Лекция 2 Поражение сосудов головного мозга

Проведение деструктивной операции при недостаточном коллатеральном кровоснабжении бассейна пораженной сонной артерии требует предварительного или одномоментного выполнения обходного шунта (экстра-интракраниального микрососудистого анастомоза). При гигантских аневризмах ВСА благоприятный результат был достигнут в 98% деструктивных операций и 90% комбинированных (баллон-окклюзия+ЭИКМА).

Следующим этапом внутрисосудистой хирургии стало применение микроспиралей для тромбирования полости аневризм. По-настоящему надежным этот способ лечения стал с предложением и широким внедрением в практику разделяемых микроспиралей. Наиболее прогрессивным продуктом новой технологии стали электролитически разделяемые платиновые микроспирали Guglielmi (GDC). Благодаря применению микроспиралей аневризма может быть выключена из циркуляции с сохранением проходимости несущей артерии, что более физиологично по сравнению с деструктивными баллон-окклюзиями.

Эмболизация микроспиралями рассматривается как метод выбора в лечении множественных аневризм. Наибольший эффект отмечается при использовании отделяемых микроспиралей в лечении аневризм малого размера, с узкой шейкой (соотношение диаметра аневризмы и ширины шейки должно быть не менее 1.5), в остром периоде кровоизлияния. Суммарный «технический» успех операции варьирует от 65% до 98% в зависимости от анатомической и клинической ситуации.

Несмотря на многие положительные моменты даже эта технология не применима при гигантских аневризмах, поражениях, имеющих сложную форму, широкую шейку. Для преодоления этих недостатков в последние годы применяют комбинацию из временной баллон-окклюзии сосуда, несущего аневризму, и эмболизации аневризмы микроспиралями. Баллон удерживает спираль в аневризме, формирует трехмерную структуру эмболизата. При фузиформных и сложных по анатомии аневризмах комбинируют гибкие внутрипросветные протезы артерий – стенты – и микроспирали, установленных в полость аневризмы через дефекты стенки протеза.

Таким образом, возможности современных методов диагностики и раннего хирургического лечения аневризматической болезни мозга достаточно широки, но они достижимы только в условиях специализированного нейрохирургического стационара, в связи с чем, для улучшения исходов лечения больных необходимо обеспечить:

• раннюю диагностику аневризматических внутричерепных кровоизлияний;

• адекватную интенсивную терапию аневризматических кровоизлияний;

• раннюю эвакуацию больных в сосудистый нейрохирургический стационар.

Принципы лечения пациентов

с артериовенозными мальформациями головного мозга.

Первые описания сосудистых мальформаций встречаются в медицинской литературе XVII века. Патологоанатомические исследования начаты в середине XIX века и связаны с именами Р.Вирхова, Е.Эсмарха, Х.Люшка и др. Но, несмотря на полуторавековую историю изучения, один из корифеев сосудистой нейрохирургии M.G.Yasargil в 1987 году признал, что «... пять аспектов, касающихся сосудистых мальформаций, по-прежнему остаются противоречивыми: патогенез, номенклатура, классификация, диагноз, лечение.»

Сегодня, по мнению ведущих патоморфологов, к порокам развития сосудов головного мозга (сосудистым мальформациям) следует относить гетерогенную группу дисэмбриогенетических образований ангиоматозного строения, персистирующие эмбриональные сосуды, различные шунты и фистулы. Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 случаев на 100000 населения в год.

Основными видами сосудистых мальформаций являются:

Кавернозный порок развития (caverna - пещера): скопление сосудистых полостей, разделенных общими перегородками (септами), выстланными эндотелием.

Рацемозный порок развития: между сосудистыми стволами, образующими ветвистый клубок, могут находиться структуры мозга или его оболочки.

Артериовенозные рацемозные мальформации (АВМ) не относятся к числу широко распространенных форм поражения сосудистой системы мозга. Они составляют от 1.5 до 4% от внутричерепных объемных процессов, являются причиной 8.6% субарахноидальных кровоизлияний нетравматической этиологии, 1% всех мозговых инсультов. Субарахноидальное кровоизлияние, вызванное АВМ встречается с частотой 1-3 случая на 100000 населения в год. Частота АВМ в популяции не известна, но можно прогнозировать ежегодную клиническую манифестацию АВМ у 2-6 человек на 100000 населения в год. В структуре клинически манифестных форм сосудистых мальформаций АВМ составляют до 75%. Половозрастная характеристика АВМ неспецифична: соотношение мужчин и женщин, по разным сводкам, колеблется от 1.09 до 1.91. Клиническая манифестация чаще всего наступает между вторым и пятым десятилетием жизни, то есть в период наибольшей трудовой и социальной активности, что говорит о значимости этой нозологической формы для практической медицины.

