Приобретенные апластические анемии.

Клинико-гематологические проявления ПАА определяются характером поражения гемопоэза, которое может быть тотальным (т.е. с поражением всех кроветворных ростков) либо избирательным (например, только с поражением эритропоэза, как при парциальной красноклеточной апластической анемии – ПККАА).

У больных ПАА в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития. Для тотальных ПАА характерно сочетание геморрагического, анемического и инфекционно-септического синдромов, при избирательном поражении эритропоэза - только анемический синдром.

Кровь. Тромбоцитопения (менее 100 Г/л), нейтропения (около 1,5 Г/л), анемия (Нв менее 110 г/л), ретикулоцитопения (не соответствующая тяжести анемии).

Костный мозг. Резкое снижение клеточности, количества ядросодержащих клеток миелоидного и эритроидного ростков, мегакариоцитов, вариабельный лимфоцитоз. У больных с медленным развитием аплазии КМ могут сохраняться участки активного кроветворения – «горячие карманы». В трепанобиоптате обнаруживается резкое снижение плацдарма кроветворения – доминирует жировой КМ, резидуальные очаги эритро- и миелопоэза, практически полное отсутствие мегакариоцитов.

ПАА классифицируются по тяжести с учетом данных трепанобиопсии в зависимости от глубины цитопении, численности ретикулоцитов и остаточной клеточности КМ - «критерии Камитты»:

1. Число гранулоцитов менее 500 в 1 мкл,

2. Число тромбоцитов менее 20000 в 1 мкл,

3. Число ретикулоцитов менее 40000 в 1 мкл.

ПАА считается тяжелой, если присутствуют любые 2 указанных критерия. Если при этом количество гранулоцитов оказывается сниженным менее 200 в 1 мкл, то такая анемия классифицируется уже как сверхтяжелая. Все остальные случаи – нетяжелая ПАА.