Заболевания детсхого возраста

фибробластов, увеличением объема коллагена, образованием рубцовой ткани и уменьшением доли гладкомышечных клеток. Патологический процесс приводит к развитию ригидности стенки бронхиолы, сужению ее просвета, увеличению внутрибронхиального сопротивления, т.е. к фиксированной необратимой обструкции дыхательных путей. Увеличение остаточного объема в респираторной ткани легких вызывает изменение конфигурации альвеол, уменьшение площади альвеолярной поверхности, запустевание капиллярного русла альвеолярной стенки, нарушение эластического каркаса межальвеолярных перегородок. Это характеризует развитие центролобулярной, панлобулярной, иногда иррегулярной эмфиземы легких, которая на ранних стадиях захватывает верхние доли легких, а при прогрессировании процесса — все отделы легочной ткани. Дисбаланс эндогенных протеиназ и антипротеиназ, обусловленный генетическими факторами или влиянием воспалительных клеток и медиаторов, является основным механизмом деструкции стенок альвеол при эмфиземе. Существенное значение в развитии эмфиземы легких имеет также оксидативный стресс.

Для ХОБЛ характерно развитие прекапиллярной гипертензиии с пролиферацией на начальных этапах интимы, а в последующем и гипертрофией мышечной оболочки артериол и венул. что приводит к утолщению стенки сосудов и уменьшению их просвета. По мере прогрессирования ХОБЛ накопление большого количества гладкомышечных клеток, протеогликанов и коллагена способствует дальнейшему утолщению сосудистой стенки. Изменения в сосудистой стенке, а также гипертензивное влияние некоторых гуморальных веществ и метаболитов, в частности, серотонина, приводят к увеличению давления в сосудах малого круга кровообращения, усилению работы правого желудочка сердца, гипертрофии миокарда, т.е. к развитию «легочного сердца».

Каждая стадия ХОБЛ характеризуется определенными морфологическими изменениями в бронхах и легочной ткани

Стадия 0 (повышенный риск) — катаральное воспаление, гиперплазия н гипертрофия желез подслизистого слоя, гиперсекреция слизи в бронхах диаметром более 2 мм.

Стадия I (легкое течение) — катаральное воспаление и гиперсекреция слизи в бронхах диаметром более 2 мм с присоединением умеренно выраженного продуктивного воспаления в бронхиолах диаметром менее 2 мм, при отсутствии изменений в зоне ацинусов респираторного отдела легких.

Стадия II (среднетяжелое течение) — к изменениям, характерным для I стадии болезни мелких бронхов, присоединяются выраженное продуктивное воспаление в бронхиолах диаметром менее 2 мм, с утолщением стенок бронхиол, возможно наличие бронхиолоэктазов и полипозного бронхиолита, признаки центролобулярной эмфиземы, преимущественно верхних долей легких, запустевание капиллярного русла, сокращение капиллярного ложа, утолщение стенок артериол за счет пролиферации интимы, а в зонах эмфиземы — и мышечной оболочки артериол.

Стадия III (тяжелое течение) — наряду с изменениями характерными для I и II стадии, могут возникать бронхиолоэктазы, полипозный бронхиолит. Как правило, возникает центролобулярная эмфизема с захватом значительного объема легких, происходит еще более выраженное запустевание капиллярного русла альвеол, появляется множество артериол с утолщенными стенками за счет пролиферации интимы и мышечной оболочки сосуда. Появляется мозаичная гипертрофия кардиомиоцитов правого желудочка с гипертрофией сосочковых и трабекулярных мышц.

Стадия IV(крайне тяжелое течение) — к изменениям, характерным для I-III стадий, присоединяются обструктивный бронхиолит (бронхи диаметром менее 2 мм), как правило, двусторонняя центролобулярная, панлобулярная или иррегулярная эмфизема, морфологические признаки артериальной легочной гипертензии. Легочное сердце, как правило, в стадии декомпенсации.