Шляхи зараження

Дуже мало відомо про молекулярний характер пріонів, що викликають захворювання. Зараження може бути викликане приблизно 100 000 молекул, які в більшості випадків створюють великі скупчення. Значення агрегації окремих молекул в асоціації для вірулентності пріонів поки що не відомі. З деяких експериментів випливає, що для виникнення пріонів в тканині достатньо лише тимчасового контакту тканини з матеріалом, що містить пріони, і немає необхідності, щоб пріони були назавжди внесені в організм. Цей ризик є актуальним, наприклад, у зв'язку із використанням хірургічних інструментів, заражених пріонами.

Перебіг хвороби і розповсюдження пріонів по організму залежить від типу пріона. Пріони відрізняються складом амінокислот, характерних для даного виду. Це визначається видовим геном пріонового протеїну, а також так званими посттрансляційними модифікаціями або ступенем глікозилювання базового білкового ланцюжка. Посттрансляційна модифікація значно впливає на характеристики пріонів і саме їй приписують різницю між так званими пріоновими родами. У випадку нового варіанту (nvCJD) був поки що описаний лише один вид пріона, схожий із пріонами худоби, зараженої бичачою губчастою енцефалопатією. Тому перебіг захворювання у людини і тварин, заражених новими варіантами, практично однаковий. У інших видів живих істот, однак, відомо багато пріонових родів. У овець було описано приблизно два десятки таких родів, які не вірулентні для людини. Перебіг овечого пріонового захворювання, залежно від роду пріонів, - драматично відрізняється - від дуже швидкого, з практично раптовою загибеллю, до повільного, затяжного.

Нетипові випадки клінічного перебігу нового варіанту у худоби, зараженої бичачою губчастою енцефалопатією, які траплялися в Японії та Італії, наводять на думку про існування більшої кількості родів бичачих пріонів. Якщо б цей рід бичачих пріонів потрапив в організм людини, слід було б очікувати виникнення нового варіанту із симптомами і клінічним перебігом, відмінними від відомих випадків.

У пацієнтів, хворих на хворобу Крейтцфельдта-Якоба , пріони поширюються у нервовій системі, тканинах ока і лімфатичних тканинах, включаючи мигдалини, селезінку, а також у сліпій кишці. Найбільша кількість пріонів знаходиться в нервовій системі, а найменше - в лімфатичній тканині.

Поки що не було зареєстровано жодного випадку перенесення нового варіанту хвороби Крейтцфельдта-Якоба при медичному втручанні. З іншого боку, фахівці попереджають про перебільшений оптимізм, так як інкубаційний період може бути досить тривалим (від 5-8 місяців до 10-15 років). 

Інше утруднення являє собою стійкість пріонів до високих температур . Навіть при автоклавуванні при 134 ° C протягом 18 хвилин неможливо досягти повного руйнування пріонів, і пріони «виживають» у формі, здатній викликати зараження. Стійкість до високих температур ще більше зростає, якщо пріони засохнуть на поверхні металу або скла, або якщо зразки перед автоклавуванням були піддані дії формальдегіду. 

У Великій Британії, де новий варіант є дуже серйозною проблемою, із цих причин вже використовуються одноразові хірургічні інструменти для тонзилектомії. У майбутньому напрошується альтернативне рішення: створення нових інструментів, із урахуванням підвищених вимог до очищення та знезараження. Одноразове використання інструментів згідно з принципами ВООЗ потрібно в разі стоматологічного обслуговування пацієнтів з діагностованим пріонним захворюванням або у випадку підозри на нього.