- •ІСТОРІЯ ПСИХІАТРІЇ
- •ОРГАНІЗАЦІЯ ПСИХІАТРИЧНОЇ ДОПОМОГИ
- •КЛАСИФІКАЦІЯ І ТИПИ ПЕРЕБІГУ ПСИХІЧНИХ РОЗЛАДІВ
- •МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ ПСИХІЧНО ХВОРИХ
- •ВСТУП ДО ЗАГАЛЬНОЇ ПСИХІАТРІЇ
- •РОЗЛАДИ ВІДЧУТТІВ ТА СПРИЙНЯТТЯ
- •РОЗЛАДИ ЕМОЦІЙ
- •РОЗЛАДИ ЕФЕКТОРНО-ВОЛЬОВОЇ СФЕРИ ТА ПОТЯГІВ
- •РОЗЛАДИ МИСЛЕННЯ
- •РОЗЛАДИ ІНТЕЛЕКТУ
- •АЛКОГОЛІЗМ. АЛКОГОЛЬНІ ПСИХОЗИ
- •ШИЗОФРЕНІЯ
- •АФЕКТИВНІ РОЗЛАДИ
- •ЕПІЛЕПСІЯ
- •СУДИННІ ПСИХІЧНІ РОЗЛАДИ
- •ЕКОЛОГІЧНА ПСИХІАТРІЯ
- •ПСИХОСОМАТИЧНІ Й СОМАТОПСИХІЧНІ РОЗЛАДИ
- •ПСИХОГЕННІ ХВОРОБИ
- •РЕАКТИВНІ ПСИХОЗИ
- •РОЗУМОВА ВІДСТАЛІСТЬ (ОЛІГОФРЕНІЯ)
- •СПАДКОВО ЗУМОВЛЕНІ ФОРМИ РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ
- •ЕКЗОГЕННО ЗУМОВЛЕНІ ФОРМИ РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ
- •Тлумачний словник психіатричних термінів
Частина третя |
Клінічна |
психіатрія |
зокрема збільшений череп, низьке чоло, запале перенісся, гіпертелоризм, деформовані вуха, стовщені губи й збільшений язик. У хворих на кретинізм часто порушується осифікація, що призводить до лордозу, скривлення гомілок і ламкості кіс ток. У разі атрофії щитоподібної залози часто розвивається мікседематозний синдром, зумовлений нагромадженням у шкі рі і підшкірній основі слизоподібної речовини. Це спричинює набряки обличчя й ущільнення шкіри. Характерні гіпотензія, брадикардія. Статеві залози несформовані, вторинні статеві ознаки розвиваються запізніло.
Діагностика. З метою ранньої діагностики кретинізму ви користовують скринінгові програми (вивчення вмісту тиреоїдного гормону), а також функціональні проби (визначають концентрацію йоду в крові і сечі).
Лікування. Раннє застосування тиреоїдину в зростаючих до зах (від 5 до 50—75 мг на добу) запобігає формуванню тяжких дефектів фізичного й психічного розвитку.
ЕКЗОГЕННО ЗУМОВЛЕНІ ФОРМИ РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ
До цієї групи належать: алкогольна фетопатія, розумова від сталість унаслідок імуногенетичної несумісності за антигена ми АВО і Rh-фактором.
Алкогольна фетопатія (алкогольний синдром плода), або ал когольна ембріофетопатія, описана в 1973 p. K. Janes і D. Smith, її частота становить 0,5—2,0 на 1000 новонароджених, а се ред хворих з легкою розумовою відсталістю (дебільністю) — 10—20 %. Ризик щодо порушення розвитку і ступінь його ви разності, а також морфогенез алкогольного синдрому плода залежать від кількості споживаного алкоголю й терміну вагіт ності. Діти хворих на алкоголізм жінок у 32,0 % випадків наро джуються з алкогольним синдромом, а в жінок, що в помірній І кількості п'ють спиртне,— у 14,0 %.
Етіологія і патогенез. Основною причиною цього синдро му є вживання алкоголю переважно під час перших 3 міс вагі тності. Етиловий спирт і його похідні легко долають плаценту, а також різні мембрани ембріона і плода, впливаючи на його розвиток. Крім цього, алкоголь порушує плацентарний транс порт основних амінокислот і цинку, вкрай потрібних для син-
Глава 29 Розумова відсталість (олігофренія)
тезу білків, що призводить до відставання внутрішньоутробного розвитку плода. Цьому може також сприяти недостатність білків та вітамінів у організмі матері.
КЛІНІЧНІ прояви. Такі діти часто народжуються з ознаками внутрішньоутробної дистрофії та алкогольним абстинентним синдромом. У перші 3 доби після народження спостерігаються підвищена рухливість, безсоння, тремор рук і ніг. У наступні 2—3 доби домінує загальмованість.
Для алкогольної фетопатії патогномонічними є симптоми, що відображають невідповідність зросту, розвитку і маси тіла в пре- і постнатальний періоди, а також свідчать про краніофаціальні аномалії й затримку психічного розвитку.
При народженні середня маса тіла дітей не перевищує 2220 г, а довжина його — 46 см, що відповідає 32—33 тиж вагітності. Відставання щодо маси тіла і в наступні роки переважає над затримкою росту. У 5 років зріст дитини відповідає трирічно му, а маса тіла — дворічному віку. Зріст дорослих чоловіків не перевищує 160 см.