Несмотря на относительно более благоприятный вариант течения заболевания по сравнению с аневризматической болезнью отдаленный прогноз при консервативном лечении неблагоприятен: глубокая инвалидизация наступает у 48% носителей АВМ, а 23% больных погибают.

Типичные АВМ представлены тремя основными компонентами: приводящими артериями (афференты АВМ), клубком измененных сосудов (ядро) мальформации, дренирующими венами (эфференты АВМ). Для приводящих сосудов наиболее характерным является более или менее выраженное расширение просвета и удлинение, следствием чего является патологическая извитость и деформация магистральных артерий шеи, магистральных внутричерепных сосудов.

По степени участия в кровоснабжении АВМ питающие артерии могут быть как «концевыми» (кровь попадает только в мальформацию) так и «транзитными» или vessel en passage (отдавая ветви к мальформации артерия участвует в кровоснабжении нормального мозга).

Количество питающих артерий может быть различным: от одной (при мелких АВМ) до нескольких (при АВМ среднего и крупного размера). Основными источниками кровоснабжения АВМ являются ветви средней мозговой (38%), передней мозговой (10%), задней мозговой (7%) артерий, сосудов вертебро-базилярного бассейна (10%).

Ядро мальформации представляет собой клубок переплетенных сосудов различного калибра (от 100 до 3000 мкм), являющихся прямыми артериовенозными анастомозами без микроциркуляторного русла. Клубок АВМ может иметь форму шара, пирамиды или усеченной пирамиды, двояковыпуклой линзы, цилиндра. Ядро может располагаться как в субарахноидальном пространстве, так и в паренхиме мозга, паравентрикулярно. Описаны три основных анатомических варианта ядра АВМ: фистулезный (артерия непосредственно переходит в вену, как правило с выраженной эктазией переходного участка); ангиоматозный (связь артерий с венами осуществляется через клубок диспластических сосудов); сочетание редкого фистулезного варианта с ангиоматозным.

В участках мозга, окружающих и заключенных между сосудистыми петлями АВМ отмечаются выраженные дистрофические изменения, что является реакцией мозговой ткани на травмирующие пульсовые воздействия, кровоизлияния, хроническую недостаточность кровоснабжения.

Из клубка АВМ исходят аномально расширенные извитые вены. При этом нередко отмечается локальное расширение вен, напоминающее аневризму, - варикоз.

Одним из ведущих в проблеме изучения АВМ является вопрос о патогенезе нарушений мозгового кровообращения, обусловленных мальформацией. Основными механизмами патологического влияния АВМ на мозг являются внутричерепные кровоизлияния, вызванные разрывом патологических сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ и хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.

Источником кровоизлияний при АВМ чаще всего являются резко истонченные, варикозно расширенные вены. Реже - аневризмы, возникающие на питающих артериях как на значительном отдалении (в типичных участках артериального круга), так и в непосредственной близости от клубка или в самом ядре мальформации.

Анатомическая характеристика кровоизлияния из АВМ отличается от аневризматического тем, что значительно чаще встречаются паренхиматозные формы, нежели простое субарахноидальное. АВМ средней линии часто являются причиной вентрикулярных геморрагий. Темп кровотечения из АВМ ниже, чем из аневризмы, в связи с чем степень повреждающего влияния на мозг существенно меньше, тромбирование наступает относительно быстро, что обуславливает существенно более низкие показатели летальности. АВМ небольших размеров, имеющие более высокие показатели артериального давления в афференных артериях имеют большую склонность к геморрагическим проявлениям, чем крупные.

Морфологическими факторами риска геморрагического синдрома являются: глубокий венозный дренаж; кровоснабжение перфорирующими артериями; аневризмы внутри клубка АВМ; множественные аневризмы; АВМ вертебро-базилярного бассейна и подкорковых узлов. Частота повторных кровотечений из АВМ подкорковых узлов составляет 40%, из АВМ мозгового плаща - 33%. Дренирование в систему глубоких вен мозга также является фактором риска повторных кровоизлияний 34% против 3% при поверхностном оттоке.

Многими исследователями подчеркивается прямая взаимосвязь между размерами мальформации и риском кровотечения. По данным Itoyama Y. (1989) при размере АВМ менее 3 см в диаметре кровоизлияния развились в 87% наблюдений; от 3 до 6 см - в 73%, более 6 см - в 31%.

