимальной закладки — дентин.

Молочные зубы прорезываются начиная с 5 месяцев.

Полный мологный прикус должен быть у ребенка к двум годам жизни. Время сохранения молочных зубов и появления постоянных называют периодом сменного прикуса (в среднем от 5 до 12 лет).

Третьи моляры (зубы мудрости) появляются в 18-25 лет.

Формирование молочного и постоянного прикуса явл-я одной из характеристик биологич зрелости ребенка и обозначается термином «зубной возраст».

Позвоночник у детей раннего возраста имеет выраженную подвижность и гибкость, что определяется большим количеством хрящевой ткани. Между вторым и четвертым месяцами, когда ребенок начинает активно поднимать и удерживать голову, появляется передний изгиб шейной части позвоночника. После начала ходьбы формируются изгибы поясничного (лордоз) и грудного отдела позвоночника (кифоз).

Центр тела у новорожд на уровне processus xiphoideus, в раннем возрасте - выше пупка, в 5-6 лет - ниже пупка, в 13 лет - ниже гребешков подвздошных костей.

Фиксация позвоночника несовершенна, что связано с развитием мышц, и легко приводит к сколиозам и патологическим осанкам.

Нарушение осанки — отклонение позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскости. Патологич осанки приводят к нарушениям ф-ции внутр органов.

Грудная клетка у детей первого года жизни характеризуется превалированием поперечного диаметра, горизонтальным расположением ребер и малой длиной.

Таз у детей раннего возраста имеет форму воронки. Интенсивный рост костей таза происходит до 6 лет. С 11—12 лет наиболее интенсивное развитие костей таза отмечают у девочек.

2. Ревматизм (Р). (болезнь Сокольского-Буйо, острая ревматич лихорадка) - сист восп заб-е соединительной ткани с преимущ пораж сердца и сосудов. 0,79 на 1000 детского населения. Макс заболеваемости Р приходится на возраст 10-14 лет.

Этиология и патогенез - с инф фактором ( гемолитич стреп гр А или его L-формы, вирусо-стрептококковые ассоциации). в формиров ревматич процесса играют иммунопатологические мех-мы, обусл сходностью а/генных субстанций стрептококка и тканейсердца. наследственная предраспь к Р (мультифакториальный тип наследования).

4 стадии дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз. У детей первые 2 стадии (активный ревматический процесс) сочет с выраж неспецифич экссудативным компонентом, степень которого обусл тяжесть клин проявлений (кардит, серозит, хорея и др.). Последние 2 стадии хар-ся возник и развит ашоф-талалаевских гранулем, локализующихся в эндо- и перикарде, стенках сосудов, соединиттк образ др органов. Цикл развития гранулемы 3-4 мес.

Клиника полиморфна. Степень активности ревмпроцесса оценивается по выраженности неспецо экссуд комп восп-я (клинико-лабораторные данные). Для I степени активности Р характерно СОЭ до 20 мм/ч, для II степени - 20-30 мм/ч, для III степени - более 30 мм/ч. Топика поражения определяется с максимально возможной точностью, а в диагнозе перечисляются все пораженные структуры. В группу "без явных сердечных изменений" следует отнести больных с хореей или полиартритом, если они сочетаются с другими критериями Киселя-Джонса .

1Острое течение  чаще встречается при первичном Р и характеризуется бурными клиническими проявлениями, высокой активностью процесса, положительной динамикой заболевания (2-3 мес) на фоне лечения, редким формированием порока сердца. При  1подостром течении  меньше наклонность к полисиндромности, заболевание протекает более длительно (2-6 мес), менее эффективна антиревматическая терапия, чаще формируется порок сердца.

Затяжно-вялое (торпидное)течение проявляется длительным течением заболевания (более 4-6мес) без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; минимальной степенью активности и частым формированием порока сердца,несмотря на проводимое лечение.  

Непрерывно-рецидивирующее течение наиболее неблагоприятный вариант Р с высокой активностью процесса, полисиндромностью, отсутствием эф-та от терап.

Латентное течение диагностируется при отсутствии ревматического анамнеза у больных с приобретенным пороком сердца.

