Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4038_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Клинические рекомендации
Легочная гипертензия, в том числе хроническая
тромбоэмболическая легочная гипертензия
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:I27.0, I27.2, I27.8
Год утверждения (частота пересмотра):2020
Возрастная категория:Взрослые
Пересмотр не позднее:2022
ID:159
Разработчик клинической рекомендации
Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»
Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Общероссийская общественная организация "Федерация анестезиологов и
реаниматологов"
Ассоциация ревматологов России
Российское респираторное общество
Национальный конгресс лучевых диагностов
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г.
Ключевые слова
Список сокращений
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПФ – ангиотензин-превращающий фермент
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
КИ – клиническое исследование
КР – клинические рекомендации
МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МНН – Международное непатентованное наименование
РГ – рабочая группа
РФ – Российская Федерация
УДД – уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендаций
ЭРА – эндотелиновых рецепторов антагонисты (АТХ - C02KX, другие антигипертензивные
средства)
БАПЛА – баллонная ангиопластика легочной артерии
БКК – блокаторы «медленных» кальциевых каналов
В/П – планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
ВААРТ – высокоактивная антиретровирусная терапия
ВОБЛ – веноокклюзионная болезнь легких
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ВПС – врожденный порок сердца
ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии
ДЛА – давление в легочной артерии
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ДПГ – диастолический пульмональный градиент
ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИФДЭ-5 – фосфодиэстеразы ингибиторы
ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
ЛГ – легочная гипертензия
ЛЖ – левый желудочек
ЛКГ – гемангиоматоз легочных капилляров
ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
МКК – малый круг кровообращения
МСКТ – многосрезовая компьютерная томография
НПВ – нижняя полая вена
НАК – антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К)
ОПСС – общее периферическое сопротивление
ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография
ПЖ – правый желудочек
пикVO – пиковое потребление кислорода
ПАК – прямые антикоагулянты для перорального приема
ПП – правое предсердие
рГЦ – растворимая гуанилатциклаза
РКИ – рандомизированные клинические исследования
РЧА – радиочастотная аблация
СДЛА – систолическое давление в легочной артерии
СЗСТ – системные заболевания соединительной ткани
СИ – сердечный индекс
СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса
СНсФВ – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса
ССД – системная склеродермия
2
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
ТПГ – транспульмональный градиент
ТШХ – тест с шестиминутной ходьбой
ФК – функциональный класс
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ХТЭБЛ – хроническая тромбоэмболическая болезнь легких
цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат
ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца
ЭхоКГ – эхокардиография
BMPR2 – ген, кодирующий рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2 (bone
morphogenetic protein receptor 2)
DLCO – диффузионная способность легких по монооксиду углерода
IP-рецептор – простациклиновый рецептор
NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация
NO – монооксид азота (англ. nitric oxide)
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
Термины и определения
Доказательная медицина – надлежащее, последовательное и осмысленное использование
современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в процессе
принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента [1].
Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение
деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся
условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-
компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма [2].
Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента
различных приборов, аппаратов и инструментов.
Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора,
профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения
состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства [3].
Клиническое исследование – любое исследование, проводимое с участием человека в качестве
субъекта для выявления или подтверждения клинических и/или фармакологических эффектов
исследуемых продуктов и/или выявления нежелательных реакций на исследуемые продукты, и/
или изучения их всасывания, распределения, метаболизма и выведения с целью оценить их
безопасность и/или эффективность. Термины "клиническое испытание" и "клиническое
исследование" являются синонимами [4].
Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического
работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная
заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной
выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее
исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной
заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами
пациента [2].
Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого
материала с помощью различного специализированного оборудования.
Легочная гипертензия – патофизиологическое состояние, для которого характерно повышение
давления в легочной артерии, ассоциированное с развитием правожелудочковой сердечной
недостаточности и преждевременной гибелью пациентов.
Лекарственные препараты – лекарственные средства в виде лекарственных форм,
применяемые для профилактики, диагностики, лечения заболевания, реабилитации, для
сохранения, предотвращения или прерывания беременности [5].
Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное
образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое
является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим
медицинскую деятельность [2].
Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником,
имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту,
затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие
профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую
направленность виды медицинских обследований и/или медицинских манипуляций, а также
искусственное прерывание беременности [2].
Модификация образа жизни – мероприятия, направленные на нормализацию веса и характера
питания, двигательной активности, целью которых является снижение сердечно-сосудистого
риска.
Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое
обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от
его состояния [2].
Последовательная комбинированная ЛАГ специфическая терапия – это последовательное
назначение двух и более разных классов специфических препаратов для лечения легочной
гипертензии [6].
Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – это коллектив
специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации
клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом [7].
Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и/или
физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи [2].
Стартовая комбинированная ЛАГ специфическая терапия – это одновременное назначение
двух и более разных классов специфических препаратов для лечения легочной гипертензии [6].
Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или
иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.
Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный
эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [8].
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности
эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем
вреда в конкретной ситуации [8].
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
Цель медикаментозной терапии – стабильное достижение зоны низкого риска летальности [9,
10].
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое
характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА) ≥ 25 мм рт. ст. в
покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца [6].
Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА ≤ 20 мм
рт. ст. [12].
Давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) косвенно отражает давление в левом
предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке.
Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) – показатель, отражающий тяжесть поражения
артериального русла малого круга кровообращения (МКК), который рассчитывается по
формуле: (среднее ДЛА - ДЗЛА)/сердечный выброс и измеряется в единицах Вуда [13].
Прекапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, для которого
характерно среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст. и увеличение ЛСС ≥ 3 ед. Вуда
[6].
Посткапиллярная легочная гипертензия – гемодинамический вариант ЛГ, при котором
среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ДЗЛА> 15 мм рт. ст. [6].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний)
Группа 1. В основе развития ЛАГ лежат структурные изменения артерий и артериол МКК,
которые проявляются гиперплазией интимы, гипертрофией и гиперплазией гладкомышечных
клеток средней оболочки сосудов, утолщением адвентиции с формированием периваскулярных
воспалительных инфильтратов, а на более поздних стадиях – фиброзными изменениями [35].
Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует
возникновению плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета
сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, гемодинамической нагрузке на правый
желудочек. Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой
стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической
зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов
транскрипции [36]. Вторая гипотеза развития ЛАГ, получившая название «дегенеративной»,
связана с повреждением эндотелия, нарушением процессов репарации и ангиогенеза,
Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана