63. Дисфункция желчного пузыря у детей. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Различные поражения желчевыводящих путей тесно связаны между собой и имеют много общего на всех этапах патогенеза. Заболевание обычно начинается с развития дискинезии желчевыводящих путей, т.е. функциональных нарушений моторики жѐлчного пузыря, жѐлчных ходов, сфинктеров Люткенса, Одди и Мирицци. На этом фоне происходит изменение физико-химических свойств жѐлчи, приводящее к образованию кристаллов билирубина, холестерина и др. В результате возможно развитие органических воспалительных поражений жѐлчного пузыря и жѐлчных протоков, а также формирование желчнокаменной болезни.

Этиология.

Первичные функциональные расстройства желчного пузыря (ЖП) встречаются редко и могут быть связаны с нарушением сократимости из-за врожденной патологии гладкомышечных клеток, снижения чувствительности к нейрогуморальным стимулам.

Более часто встречаются вторичные функциональные расстройства ЖП, которые могут быть обусловлены следующими факторами:

- гормональные: прием препаратов соматостатина, простагландинов;

- системные заболевания (целиакия, сахарный диабет, склеродермия, амилоидоз, миастения, цирроз и пр.);

- желчнокаменная болезнь, воспаление в ЖП;

- увеличение сопротивления в протоках - дискоординация работы ЖП и сфинктера Одди (спазм сфинктера Одди).

Билиарная боль возникает, когда при увеличенном сопротивлении прохождению желчи в пузырном протоке сокращение желчного пузыря не приводит к его опорожнению. Помимо этого опорожнение желчного пузыря может быть затруднено в результате нарушенной мышечной сократимости при отсутствии избыточного давления в желчном пузыре и протоках. В некоторых случаях билиарная боль возникает при растяжении желчного пузыря до объема, который не вызывает боль у здоровых людей. Это связано с нарушением моторики и снижением порога чувствительности к болевым стимулам.

По этиологии: 

первичные и вторичные. По функциональному состоянию: - гиперфункция (гипермоторика); - гипофункция  (гипомоторика).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные признаки дискинезии гипотонического типа: понижение тонуса мускулатуры жѐлчного пузыря, слабое его сокращение, увеличение объѐма жѐлчного пузыря. Клинически этот вариант сопровождается ноющими болями в правом подреберье или вокруг пупка, общей слабостью, быстрой утомляемостью; чувство распирания при перемещении положения тела. Иногда удаѐтся пропальпировать большой атоничный жѐлчный пузырь.

Основные признаки дискинезии гипертонического типа: уменьшение размеров жѐлчного пузыря, ускорение его опорожнения. Клинически этот вариант характеризуется кратковременными, но более интенсивными приступами болей с локализацией в области правого подреберья или вокруг пупка, иногда бывает диспепсия. Провоцирующими факторами болевого и диспепсического синдрома, как правило, выступают физические нагрузки, употребление жареной или жирной пищи, отрицательные эмоции. В межприступные периоды самочувствие детей удовлетворительное; иногда их могут беспокоить непродолжительные спастические боли в животе.

В сочетании с болью могут встречаться один или несколько следующих признаков: - иррадиация боли в спину или правую лопатку; - появление боли после приема пищи; - появление боли в ночное время; - тошнота и рвота. Для разных форм дисфункции общими считаются такие признаки, как горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул.

Диагностические критерии функционального расстройства желчного пузыря (ЖП)

1. Критерии функциональных расстройств ЖП и сфинктера Одди.

2. Наличие ЖП.

3. Нормальные показатели печеночных ферментов, конъюгированного билирубина и амилазы/липазы в сыворотке крови.

4. Отсутствие других причин для билиарных болей.