4.Епілепсія й розумова відсталість

У клініці нерідко виявляється поєднання інтелектуальних порушень і судорожних припадків (Годинова А. М., 1963; Ісаєв Д. Н. з сотр., 1968; Поппе Г. К., 1975, та ін.). У зв'язку з тяжкістю, а нерідко й небезпекою цих психічних розладів доводиться вирішувати декілька питань. Перше з них діагностичне: чи є в певному випадку одне захворювання або це поєднання двох незалежних хвороб.

Інтелектуальні порушення можуть бути проявом розумової відсталості, а пароксизмальні розлади — одним з її симптомів. Це поєднання дуже поширене, оскільки і психічні порушення, і припадки нерідко пов'язані з однією і тією ж причиною — органічними або метаболічними ураженнями головного мозку. У цьому випадку обидва синдроми розцінюються як єдина клінічна форма.

Пароксизмальні розлади спостерігаються при психічному недорозвиненні, викликаному спадковими метаболічними дефектами. Прикладом може служити фенілкетонурія, при якій у 50% дітей спостерігаються інфантильні спазми («салаамові» судоми, «ківки»), абсанси. Разом з токсичною дією фенілаланіну, що накопичується в організмі, в ґенезі припадків грає роль порушення обміну моноамінових медіаторів.

Епілептиформні напади можуть бути у складі клінічної картини розумової відсталості, що поєднується з порушенням формування кісток черепа: краніостенозу, мікроцефалії. Підвищення внутрішньочерепного тиску в цих випадках — одна з головних причин виникнення пароксизмальних розладів.

Розумово відсталий суб'єкт може захворіти епілепсією. У дослідженях М. Б. Даніелова (1975), розумова відсталість і епілепсія, як комплекс цілком вірогідні. У цьому випадку є присутньою дві хвороби, а їх поєднання називається коморбідністю.

Можливий і такий варіант, при якому епілептична хвороба протікає злоякісно, і тому в її клінічній картині виявляються як припадки, так і стійкі важкі зміни психіки у формі деменції. Так, дитячі форми епілепсії, як правило, призводять до важких форм недоумства.

Також може мати місце поєднання інтелектуальних порушень і припадків, при якому обидва психічні розлади є симптомами іншого, — третього захворювання. Таким захворюванням може бути, наприклад, пухлина головного мозку, органічне захворювання головного мозку (синдром Стардж-Вебера, хвороба Реклингаузена).

Особливості епілептоформних проявів при розумовій відсталості

С. С. Мнухін (1976) вивчив 650 дітей і підлітків, що страждали епілептичними припадками різних клінічних форм. У 8,5% хлопців, що спостерігалися ним, припадки не мали симптомів грубого органічного ураження мозку (геміпарезів, дипарезів).

Він відмітив наявність явної своєрідності епілептичних проявів, що виникають на тлі розумової відсталості. По-перше, це більша частота епілептичних статусів; по-друге, часте повторення безсудомних припадків, особливо пов'язаних із діенцефальною патологією; по-третє, відносно рідкісна поява одних розгорнутих судорожних пароксизмів, велика вірогідність поєднання їх із безсудомними нападами; по-четверте, рідкість злоякісного або «гострого» типу течії епілептичних розладів, відсутність у хворих затяжних постприпадочних розладів і більш менш помітних епілептичних змін психіки, навіть при значній давності хвороби.

Це підтверджується тим, що є певна спільність між особливостями «олігофренічного» й епілептичного недоумства. Так, при психічній деградації, що розвивається внаслідок доброякісної епілепсії, розвиваються схожі психічні зміни з такими при стенічної розумової відсталості.

С. С. Мнухін установив залежність між формами розумової відсталості й своєрідністю епілептичних нападів. Атонічна форма розумової відсталості майже виключно спостерігається у дітей, що страждають статусообразною формою епілепсії. Астенічна форма розумової відсталості поєднується головним чином із пікнолептичними (ретропульсивними) абсансами або з виразними безсудомними нападами діенцефального типу із психомоторними і психосенсорними проявами. У дітей із стенічною формою розумової відсталості спостерігаються різні як рухові, так і психічні припадки.

Механізми виникнення епілептичних припадків при розумовій відсталості

Виникнення епілептичних припадків при розумовій відсталості отримує різне пояснення. Можливо, має місце несприятлива спадковість як по лінії розумової відсталості, так і по лінії епілепсії. Г. Е. Сухарєва ж відмічає ідетичність етіологічно значущих чинників для епілепсії та олігофренії. Спільність патогенезу цих захворювань бачать Г. Б. Абрамович, І. Таганів, Л. Свердлов та ін.

К. Д. Єфремов (1971), вивчивши 389 дітей із розумовою відсталістю, ускладненою епілепсією, дітей із розумовою відсталістю й епілепсією, що не поєднувалися один з одним, дійшов висновку, що при поєднанні розумової відсталості з епілепсією спадковість вища (43,4%), ніж при розумовій відсталості (27,3%) або епілепсії (30,4%). Він вважає, що спадкові чинники, ймовірно, роблять істотний вплив на патогенез обох захворювань, що мають місце в одного хворого.

На думку С. С. Мнухіна, у походженні цих припадків спадкова обтяженість епілепсією й іншими психічними розладами грають незначну роль. Більше значення мають наслідки патологічної течії пологів, важких токсико-дистрофічних станів раннього віку, інфекційних захворювань.