Гематурическая форма

• стойкая гематурия, небольшая протеинурия и анемия.

• Самочувствие не нарушается, пастозность век.

• Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и фракции комплемента C3).

• Течение IgA-неефропатии относительно благоприятно, исход в ХПН бывает редко. Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

• Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, «синфарингитная гематурия», реже после других заболеваний или вакцинации. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Смешанная форма

• Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжѐлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии.

• выявляют мезангиокапиллярный вариант

• Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка

• развивается при инфицировании вирусом гепатита В, С. Этот же тип гломерулонефрита выявляют при СКВ, синдроме Шегрена, саркоме доде, лимфоме.

• начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отѐков и стойкой артериальной гипертензии. Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью.

• гипокомплементемия со снижением концентрации C3 и/или C4 компонентов комплемента. Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается ХПН.

Лечение

• постельный режим

• диета зависит от азотовыделительной функции почек. При еѐ сохранности ребѐнок получает белки в количестве, соответствующем возрастной норме (2-3 г/кг/сут), при азотемии - 1 г/кг/сут, При выраженной гипер- липидемии необходимо сократить приѐм жиров. При отѐках и артериальной гипертензии назначают гипохлоридную диету.

• Объѐм жидкости дозируют в зависимости от диуреза. Однако в стадии полиурии подобные ограничения не нужны и даже вредны.

• ГКС

• Цитостатики

• Антикоагулянты - гепарин натрий по 200- 400 ЕД/кг/сут в течение 2-4 нед и более), антиагреганты (ди- пиридамол по 3-5 мг/кг),

• ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл)], с гипотензивной и нефропротективной целью

• гиполипидемические препараты (статины).

нефротическом синдроме с минимальными изменениями клубочков начинать с преднизолона в дозе 1-2 мг/кг/сут массы тела или 60 мг/м на 4-8 нед. Рецидив, развившийся после отмены ГКС свидетельствует о гормональной зависимости нефротического синдрома. При частых рецидивах добавляют алкилирующие цитостатики (циклофосфамид по 2 мг/кг/сут; хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг/кг), снижая при этом дозу преднизолона до 40 мг/м и переводя больного на альтернирующий режим приѐма препарата (через день).

Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами в течение 8 нед указывает на резистентность нефротического синдрома к гормональной терапии. В этом случае лечение проводят цитостатиками или селективным иммунодепрессантом циклоспорином в дозе 3-5 мг/кг/сут.

фокально-сегментарным гломерулярным склерозом : 6 мес ГКС и цитостатики

мезангиокапиллярном гломерулонефрите монотерапию ГКС или 4-компо- нентную схему лечения (глюкокортикоиды + цитостатики + антиагреганты + антикоагулянты), сочетание глюкокортикоидов и цитостатиков (можно в виде пульсов) - метилпреднизолон в дозе 10-20 мг/кг и/или циклофосфамид по 5-15 мг/кг/сут; циклоспорин в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

гематурической форме (мезангиопролиферативном гломерулонефрите) и IgA-нефропатии при сохранной функции почек, небольшой протеинурии (менее 1 г/сут), с эпизодами «синфарингитной макрогематурии» можно назначить ингибиторы АПФ (с нефропротективной целью) и дипиридамол. В случае развития нефротического синдрома целесообразно использовать глюкокортикоиды и цитостатики.

• При фибропластическом варианте гломерулонефрита (выраженных склеротических изменениях в клубочках) ГКС не показаны

ИСХОД

Прогноз зависит от клинико-морфологических особенностей нефрита. Наиболее неблагоприятно течение смешанной формы хронического гломерулонефрита. ХПН может развиться в сроки от нескольких месяцев до 15-20 лет после начала заболевания. При терминальной стадии ХПН показаны гемодиализ и трансплантация почки