Опухоли поясничногрудного отдела (д1-l1) (Конус и эпиконус спинного мозга)

Опухоли этого отдела встречаются от 4,4% (Д.Г.Шефер) до 12,4% (И.С.Бабчин). По клинической картине эти опухоли отличаются от опухолей грудного отдела, обнаруживая некоторые черты сходства с опухолями конского хвоста.

По сравнению с грудным отделом, здесь встречается больше неврином, чем арахноидэндотелиом. Первым симптомом опухолей этой локализации чаще всего бывает боль поясничной локализации, носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро,напоминая ишиалгию. Некоторые больные лечатся от ишиаса или радикулита. Однако довольно скоро к болям присоединяется мышечная слабость в ногах или в одной ноге на стороне болей. В некоторых случаях к поясничным болям присоединяется затруднение мочеиспускания, указывающее на заинтересованность спинного мозга уже в раннем периоде. Известны случаи раннего присоединения трофических расстройств в виде незаживающих язв на стопе. У некоторых больных нарастающая мышечная слабость в ногах развивалась без предшествующих болей, обычно при интрамедуллярных опухолях или вентральной локализации. С продолжением времени поясничные боли и иррадиация их в ноги постепенно стихают, что отличает от болей при опухолях конского хвоста. У многих больных в предоперационном периоде имеется нижний парапарез или параплегия вялого характера, или смешанного, но может быть в одной ноге спастического, в другой – вялого характера. Отмечаются мышечные атрофии чаще ягодичных мышц и на бедрах. Мышечные атрофии наблюдаются и при спастических парезах в ногах, могут быть клонусы стоп, высокие и патологические рефлексы при вялых парезах. У всех больных ко времени парезов определяются расстройство чувствительности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, обычно страдают все виды чувствительности. Расстройство функции тазовых органов встречается чаще, чем при опухолях грудного отдела и конского хвоста. Нарушение мочеиспускания может быть по типу задержки и недержания, первое в начальных стадиях развития опухоли, второе в поздних. При опухолях этой локализации чаще развиваются и пролежни.

Опухоли конского хвоста и конечной нити (l2-s5)

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев. Начальными симптомами при локализации опухоли в поясничном и крестцовом канале является корешковая боль, отличающаяся интенсивностью и жестокостью. Больные страдают не столько от болей в ногах сколько от болей и парестезий в области промежности и полости малого таза. Болевая стадия во многом связана с природой опухоли (невринома, эпендимома). Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальной позе (сидя). Наркотики и аналгетики дают кратковременный эффект. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше,боли могут носить приступообразный характер. Приступ связан с соскальзыванием корешка с опухоли, которая часто бывает приращена к твердой мозговой оболочке.

У большинства больных выявляется симптом Ласега, Кернига, Нери. Нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что также вызывает диагностические ошибки. При больших невриномах и эпендимомах, сопровождающихся атрофией и истончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли (симптом Ферстера, 1937).

Двигательные нарушения в виде мышечной слабости в ногах проявляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Независимо от уровня опухоли больше и чаще страдают разгибатели стоп. Значительный парапарез наблюдается у 1/4 части больных, особенно при расположении опухоли в верхней части конского хвоста. Чувствительные расстройства корешкового характера встречаются часто, преимущественно страдает дистальная часть дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при злокачественных опухолях и очень больших доброкачественных. Нарушение функции тазовых органов происходит позднее двигательных и чувствительных расстройств. Отмечены нарушения мочеиспускания как первый симптом, без двигательных и чувствительных расстройств (при гигантской невриноме конского хвоста). На ранних стадиях развития опухоли конского хвоста не сопровождаются нарушением функции тазовых органов. Нарушение трофики (пролежни) наблюдается крайне редко. Описывают отеки на ногах, являющиеся следствием длительного пребывания на ногах, а также за счет нарушения вегетативной иннервации при компрессии корешков конского хвоста. Диагностические затруднения разрешают контрастные исследования КТ и ЯМРТ.

В развитии клинических симптомов внутрипозвоночных опухолей различают три стадии, протекающих последовательно.

1. Начальная стадия, или корешковая стадия. Она характеризуется появлением невралгических болей или парестезий. Последние локализуются в строго определенном участке тела, в зоне иннервации спинального корешка, соответствует уровню локализации опухоли, раздражающей задний корешок.Корешковые боли вначале непостоянны, появляются при кашле, натуживании. В дальнейшем они становятся постоянными,интенсивными, часто двусторонними. При обследовании иногда никаких симптомов не выявляется вначале, но позднее может быть гиперестезия в соответствующем дерматоме. Гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией,боли длятся годами. Чаще всего корешковые расстройства и боли бывают при экстрамедуллярных опухолях, особенно часто в шейном отделе и конском хвосте. Нередко боли носят менингеальное происхождение, обычно при экстрадуральных опухолях. При этом может быть и локальная болезненность при пальпации и перкуссии позвоночника (Эльсберг). Корешковые боли могут быть спровоцированы некоторыми приемами: после люмбальной пункции и выведения ликвора корешковые боли могут усилиться, или появиться, при этом углубляются проводниковые расстройства. Объясняется симптом смещением опухоли и натяжением корешка и сдавлением спинного мозга; симптом ликворного толчка, создаваемый пробой Квекенштедта, вызывает корешковую боль; усиление болей в горизонтальном положении и уменьшении в вертикальном (И.Я.Раздольский, Денди). Эти симптомы характерны для субдуральных эксрамедуллярных опухолей.