Первая атака Р (первичный Р) развив-у детей школьного возраста через 2-3 нед. после перенес заб-ния вдп стрептококковой этиологии (ангина,скарлатина и др.). На фоне синдрома интокс- полиартрит или артралгии. Для  ревматич полиартрита характерны: выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов,летучий характер болей, отек и гиперемия в области пораженного сустава, преимущественное поражение средних и крупных суставов,быстрая положительная динамика процесса на фоне противовоспалительной терапии. При первично подостром и вялом течении Р указанных признаков полиартрита может и не быть. У большинства детей можно выявить минимальные признаки миокардита , у части детей симптомы поражения клапанного аппарата  (эндокардит) . Чаще поражается митральный клапан, реже - аортальный клапан. При развитииэндокардита, характерно появление изменяющихся в динамике шумов в сердце ("дующий" систолический шум над митральным клапаном и "льющийся" диастолический шум над аортальным клапаном). Значительно реже формируются комбинированный митрально-аортальный порок и пролапс митрального клапана. Весьма редко в последние годы при первичном Р выявляются  перикардит, кольцевидная эритема  и другие внесердечные проявления. Относительно часто можно наблюдать у детей ревматическое поражение нервной системы, которое обычно проявляется в виде  малой хореи . При этом заболевании дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности, часто - ассиметричные (гемихорея), гипотония мышц, изменение почерка.

При повторных атаках Р (возвратный Р) клинич картина зависит от активности воспалит процесса и тех изменений в органах и системах, кот-е возникли в рез-те перенесенных ревматических атак.

Последующие атаки Р по клинич картине и активности, нередко, напоминают предидущие атаки.

При возвратном Р ведущей становится симптоматика со стороны сердца, поскольку у большинства детей формируются  приобретенные пороки сердца.

Недостаточность митрального клапана характеризуется наличием "дующего" систолич шума в проекции митрального клапана, проводящегося за пределы сердца. При возвратном эндокардите продолжительность и звучность шума могут ↑и сочетаться с "хордальным писком" и коротким мезодиастолическим шумом на верхушке (относительный стеноз митрального клапана).

ЭКГ, эхоКГ - гипертрофия или умеренное расширениелевых камер сердца, деформация створок митрального клапана и регургитация потока крови.

Митральный стеноз у детей встречается реже и приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям. Нарастает звучность I тона (вплоть до "хлопающего" Iтона), появляются диастолический (пресистолический) шум на верхушке (вплоть до "рокочущего") и "митральный щелчок" при аускультации вдоль левого края грудины. Возникают одышка, тахикардия, аритмия, признаки застоя в малом круге кровообращения, цианозслизистых оболочек. При ЭКГ и эхокардиогафии выявляются преимущественная гипертрофия и дилатация левого предсердия, а в дальнейшем - правых отделов сердца, прямые признаки стеноза митрального клапана. На рентгенограммах можно определить изменение размеров камер сердца и усиление легочного рисунка.

Недостаточность аортального клапана клинически проявляется "льющимся" протодиастолическим шумом вдоль левого и правого края грудины, увеличением границ сердца влево, бледностью кожи, "пляской каротид", быстрым и высоким пульсом, постепенным увеличением пульсового давления за счет снижения диастолического АД. На ЭКГ и при эхокардиографии можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, аортальную регургитацию. Тень сердца при рентгенографии приобретает форму "сапожка".

Стеноз устья аорты обычно присоединяется к недостаточности аортального клапана. При этом пороке во II межреберье справа от грудины появляется грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи.

Диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса в модификации исследовательской группы ВОЗ подразделяются на основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевидная эритема; и дополнительные: предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца, лихорадка, артралгия, лейкоцитоз, ↑СОЭ, С-реактивный белок, ↑титр противострептококковых АТ (антистрептолизин-О), выделение из зева гемолитического стрептококка группы А, недавно перенесенная скарлатина.

Диагноз Р вероятен при наличии двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев. Наиболее информативными критериями следует считать кардит и хорею, в меньшей степени - полиартрит.

Лечение Р длительное (не менее 3-4 мес) и этапное (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение).

В острый период заболевания назначается строгий постельный режим.

Медикаментозное лечение включает АБ (пенициллин, сумамед, эритромицин), противовоспалительные (ацетилсалициловой к-той, индометацином и вольтареном) и иммунодепрессивные препараты.

После окончания курса вводится бициллин-5 (750000-1500000 ЕД), инъекции которого повторяются каждые 3-4 недели.

Первичная проф-ка Р заключается в санации очагов стрептококковой инфекции и ↑резистентности организма. Вторичная проф-ка проводится с целью недопущения повторных атак Р. Основным методом вторичной проф-ки Р явл-ся круглогодичная бициллино-медикаментозная проф-ка .