II. Нарушения адгезии

1. Геморрагическая макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье (отсутствие белка CD42)

2. Болезнь Виллебранда (отсутствие фактора Виллебранда).

III. Нарушения распластывания тромбоцитов

1. Тромбастения Гланцманна (отсутствие белков CD61 и CD41).

IV. Нарушения агрегации пластинок

1. Синдромы отсутствия гранул — с альбинизмом (синдром Хеджмански—Пудлака и др.) и без альбинизма (синдром серых пластинок и др.)

2. Аномалия Пирсон—Стоба (аномальная реакция пластинок на высокий уровень АДФ).

Плазмокоагуляция и её нарушения

В процессе плазмокоагуляции участвуют десять специфических белков (факторы I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII и XIII), ионы кальция (фактор IV), необходимые для активации тех белков, синтез которых происходит при участии витамина К (II, V, VII, IX, X), и фактор Виллебранда, являющийся переносчиком VIII фактора и, следовательно, входящий в состав теназы. Фактор Виллебранда не является специфическим для плазмокоагуляционного каскада, т.к. участвует и в тромбоцитарной реакции. Фактором III (тканевым тромбопластином), по традиции, называют обрывки мембран разрушенных клеток (комплексы фосфолипидов и различных мембранных белков).

Выделяют различные наследственные и приобретённые формы нарушений плазмокоагуляции. К наследственным коагулопатиям относят следующие заболевания:

1. Патология I фактора (фибриногена)

• Гипофибриногенемия — недостаточное количество фибриногена (в норме у взрослого человека 2—4 г/л)

• Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена (основное проявление гипо- и афибриногенемии — гипорегенерация, а не склонность к кровотечению)

• Фибринопатии (дисфибриногенемии) — наличие аномального фибриногена (проявляются как геморрагическим синдромом, так и тромбофилией в зависимости от типа аномального фибриногена).

2. Патология II фактора (протромбина) — гипопротромбинемия (плод нежизнеспособен вследствие фатального геморрагического синдрома). Остальные формы наследственных коагулопатий, кроме болезней Хагемана и Лаки—Лорана, также проявляются геморрагическим синдромом.

3. Патология V фактора (проакцеллерина, фактора О́врена—Кви́ка) — парагемофилия (болезнь Оврена—Квика).

4. Патология VII фактора (проконвертина) — болезнь Александера.

5. Патология VIII фактора (антигемофильного глобулина А) — гемофилия А.

6. Патология фактора фон Виллебранда — болезнь Виллебранда.

7. Патология IX фактора (антигемофильного глобулина В, фактора Кристмаса) — гемофилия В (болезнь Кристмаса).

8. Патология X фактора (фактора Стю́арта—Пра́уэр) — болезнь Стюарта—Прауэр.

9. Патология XI фактора (антигемофильного глобулина С, фактора Розенталя) — гемофилия С (болезнь Розенталя).

10. Патология XII фактора (фактора Хагемана) — болезнь Хагемана проявляется в основном тромбофилией (первый пациент с установленным диагнозом болезни Д. Хагеман погиб от массивной тромбоэмболии лёгочной артерии), иногда геморрагическим синдромом; в последнем случае её называют гемофилией D.

11. Патология XIII фактора (фибринстабилизирующего фактора, фактора Лаки́—Лора́на) — болезнь Лаки—Лорана (пупочный синдром) характеризуется длительно не заживающей пупочной ранкой у новорождённого, т.е. основное проявление болезни — гипорегенерация.

Наиболее часто из перечисленных заболеваний встречаются гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Различить гемофилию А и В можно только лабораторным путём: их клинические и патологоанатомические признаки сходны. При гемофилии А и В типично развитие (1) гематом мягких тканей, (2) гемартроза и (3) гематурии.

Классификация тромбов

Тромбы классифицируют следующим образом:

I. Состояние просвета сосуда или полости сердца

1. Париетальный (пристеночный) тромб [не перекрывает просвет сосуда]

2. Обтурирующий тромб [перекрывает (обтурирует) просвет сосуда]

3. Шаровидный тромб [не прикреплённый тромб, расположенный в полости предсердия]

4. Дилатационный тромб [тромб в аневризме сосуда или сердца].

II. Величина тромба

1. Макротромбы [видны не вооружённым глазом]

2. Гиалиновые тромбы (тромбы в сосудах микроциркуляторного русла) [образуются при ДВС-синдроме, различимы только под микроскопом].

III. Прикрепление тромба к стенке сосуда

1. Фиксированные тромбы [образуются при повреждении сосуда или эндокарда, прикреплены к субэндотелию или к более глубоким тканям]

2. Нефиксированные тромбы [свободно располагаются в просвете сосудов или полостях сердца].

Нефиксированные тромбы:

• Макротромбы в полых венах [могут привести к тромбоэмболии лёгочной артерии]

• Микротромбы (гиалиновые тромбы).

IV. Этиологический принцип

1. Тромбы при травме сосуда (физиологический тромбоз)

2. Тромбы при наследственной тромбофилии

3. Тромбы при эксикозе [например, марантические тромбы связаны со сгущением крови при истощении]

4. Тромбы, связанные с эмболией [например, опухолевые и септические тромбы образуются вокруг опухолевого или микробного эмбола].

V. Цвет тромба

1. Красный тромб [тромб с большим количеством эритроцитов]

2. Белый тромб [тромб с небольшим содержанием эритроцитов]

3. Смешанный (слоистый) тромб [тромб с чередованием белых и красных участков].

В структуре фиксированного прогрессирующего макротромба выделяют (1) головку, (2) тело и (3) хвост. Именно часть хвоста чаще всего становится тромбоэмболом («пуля»).

ДВС-синдром

Синдром диссемини́рованного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС-синдром) характеризуется появлением в различных органах многочисленных гиалиновых тромбов с последующим развитием кровотечения (тромбогеморрагический синдром). Геморрагические проявления обусловлены тем, что факторы плазмокоагуляции израсходованы на образование тромбов (коагулопатия потребления). Причиной ДВС-синдрома является резкое увеличение содержания в кровотоке тромбопластина (фрагментов мембран разрушенных клеток) различного происхождения, что отмечается при сепсисе, лейкемиях, внутрисосудистом гемолизе, массивной или прогрессирующей кровопотере, укусах ядовитых змей, эмболии околоплодными водами, шоке и т.п.

Исходы тромбоза

Различают благоприятные и неблагоприятные исходы тромбоза.