- •Ферменты: определение понятия, химическая природа, физико-химические свойства и биологическая роль ферментов.
- •Изоферменты. Строение, биологическая роль, диагностическое значение определения, изменение в онтогенезе и при патологии органа, диагностическое значение.
- •Особенности ферментативного катализа. Механизм, стадии ферментативного катализа.
- •Кинетика ферментативных реакций. Зависимость скорости ферментативных реакций от температуры, рН, концентрации субстрата, концентрации энзима.
- •Ингибирование активности ферментов, виды ингибирования: обратимое, необратимое, конкурентное, неконкурентное
- •Регуляция активности ферментов: неспецифическая, специфическая (понятия). Механизмы специфической регуляции активности ферментов
- •Классификация и номенклатура ферментов: систематические и рабочие названия, коферменты (по классами специфичности – типу реакции)
- •Энзимопатии: понятие, классификация, молекулярные причины возникновения и механизмы развития, последствия, биохимическая диагностика.
- •Энзимодиагностика: классификация ферментов клетки, крови в энзимодиагностике, диагностическое значение, применение в педиатрии
- •Биохимические основы энзимотерапии, применение ферментов в энзимотеравии (примеры)
- •Цикл Кребса - схема реакций, ферменты, коферменты, энергетический баланс одного оборота. Тканевые особенности в детском возрасте, Регуляция.
- •Механизмы сопряжения и разобщения дыхания и фосфорилирования, эндогенные и экзогенные разобщители.
- •Микросомальное биологическое окисление (система транспорта электронов, цитохромы р-450, в-5). Биологическое значение, регуляция, особенности активности ферментов в детском возрасте
- •Реакции образования активных форм о2, значение в физиологии и патологии клетки, ферментативная и неферментативная антиоксидантная защиты, особенности детского возраста
Классификация и номенклатура ферментов: систематические и рабочие названия, коферменты (по классами специфичности – типу реакции)
Классификация ферментов:
Оксидоредуктазы.
Катализируют окислительно-восстановительные реакции. В реакцию вступают 2 вещества и 2 образуются, одно окисляется, другое восстанавливается: Sвост + S’окисл ↔ S’вост + Sокисл
дегидрогеназы (отщепляют Н от субстратов)
оксидазы (переносят Н с субстрата на кислород),
оксигеназы (включают кислород в молекулу субстрата)
гидроксипероксидазы (разрушают перекиси водорода и органические перекиси).
Систематическое название: донор: акцептор – оксидоредуктаза
Тривиальное название: донордегидрогеназа.
Шифр: КФ 1.1.1.1
Пример: Пируват + НАДН2 ↔ лактат + НАД+
Систематическое название: Лактат: НАД+ оксидоредуктаза
Тривиальное название: ЛДГ. Шифр: КФ 1.1.1.1
Трансферазы
Принимают участие в переносе атомных групп, молекулярных остатков от одного соединения к другому. В реакцию вступают 2 вещества и 2 образуются: S-G + S’ ↔ S + S’-G.
фосфотрансферазы (киназы)
аминотрансферазы
гликозилтрансферазы
метилтрансферазы
ацилтрансферазы.
Систематическое название: откуда: куда - в какое положение–что–трансфераза или донор: акцептор–транспортируемая группа– трансфераза
Тривиальное название: кудакиназа
Шифр: 2.1.1.1
Пример: АТФ + D-гексоза ↔ АДФ + D- гексоза-6ф
Систематическое название: АТФ: D-гексоза-6-фосфотрансфераза
Тривиальное название: гексокиназа
Гидролазы.
Расщепляют ковалентную связь с присоединением молекулы воды. В реакцию вступают 2 вещества и 2 образуются: S-G + Н2О ↔ S-ОН + G-Н.
гликозидазы – гидролиз гликозидов (лактоза – лактаза, мальтоза – мальтаза, сахароза – сахараза)
пептидазы – гидролиз пептидных связей
эстеразы – разрыв связи в сложных эфирах.
Систематическое название субстрат–что отщепляется–гидролаза или субстрат–гидролаза
Тривиальное название: субстрат-что отщепляетсяаза
Шифр: 3.1.1.1
Пример: Глюкозо-6ф + Н2О → глюкоза + Н3РО4
Систематическое название: Глюкозо-6ф-фосфогидролаза
Тривиальное название: Глюкозо-6ф-фосфотаза
Лиазы
Отщепление групп от субстратов по негидролитическому механизму с образованием двойных связей (или наоборот, присоединение по двойной связи). Реакции обратимы, за исключением отщепления СО2. В реакцию вступает 1 вещество и 2 образуются (или наоборот): -SХ-SY- ↔ XY + -S=S-
Систематическое название: субстрат: что отщепляется–лиаза
Тривиальное название: продуктаза
Шифр: 4.1.1.1
Пример: L-малат ↔ фумарат + Н2О
Систематическое название: L-малат: гидро–лиаза
Тривиальное название: фумараза
Изомеразы
Взаимопревращения оптических, геометрических, позиционных изомеров. В реакцию вступает 1 вещество и 1 образуется.
Рацемазы
Эпимеразы
Таутамеразы
цис,- трансизомеразы
мутазы (при внутримолекулярном переносе группы)
цикло-, оксоизомеразы.
Систематическое название субстрат–вид изомеризации–изомераза или субстрат–продукт–изомераза
Шифр: 5.1.1.1
Пример: гл-6ф ↔ фр-6ф
Систематическое название: гл-6ф–фр-6ф–изомераза
Лигазы (синтетазы)
Соединение 2 молекул с использованием энергии макроэргических соединений (АТФ и др). В реакцию вступают 3 вещества, образуется 3 вещества.
Систематическое название: субстрат: субстрат–лигаза (источник энергии)
Тривиальное название: субстратсубстратлаза
Шифр: 6.1.1.1
Пример: АТФ + ПВК + СО2 → АДФ + Фн + ЩУК
Систематическое название: ПВК: СО2–лигаза (АТФ → АДФ + Фн)
Тривиальное название: пируваткарбокилаза
Коферменты:
Выступает в роли акцептора и донора химических группировок.
Локализуется в каталитическом участке активного центра.
Простестическая группа – кофермент связан с белковой частью молекулы ковалентными связями. Связь прочная. Есть некоторые коферменты, связанные нековалентными связями, но являющиеся очень прочными.
Связь нековалентная - временное взаимодействие на время химической реакции, может рассматриваться в качестве второго субстрата.
К коферментам относятся:
гемы,
нуклеотиды,
коэнзим Q,
ФАФС,
SAM,
Глутатион
производные водорастворимых витаминов:
-
Витамины
Коферменты
РР (никотиновая кислота)
НАД+, НАДФ+
В2 (рибофлавин)
ФАД, ФМН
В6 (пиридоксаль)
Пиридоксальфосфат
В1 (тиамин)
Тиаминпирофосфат
В12
Кобаламины