Клинические проявления АВМ укладываются в два варианта течения заболевания: геморрагический и торпидный. Первый вариант связан с развитием внутричерепных кровоизлияний на любом этапе течения болезни, второй – с неврологическими синдромами, характерными для объемного поражения мозга (эпилептическими припадками, головной болью и прогрессирующим неврологическим дефицитом). Распределение больных по первичному проявления заболевания близко к 1:1.

В настоящее время, принято классифицировать АВМ по анатомо-топографическим признакам, объему и степени «критичности» из расчета возможного хирургического удаления.

Вероятно, первую анатомо-топографическую характеристику АВМ дал H.Cushing (1928). Он выделял:

АВМ супратенториального пространства (89%)

Мозгового плаща (58%)

лобной, теменной, височной, затылочной долей

Глубинных структур и средней линии мозга (31%)

мозолистого тела, подкорковых ганглиев, желудочков мозга, зрительного бугра, гиппокампа.

АВМ субтенториального пространства (11%)

ствола мозга, мозжечка.

Подразделение АВМ по размерам является одним из определяющих факторов, влияющих на выбор лечебной тактики. Ю.М.Филатов (1972) выделяет:

Микромальформации (объемом менее 2см3);

Малые АВМ (менее 5см3);

АВМ среднего объема (от 5 до 20 см3);

Крупные АВМ (более 20 см3);

Гигантские АВМ (более 100 см3).

Для определения операбельности мальформации нередко решающее значение имеет фактор локализации АВМ, её связи с функционально значимыми зонами мозга. Классификации, создаваемые в последние годы, так или иначе учитывают основные факторы, влияющие на возможность безопасного удаления мальформации, в связи с чем учитывают как анатомические, так и функциональные характеристики мальформаций. Наиболее распространена и общепризнанна система градационного деления мальформаций по степени хирургического риска, предложенная R.Spetzler и N.Martin (1986).

	Баллы
Подразделение АВМ по размерам
< 3 см	1
3 - 6 см	2
> 6 см	3
Подразделение АВМ по локализации
вне функционально значимой зоны	0
в пределах функционально значимой зоны	1
Подразделение АВМ по характеру дренирования
не имеет «глубоких» дренирующих вен	0
имеет «глубокие» дренирующие вены	1

Таким образом, каждая мальформация наделяется определенным количеством баллов, сумма которых указывает ее градационную степень от I до V. Приведенная шкала обладает наилучшими прогностическими возможностями в отношении риска хирургического удаления мальформации. Потенциально операбельны мальформации I-III типа, при АВМ IV-V типов – показано комплексное этапное лечение.

Основные цели диагностики АВМ головного мозга могут быть сформулированы следующим образом:

• подтверждение наличия мальформации как причины внутричерепного кровоизлияния или эпилептического/псевдотуморозного синдрома (нозологическая диагностика);

• определение локализации, размеров, источников кровоснабжения и путей дренирования мальформации (анатомическая диагностика);

• оценка функциональной значимости артериовенозного шунтирования и функционального состояния мозгового кровообращения (функциональная диагностика);

• выявление субарахноидального кровоизлияния и внутричерепных гематом, их характера, распространенности, выраженности гипертензионного, гидроцефального, дислокационного синдромов;

• оценка неврологического и соматического статуса больного.

Основными задачами инструментальной диагностики мальформаций являются:

• постановка нозологического диагноза;

• идентификация питающих артерий и дренирующих вен;

• оценка ангиоархитектоники мальформации;

• выявление признаков ангиопатии «большого потока»;

• выявление изменений окружающего мозгового вещества;

• исключение сопутствующих поражений сосудов (аневризм).

Основными методами инструментальной диагностики АВМ в настоящее время являются:

I. Неинвазивные:

• ультразвуковая транскраниальная допплерография (ТКДГ);

• компьютерная томография (КТ) и спиральная компьютерная томоангиография (СКТА);

• магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА);

II. Инвазивные

• церебральная ангиография.

Организация специализированной нейрохирургической помощи больным с АВМ строится на ряде базисных положений:

1. Артериовенозные мальформации представляют собой одну из наиболее сложных и трудоемких для полноценной диагностики нозологических форм.

2. Полноценное лечение больных АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов терапии: хирургического лечения, эмболизации, радиохирургического лечения.

3. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должно осуществляться хирургом, имеющим личный опыт в этой области.