2.Стадия Броун- Секаровского паралича в типичных случаях следует за корешковой стадией. Половинное сдавление спинного мозга объясняется асимметрией расположения опухоли по отношению к спинному мозгу. Порядок появления симптомов зависит не только от уровня опухоли, но и от интра или экстрамедуллярного ее расположения. Продолжительность стадии зависит от природы опухоли, большая часть опухолей диагностируется в этой стадии.

3. Стадия параплегическая

Происходит двухстороннее сдавление спинного мозга на уровне растущей опухоли. В это время усиливаются и становятся двухсторонними парезы, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. В конечном периоде сдавления мозга параличи становятся полными, мышечная гипертония сменяется атонией, наступает анестезия, нарушение функции тазовых органов, появляются пролежни. В паралитической стадии не только сдавление спинного мозга играет роль, но и компрессия спинальных сосудов вызывает ишемию значительной части спинного мозга, что приводит к резкому углублению нейрофизиологических процессов в спином мозгу. Кроме поперечного сдавления спинного мозга важное значение имеет и распространение опухоли по длине спинного мозга.

В развитии параличей выделяют два типа: восходящий и нисходящий. При восходящем типе двигательные и чувствительные нарушения начинаются с дистальных отделов конечностей и постепенно распространяются вверх, что говорит о постепенном сдавлении проводящих путей начиная с наружных отделов спинного мозга (закон эксцентрического расположения проводящих путей), характерно для экстрамедуллярных опухолей. Нисходящий тип характеризуется обратным распространением неврологических расстройств, характерно для интрамедуллярных опухолей. При экстрамедуллярных опухолях на фоне проводниковой анестезии удается установить чувствительность в зоне сакральных сегментов, тогда как при интрамедуллярных опухолях в этих зонах тоже выявляется анестезия (Бабинский и Ярковский,1911). Определение уровня расположения опухоли важно в хирургическом плане. В типичных случаях помогает корешковый синдром, двигательные и чувствительные сегментарные и проводниковые расстройства. Специальные приемы для выявления локальных симптомов:проба Эльсберга поколачивание по остистому отростку, проба Нери форсированный пассивный наклон головы, проба И.Я.Раздольского - ликворного толчка, проба Фея - пиломоторные и вазомоторные реакции, проба Минора - нарушение потоотделения на уровне опухоли. Все же окончательное решение дает рентгенологическое обследование, которое включает ряд методик, последовательность их выполнения, некоторые из них дополняют друг друга. Обычно обязательно должны быть выполнены обзорные спондилограммы в прямой и боковой проекциях, иногда информативны косые (45градусов) снимки. По показаниям проводятся функциональные спондилограммы, томограммы. Высокую информативность имеют контрастные методы исследования субарахноидального пространства спинного мозга с водорастворимыми контрастными веществами с направленным введением контраста в восходящем или нисходящем направлении, что позволяет опредеделить верхнюю и нижнюю границу опухоли, а иногда и природу опухоли. В последние три десятилетия в практику введена веноспондилография, селективная спинальная артериография, радиозотопные методы, тепловидение, наконец, компьютерная томография(КТ) и ядерно-магнитно-резонансная томография(ЯМРТ). Еще Эльсберг и Дайк (1934) находили спондилографические симптомы опухолей позвоночника в 74-80%. В современных условиях такие изменения при экстрадуральных опухолях находят в 100%, все зависит от технической оснащенности лечебного учреждения. Ренгтенологические изменения сводятся к деструктивным изменениям корней дуг, заднего края тела позвонка, вследствии чего расширяется позвоночный канал, как в поперечнике, так и в сагиттальной плоскости. При экстрадуральных, интраэкстравертебральных опухолях типа "песочных часов" расширяются межпозвонковые отверстия. Изменения костей особенно хорошо видны на томограммах. Исследование спинномозговой жидкости проводится после люмбальной или субокципитальной пункции при контрастном исследования субарахноидального пространства. При люмбальной пункции проводятся ликвородинамические пробы с регистрацией ликворного давления манометром, цифровой и графической записью показателей исходного давления, при пробах Пуссепа, Квекенштедта, Стуккея, конечного давления, скорости подъема ликвора в манометре и падения давления при проведении и прекращении проб. Это исследование позволяет решить вопрос о наличии или отсутствии, а также частичной блокаде субарахноидального пространства растущей опухолью. В исследуемом ликворе определяется синдром Фроана или его элементов: белковоклеточная диссоциация, ксантохромия. Белок определяется реакцией Нонне-Апельта и Панди, а количественно по методу Робертса-Стольникова. Клеточные элементы считают в камере Фукса-Розенталя, Горяева. Интенсивность белково-клеточной диссоциации нарастает по мере более низкого расположения опухоли в позвоночном канале, а также увеличивается по мере полноты блокады субарахноидального пространства.

Методики контрастных исследований рассмотрены выше(Гл.2) . Следует напомнить, что люмбальную пункцию предложил Квинке в 1891 году, техника ее выполнения за столетие не изменилась. Пневмо или аэрография спинного мозга предложена Денди в 1919 году, методика ее проведения, количество газа, наименование газа (воздух,кислород, закись азота), количество выводимого ликвора перед введением газа различными авторами предлагается по разному. Сейчас эта методика применяется в исключительно редких слуаях. Миелографию в 1921 году предложили Сикар и Форестье, используя в качестве контраста липиодол (8-40% раствор иода в оливковом масле). В дальнейшем были предложены другие препараты, к настоящему времени кое-где находит применение майодил(он не рассасывается годами,что является одним из отрицательных качеств препарата), сейчас широко используются водорастворимые: амипак, омнипак, для конечной цистерны - димер-х. При нисходящей миелографии контраст вводят в большую затылочную цистерну, методика пункции которой предложена Эскухен. Самым информативным современным неинвазивным методом исследования является ядерно-магнитно-резонансная томография , компьютерная томография .