Тромбоцитопатии (тцп)

ТЦП – это группа заболеваний, для которых характерна качественная неполноценность Тр, при этом количество Тр остается нормальным.

ТЦП бывают наследственные и приобретенные.

1. Наследственные:

   1. Дефициты или аномалии мембранных белков (гликопротеинов), выполняющих функции рецепторов, при этом нарушается адгезивно-агрегационная функция Тр (ТЦП Гланцмана – дефект IIb; ТЦП Бернара-Сулье - дефект Ia).

   2. Дефект -гранул и плотных телец, при этом нарушается агрегационная функция ТР.

   3. Аномалии 3-го тромбоцитарного фактора, что проводит к нарушению прокоагулянтной активности Тр, у больных наблюдается замедление процессов свертывания крови, но не страдает адгезивно-агрегационные свойства Тр.

   4. Наследственные аномалии Тр – синдром Вискотт-Олдриджа, синдром Мея-Хеглина, синдром Фехтнера, монреальский синдром.

2. Приобретенные:

   1. При опухолевых процессах и лейкозах.

   2. При авитаминозе В₁₂ и С.

   3. При приеме лекарственных средств: аспирин, бруфен, большие дозы папаверина, антибиотики, транквилизаторы, мочегонные, нитроглицерин и т.д. очень часто снижается агрегационная способность Тр при приеме аспирина, т.к. он вызывает блокаду циклооксигеназы, а это приводит к нарушению образования тромбоксана А₂.

   4. При ДВС-синдроме.

   5. При миеломной болезни.

   6. При лучевой болезни.

   7. При заболевании печени, почек.

Болезнь Виллебранда

Роль фактора Виллебранда:

1. Носитель VIII фактора.

2. Участие в адгезии и агрегации Тр.

Классификация болезни Виллебранда:

1. Снижение количества фВ у больного (в 70% случаев).

2. Количество нормальное, но активность снижена (10-15% случаев).

3. Дефект фВ, сопровождающийся повышенным сродством к тромбоцитарной мембране.

Коагулопатии

Виды патологической кровоточивости при коагулопатиях – гематома, гемартроз, гематурия.

Основные методы исследования коагуляционного гемостаза:

1. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Позволяет оценить факторы свертывания, участвующие во внутреннем пути. Для проведения пробы используется оксид кремния или каолин – заменители фосфолипидов мембраны Тр. В норме АЧТВ = 25-38с.

2. Микст-АЧТВ. При проведении микст-АЧТВ плазму больного смешивают с плазмой здорового человека. Если развивается коррекция АЧТВ – это свидетельствует о дефиците какого-либо фактора. Если нет коррекции, то у больного присутствуют ингибиторы (антитела к факторам свертывания).

3. Протромбиновое время (ПВ). Оценивает факторы внешнего пути. В норме ПВ = 10-14с.

isi

П

ПО =

В больного

ПВ здорового

Где, isi – чувствительность тромбопластина. В норме ПО = 2-3, если больше 4, то у больного возможно развитие кровоизлияния и гематурии. Обычно протромбиновое отношение используют для контроля вводимых антикоагулянтов.

4. Концентрация факторов свертывания определяется различными иммунологическими методами.

Механизм развития коагулопатий

1. Дефицит прекоагулянтов.

2. Повышение активности фибринолиза.

1. Дефицит прокоагулянтов. Различают наследственные и приобретенные коагулопатии:

   1. Наследственные коагулопатии:

• Гемофилия А – обусловлена дефицитом VIII фактора. Снижение Тр до 30-100 г/л. Это рецессивное, сцепленное с полом заболевание. Мужчины страдают чаще, чем женщины (описано всего 40 случаев женских гемофилий). Клиника – гемартроз и гематомы – тяжелые кровотечения даже после аккуратного врачебного вмешательства, а любая травма требует незамедлительного лечения.

• Гемофилия В – рецессивное, сцепленное с полом заболевание, обусловленное дефицитом IX фактора. Клиника - гематомы, гемартрозы, встречается в 5 раз реже, чем гемофилия А.

• Гемофилии С – аутосомное рецессивное заболевание, обусловленное дефицитом XI фактора. Составляет 1 % от всех наследственных коагулопатий, мужчины и женщины болеют в равной степени.

Лабораторная диагностика гемофилий: АЧТВ – повышается, ПВ и ВК – в норме, микст-АЧТВ – коррекция.

1. Приобретенные коагулопатии:

• Дефицит витамина К у взрослых. Этиология: неадекватное питание, заболевания поджелудочной железы, закупорка желчных путей, нарушение всасывания, лечение антибиотиками, антикоагулянтами (кумарины).

• Геморрагическая болезнь новорожденных. Развивается вследствие дефицита витамина К. Причинами данного дефицита является: функциональная незрелость печени, отсутствие бактериального синтеза в кишечнике, низкое количество витамина К в грудном молоке.

• Дефицит X фактора (ФХ) развивается при амилоидозе вследствие избирательной адбсорбции ФХ амилоидным белком.

• Болезни печени. Коагулопатия у данных больных развивается вследствие снижения синтеза витамин К зависимых факторов. Кроме того, у пациентов с болезнями печени наблюдается хроническая активация свертывания крови (некротизированные гепатоциты выделяют тканевой фактор (ТФ)) и фибринолитической системы. Поэтому клиническая картина разнообразна – в одном случае у больных наблюдается кровоточивость, у других наклонность к тромбозу, а в некоторых случаях – ДВС-синдром.

• Появление ингибиторов (антител) к VIII, V, II, VII, XI, XII факторам.

• При ДВС-синдроме.

2. Повышение активности фибринолиза.

Патогенез:

2.1 Избыточная активация фибринолиза,

2.1.1 Повышенное выделение активаторов плазминогена (ТАП, урокиназа) наблюдается у больных с доброкачественными и злокачественными заболеваниями простаты.

2.1.2 Нарушение клиренса активаторов фибринолиза при заболевании печени.

2.2 Нарушение ингибирования фибринолиза. Наблюдается при ДВС-синдроме и заболеваниях печени.