4. Значительный вклад в благоприятный исход лечебных мероприятий оказывает высококвалифицированное анестезиологическое сопровождение.

При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа терапии.

Риск спонтанного течения заболевания в настоящее время достаточно хорошо изучен. Он заключается в ежегодном 3% риске кровоизлияний из АВМ. В течение жизни глубокая инвалидизация наступает у 48% носителей АВМ, а еще 23% больных погибают. С учетом отсутствия достоверных различий исходов между АВМ с геморрагическим или торпидным течением все пациенты с диагностированными мальформациями должны рассматриваться в качестве кандидатов для хирургического лечения.

Основной задачей любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации в целях профилактики первичных/повторных внутричерепных кровоизлияний.

Выбор лечебной тактики строится на представлениях о возможной степени радикальности того или иного способа воздействия:

• хирургическое лечение: технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объемом до 100 см3;

• эмболизация: радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40% больных, в остальных случаях - облитерация 15-75% объема мальформации;

• радиохирургическое лечение: возможна полная облитерация мальформаций диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет).

Исходя из этого, наиболее полноценным способом лечения остается прямое нейрохирургическое вмешательство, но в качестве самостоятельного метода оно применимо только у пациентов с низким риском послеоперационных осложнений. В целях снижения риска операции целесообразно использование предоперационной эмболизации для улучшения показателей гемодинамики за счет частичного выключения мальформации; облитерации труднодоступных питающих артерий; выключения «критических» компартментов АВМ.

Принципиальным показанием к применению эмболизации являются: неоперабельные мальформации с геморрагическим течением; неоперабельные мальформации с клиникой неконтролируемых эпилептических припадков, прогрессирующего дефицита, головных болей; мальформации, облучение которых возможно только после уменьшения объема.

Радиохирургическое лечение показано при: мальформациях малого объема (менее 3 см в диаметре), локализующихся в труднодоступных областях; остаточных АВМ после хирургического или внутрисосудистого лечения.

Геморрагический инсульт.

Геморрагический инсульт (первичное внутримозговое кровоизлияние - ПВМК) – полиэтиологичная нозологическая форма, характеризующаяся преимущественно паренхиматозным кровоизлиянием. Частота этой формы мозгового инсульта достигает 24.4 на 100000 населения, 8 до 13% в общей структуре инсульта. Летальность в остром периоде ПВМК достигает 40-50%, а среди выживших 75% остаются инвалидами. Первые описания оперативных вмешательств по поводу внутримозговых гематом относятся к концу XIX века. Современное состояние проблемы определяется широким внедрением в клиническую практику метода церебральной ангиографии и минимально-инвазивной интроскопии (КТ и МРТ).

Среди причинных факторов геморрагического инсульта можно выделить три группы факторов: анатомические, гемодинамические и факторы свертывания крови. Доминирующие факторы кровоизлияний варьируют по значимости в зависимости от возраста больных. У лиц в возрасте до 40 лет доминируют анатомические факторы в виде артериовенозных мальформаций или микромальформаций; в возрасте до 70 лет доминируют кровоизлияния из мелких перфорирующих артерий. В старших возрастных группах кровоизлияние становится следствием амилоидной ангиопатии. Основные причинные факторы и факторы риска геморрагического инсульта приведены в таблице.

Анатомические факторы или пороки развития

Липогиалиноз и милиарные аневризмы перфорирующих артерий Артериовенозные мальформации Амилоидная ангиопатия Аневризмы Тромбоз мозговых вен и синусов Дуральные артериовенозные мальформации Синдром мойя-мойя Расслоение артерий Септический артериит и микотические аневризмы

Гемодинамические факторы

Артериальная гипертензия Мигрень

Факторы гемокоагуляции

Антикоагулянты Дезагрегантные препараты Тромболитическая терапия Гемофилия Лейкоз Печеночная недостаточность

Интоксикации

Алкоголь (>120 г в течение суток, > 300 г в течение недели) Кокаин, амфетамин

Фактор артериальной гипертензии является ведущим и обуславливает до половины всех геморрагических инсультов. В четверти всех случаев причиной кровоизлияния являются врожденные сосудистые аномалии.

