Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Выделяют 3 типа первичного идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита:
• с АТ против Аг базальной мембраны клубочков, клетки которой, по- видимому, приобретают антигенные свойства под влиянием вирусов и других факторов внешней среды;
• иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит без иммунных комплексов, но часто с АТ к цитоплазме нейтрофилов.
КЛИНИКА: общим тяжѐ- лым состоянием больного, обусловленным быстрым нарастанием отѐков (вплоть до анасарки) и макрогематурии, значительным и стойким повышением АД, олигурией, снижением функции почек.
ЛЕЧЕНИЕ: плазмаферез и пульс- терапии метилпреднизолоном в дозе 20-30 мг/кг/сут и/или циклофосфамидом по 12-14 мг/кг/сут внутривенно капельно через день или 3 дня подряд. В последующем больного переводят на 4-компонентную терапию (глюкокортикоиды + цитостатики + антикоагулянты + антиагреганты) в обычных терапевтических дозах. При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быстром исходе гломерулонефрита в терминальную ХПН показаны гемодиализ и трансплантация почки
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
ЭТИОЛОГИЯ
нефритогенные штаммы стрептококка, персистирующих вирусов (гепатита В, цитомегаловируса, вирусов Коксаки, Эпстайна-Барр, гриппа и др.); генетически детерминированных особенностей иммунитета (например, дефект в системе комплемента или клеточного иммунитета), врождѐнные почечные дисплазии
ПАТОГЕНЕЗ
Иммунокомплексные реакции →, редукцию малых отростков подоцитов →,нарушению целостности клубочкового фильтра →, белки и липиды в избыточном количестве проникают в первичную мочу и, реабсорбируясь, накапливаются в канальцевом эпителии →,белковая и жировая дегенерация тубулярных клеток, отчѐтливо видимая при световой мик- роскопии, «липидным нефрозом»
КЛАССИФИКАЦИЯ
гематурическую,
нефротическую
смешанную
В соответствии с морфологической классификацией хронического гломерулонефрита различают следующие формы хронического гломерулонефрита.
• Минимальные изменения клубочков.
• Фокально-сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз).
• Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия).
• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит.
• Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный гломерулонефрит).
• Фибропластический гломерулонефрит (финал всех типов)
КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТЫ + ДИАГНОСТИКА
Нефротическая форма
морфологический вариант с минимальными изменениями в клубочках.
массивная протеинурия альбуминами (более 40 мг/м /сут или более 3 г/сут), отѐки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. - «чистый», или «идиопатический», или «первичный нефротический синдром».
отѐки (большей частью диффузные, с водянкой полостей) характерный вид. Кожа белого цвета, холодная на ощупь. Больные ощущают жажду, сухость во рту, слабость.
Вследствие скопления жидкости в плевральной полости могут быть жалобы на кашель и одышку. Появляется тахикардия, при отсутствии асцита выявляют увеличение печени.
↑ липидов в сыворотке крови
↓ мочеиспусканий и объѐм мочи, относительная плотность ↑. Осадок скудный и в основном содержит цилиндры, жир и жироперерождѐнный эпителий.
↑СОЭ
↓ IgG и IgA уменьшается, а количество IgM и фибриногена ↑.
Прогноз благоприятный. Большинство детей выздоравливают. Обсуждается возможность перехода минимальных изменений клубочков в фокльно- сегментарный гломерулосклероз (характерным признаком которого является наличие в части клубочков сегментарного мезангиального склероза).