28. Склерома дихальних шляхів.

Етіологія. Склерома являє собою хронічне інфекційне захворювання, що спричиняється клебсієлою склероми (паличка Фріша-Волковича), з переважанням специфічного ураження слизової оболонки дихальних шляхів і різноманітних неспецифічних патологічних змін в організмі.

Загальноприйнятою є антропонозна теорія поширення цього захворювання, єдиним резервуаром збудника склероми в природі є хворий на склерому, передача клебсієли від людини до людини здійснюється повітряно-крапельним шляхом.

Клініка. Склерома характеризується специфічними локальними проявами і починається як місцевий процес. Домінуючою ознакою в клінічному перебігу захворювання є специфічні зміни слизової оболонки верхніх дихальних шляхів у вигляді утворення склеромних інфільтратів з наступним їх рубцюванням та звуженням просвіту дихальних шляхів або вираженою атрофією слизової оболонки з утворенням в'язкого слизу та коричневих кірок. Ці зміни спостерігаються по всьому дихальному тракту, починаючись із носової порожнини та закінчуючися частковими бронхами, нижче процес не поширюється.

Найчастіше процес починається з носової порожнини, продовжується через носову частину горла на ротову її частину, далі на гортань, трахею та бронхи. Нерідко склеромний процес може «перескакувати» через ті або інші ділянки дихального тракту.

Склеромний процес, специфічно уражаючи первинно дихальні шляхи, в подальшому приводить до неспецифічного ураження всіх органів і тканин хворого організму.

Захворювання починається дуже повільно, непомітно для хворого, в одних хворих воно проявляється відчуттям сухості, появою в'язкого секрету та кірок, в інших – посиленням секреції, закладанням носа, охриплістю, утрудненням дихання тощо.

Розрізняють 3 стадії склеромного процесу: вузликово-інфільтративна, дифузно-інфільтративна та рубцева. Але в клініці нерідко в одному відділі дихальних шляхів І стадія захворювання, в іншому – II.

Переважно інфільтративна форма склероми уражує одночасно декілька відділів дихальних шляхів, і найчастіше склеромні інфільтрати локалізуються в дихальній зоні носової порожнини, нюхальна зона склеромним процесом не уражується. Інфільтрати розміщуються на стінках нижнього носового ходу, переднього кінця нижньої носової раковини, переднього відділу носової перегородки та внутрішньої поверхні крил носа.

У разі перетворювання інфільтратів у рубцеву тканину спостерігається майже повне зарощення входу в носову порожнину або лійкоподібна заглибина з крапельним отвором у глибині. Склеромні інфільтрати в носовій порожнині розміщуються на широкій основі, вони поодинокі або численні, обмежені або дифузні, м'які або щільні при пальпації. Крила носа стовщені, щільної консистенції, ригідні під час пальпації. Іноді у хворих відзначається повне закриття носової порожнини та деформація зовнішнього носа, які зумовлені зрощенням інфільтратів із навколишніми тканинами і поширенням процесу на верхню губу, альвеолярний відросток і щоку.

Характерним для хворих на склерому є підтягування догори м'якого піднебіння та язичка. Нерідко язичок наче відсутній і лише під час риноскопії вдається встановити, що він різко підтягнутий догори та назад, у бік носовоїчастини горла. Просвіт хоан концентрично звужений. Іноді склеромний процес уражує піднебінні дужки (частіше задні), корінь язика, тверде піднебіння та бічні стінки горла, звужуючи його просвіт та утруднюючи проходження твердої їжі.

Ураження склеромним процесом гортані. Склеромні інфільтрати розміщуються симетрично під голосовими складками, виступаючи з-під їх країв, спричиняючи охриплість. Верхній поверх гортані уражується склеромним процесом рідше, може супроводжуватися деформацією надгортанника, ділянки черпакуватих хрящів та черпакуватонадгортанних складок, у зв'язку з чим непряма ларингоскопія голосову щілину не виявляє.

Ураження трахеї та бронхів виявляється тільки за допомогою методу трахеобронхоскопії. Слизова оболонка трахеї та бронхів не має характерного блиску, вона стовщена, шорстка, погано або зовсім не проглядаються кільця трахеї, інфільтрати численні, рідше поодинокі, плоскі або такі, що сидять на ніжці. Інфільтрати, розміщені в ділянці біфуркації трахеї, звужують вхід у головні бронхи, частіше в лівий. На стінках трахеї та бронхів відзначається скупчення в'язкого слизу, рідше дрібних коричневих кірок, які звужують просвіт дихальних шляхів, утруднюють дихання та спричиняють періодичний нестерпний кашель.

Переважно рубцева форма склероми спостерігається тільки в тих хворих, у котрих були склероми і інфільтрати.

Переважно атрофічна форма склероми може зустрічатись як окрема форма захворювання або супроводжувати інші форми склероми, що трапляється частіше. Слизова оболонка верхніх дихальних шляхів стоншена, блідо-рожевого кольору, блискуча, суха, вкрита в'язким слизом та дрібними кірками. Під час огляду можна виявити на різних ділянках атрофованої слизової оболонки розкидані дрібні або розлиті свіжі або рубцево-змінені склеромні інфільтрати з великою кількістю в'язкого слизу та кірок, що нерідко призводить до утруднення дихання.

Діагноз грунтується на підставі скарг хворого, анамнезу хвороби, клінічної картини і завжди підтверджується результатами додаткових методів дослідження: трахеобронхоскопії, рентгено- та томографії, лабораторних методів діагностики.

Лікування. Стрептоміцин уводять внутрішньом'язово по 0,5 г 2 рази на день; на курс лікування – 30-60-80 г. Для підвищення ефективності стрептоміцинотерапії одночасно вводять препарати гіалуронідазної дії внутрішньом'язово або безпосередньо в склеромні інфільтрати або рубцеву тканину. У разі підвищеної чутливості хворого або появи стійких до стрептоміцину форм збудника склероми застосовують інші антибіотики, такі, як канаміцин, левоміцетин, олеандоміцин, біоміцин, цефамезин тощо, які дають менший ефект, ніж стрептоміцин.

Хірургічні методи лікування с складовою частиною комплексної терапії склероми.

У хворих із переважно атрофічною формою склероми застосовують жироподібні речовини та жири у вигляді крапель, мазей, лініментів, змащування слизової оболонки люголівським розчином, механічне видалення кірок. Позитивний ефект дають інгаляції, пульверизації, зрошення лужними та олійними розчинами, протеолітичними ферментами. Для підсилення їх терапевтичної дії застосовують біогенні стимулятори – ФіБС, екстракт алое, біосед.

Позитивні наслідки отримані внаслідок використання вакцини та клебсієльозного бактеріофагу в комбінації з іншими методами лікування, особливо у хворих із переважно атрофічною формою склероми. Але застосування вакцинотерапії та бактеріофагу як самостійного методу лікування склероми себе не виправдало, воно може бути додатковим методом лікування таких хворих.