Хроническая артериальная гипертензия вызывает ангиопатию перфорантных артерий мозга (диаметром от 100 до 400 ), к числу которых относят лентикулостриарные, таламоперфорантные и парамедианные (ветви основной артерии) артерии. Являясь «концевыми» артериями, лишенными коллатеральных связей, они непосредственно испытывают все колебания системного артериального давления. В итоге формируется липогиалиноз, фибриноидный некроз и множественные милиарные аневризмы. Срыв ауторегуляции и хроническая артериальная гипертензия предрасполагают к разрыву артерий. Существенное значение в патогенезе кровоизлияния имеют дистонические нарушения системной и церебральной циркуляции, что предопределяет слабость локальных механизмов гемостаза и компенсаторных резервов системы мозгового кровообращения. Гематомы малого объема, преимущественно распространяясь по ходу проводящих волокон белого вещества мозга. Раздвигают смежные структуру, не разрушая их, что определяет возможность регресса неврологических нарушений после лизиса и резорбции свертков. Крупные гематомы нередко разрушают отделы мозга, прилежащие к границам кровоизлияния за счет прямого механического воздействия и опосредованного ишемического повреждения, в связи с чем у больных формируется стойкий неврологический дефект.

Патогенез геморрагического инсульта, помимо факторов, способствующих формированию внутримозговой гематомы, включает те патогенетические изменения, которые возникают в ответ на острое увеличение содержимого полости черепа и повышение внутричерепного давления, т.е. синдромы смещения и дислокации мозга.

Объем внутримозговых гематом колеблется от 5-10 до 150 см3. При субтенториальных геморрагиях объем кровоизлияния редко превышает 30 см3. Форма гематом шаровидная или эллипсовидная с относительно ровными контурами, окруженными зоной некротической инфильтрации (3-5 мм), кнаружи от которой отмечается отек вещества мозга. Острые гематомы обычно представлены свертками крови, в связи с чем пункционное удаление оказывается невозможным. В течение 10-14 суток происходит постепенная деградация и лизис крови с формированием ликворной кисты к концу первого месяца после кровоизлияния.

До 80% ПВМК располагаются супратенториально и могут быть разделены на ганглиобазальные и лобарные формы. По отношению к внутренней капсуле выделяют медиальные, латеральные и смешанные кровоизлияния. Типичные локализации гипертензивных кровоизлияний приведены в таблице:

Область мозга	Частота, %		Частота, %
Бледный шар	35-50%	Латеральные	38%
Семиовальный центр	30%	Медиальные	19%
Таламус	10-15%	Смешанные	18%
Мозжечок	16%
Мост	5-12%

Латеральные кровоизлияния (кнаружи от внутренней капсулы) захватывают область скорлупы, ограды, белого вещества полушария. Они протекают благоприятно, при показания к хирургическому лечению достаточно легко достижимы. Медиальные кровоизлияния поражают внутреннюю капсулу, зрительный бугор, область подбугорья. Нередко медиальные кровоизлияния сопровождаются прорывом в желудочковую систему. Типичная картина медиального, латерального и смешанного кровоизлияний на анатомических препаратах приведена на рисунке.

Клинические проявления геморрагического инсульта типичны и заключаются в остром дебюте сильнейшей головной боли с потерей сознания, психомоторным возбуждением, выраженными вегетативными реакциями. На фоне грубой общемозговой симптоматики рано проявляется грубая очаговая симптоматика, соответствующая локализации гематомы. В типичных случаях отмечается грубая контралатеральная пирамидная недостаточность до плегии в конечностях с патологическими знаками, насильственным поворотом головы и глаз в сторону очага кровоизлияния. В случаях медиальных и стволовых кровоизлияний рано отмечается появление симптомов поражения среднего мозга (глазодвигательные нарушения, децеребрационная ригидность, гормеотония, двусторонние патологические знаки). При прорыве крови в желудочковую систему и при значительном объеме гематомы отмечается картина аксиальной дислокации мозга, гормеотония.

В четверти случаев кровоизлияние в мозг развивается подостро и заболевание манифестирует умеренными расстройствами сознания, психоорганическими нарушениями, медленно прогрессирующими двигательными нарушениями.

Кровоизлияние в стволовые отделы мозга и мозжечок проявляются сильнейшей головной болью в затылочной области, выраженным головокружением, диффузной атонией, стремительным угнетением сознания, бурно нарастающей первичной стволовой симптоматикой, катастрофическими нарушениями дыхания и гемодинамики. Острая окклюзия ликворопроводящих путей приводит к гипертензионному кризу и аксиальной дислокации мозга.

Течение геморрагического инсульта может быть как прогрессирующим, так и регрессирующим. Нередки наблюдения интермиттирующего варианта (20%) с кратковременной стабилизацией соматических показателей и неврологического статуса.