Черепно-лицеві дисморфії характеризуються зменшенням обводу голови дитини. Чоло низьке, очна щілина коротка і ву зька, мікрофтальм. Нерідко бувають епікантус на верхній пові ці і птоз, короткозорість, косоокість, а також звивистість судин сітківки. Для таких хворих характерні гіпоплазія, увігнутість середньої частини обличчя. Перенісся широке й сплощене, очі широко посаджені, ніс укорочений, носогубна складка згла джена, відстань між носом і верхньою губою велика. Губи тон кі, червоні, підборіддя мале.
Ознаки алкогольної фетопатії можуть поєднуватися з пору шенням будови вушної раковини, природженими вадами сер ця, сечостатевої системи, грижею й гемангіомою. Неврологічні аномалії часто виявляються асиметрією рефлексів і гіпотонією м'язів.
Уперіод новонародженості стають помітними відхилення в поведінці: плаксивість, дратливість і гіперактивність. Пізніше підвищена активність поєднується з нездатністю до концент рації уваги, затримкою розумового розвитку до дебільності, а також поганою адаптацією.
Упідлітковому віці в одних випадках переважають ейфоричний настрій, балакучість, пустотливість, сексуальне розгаль мування, а в інших — тужливо-злостивий настрій, агресив ність, жорстокість, схильність до правопорушення.
Частина третя |
Клінічна |
психіатрія |
Профілактика та лікування
Заходи первинної профілактики: генетична консультація пе ред вступом у шлюб; поліпшення медичного обслуговування вагітних та контроль за розвитком плода; поліпшення екологіч них та соціальних умов існування, запобігання перита постнатальним ушкодженням. Вторинною профілактикою недоум ства передбачено: поліпшення обстеження новонароджених; своєчасне виявлення розладів, що супроводжують недоумство; раннє їхнє лікування; виявлення дітей з соціальною депривацією та проведення навчання за спеціальними програмами.
Патогенетичне лікування не розроблене. Терапія недоум ства складається з біологічної та психологічної. Біологічна терапія спрямована на компенсацію обмінних порушень. Фармпрепарати призначають з метою стимуляції когнітивних функ цій та для лікування супровідних психічних розладів. Психо терапія передбачає надання консультацій батькам і членам родини, поведінкову терапію, індивідуальну підтримувальну терапію. Сім'ї, де є діти з недоумством, потребують допо моги всього суспільства — як моральної, так і матеріальної. Такими родинами займаються сімейні лікарі, медико-соціаль- на служба та органи соціального забезпечення. Підходи до пацієнта з недоумством мають ґрунтуватися на двох принци пах: 1) особливості (кожного хворого слід намагатися зрозу міти й стимулювати); 2) нормалізації (кожен пацієнт з недо умством повинен жити, у міру можливості, повноцінно). Для реалізації згаданих принципів потрібна чітка медична, психо логічна, педагогічна та соціальна системи допомоги. Це і орга нізація спецгруп у дитячих садках, і навчання в допоміжних школах, і робота в лікувально-трудових майстернях або спе ціальних цехах тощо.
Прогноз
Прогноз залежить від етіології порушень, їхніх клінічних особливостей та мікросоціальної екології. У разі диферен ційованих форм розумової відсталості важливе значення ма ють своєчасна діагностика та адекватне етіопатогенетичне лікування. За допомогою спеціальної дієти й препаратів, що коригують метаболізм, інколи вдається затримати розвиток руйнівного процесу. За клінічною симптоматикою розрізняють
Глава 29 |
Розумова відсталість (олігофренія) |
стаціонарний, прогредієнтний та регредієнтний типи динамі ки розумової відсталості. Прогресування її визначається су путніми особистісними та психічними розладами. Найгірший прогноз буває в пацієнтів з дисфоричним та моріоподібним типами особистісних порушень. За несприятливих мікросоціальних умов у розумово відсталих хворих іноді спостерігають ся розлади поведінки. Вони можуть бути спричинені недостат ньою стимуляцією або дистресом. Прогноз сприятливіший у тому разі, коли модифікують поведінку, розвивають і закріп люють навички.
Експертиза
Медико-соціальна експертиза. Більшість розумово відста лих потребують соціальної підтримки й навчання. Під час ме- дико-соціальної експертизи слід враховувати ступінь психіч ного розвитку, супутні психічні й соматоневрологічні розлади, мікросоціальну екологію.
Під час судово-психіатричної експертизи розумово відста лих, які скоїли правопорушення, слід оцінити, окрім ступеня психічного недорозвитку, супутні психічні порушення і моти вацію протиправних діянь. За недостатнього осмислення пра вових норм та імпульсивних мотивів, згідно з критеріями не осудності (недоумство чи інший хворобливий стан), пацієнтів екскульпіюють. Дієздатність оцінюють за критеріями недоум ства. Експертиза свідків та потерпілих визначається за сукуп ністю клінічних і ситуаційних ознак.
Під час військово-лікарняної експертизи керуються ст. 20 Указу МО України № 2 від 04.01.94 р. До пункту "а" ("непри датність до військової служби") належать усі види глибокої, тяжкої, помірної розумової відсталості. Пункт "б" ("обмежена придатність") стосується розумово відсталих з недоумством на рівні дебільності, помірного та легкого ступеня. Цю категорію призовників слід обстежувати в стаціонарі.
Визначення інтелектуального рівня при усіх видах експер тизи має ґрунтуватися на доступній інформації, включаючи дані про клінічний перебіг патології, адаптивну поведінку та продуктивність за психометричними тестами. Використання інтелектуальних тестів та тестів соціальної зрілості має бути стандартизованим і відповідати традиціям.