Рекомендовано селективное назначение адренергических средств для ингаляционного введения - селективных бета 2-адреномиметиков – сальбутамол или адренергических средств в комбинации с антихолинергическими средствами - ипратропия бромид + фенотерол

Рекомендуется селективное назначение диуретиков пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД для уменьшения интерстициального легочного отека, улучшения растяжимости легких, снижения потребности в кислороде.

Рекомендуется назначение производных ксантина пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД – кофеина цитрат для лечения первичного апноэ у недоношенных новорожденных, с целью стимуляции дыхательного центра, увеличения минутной вентиляции, снижения порога чувствительности к гиперкапнии и усиления ответа на гиперкапнию

Недоношенным детям с БЛД, требующим проведения респираторной терапии и/или оксигенотерапии, рекомендуется избегать гемической гипоксии и поддерживать оптимальный уровень доставки кислорода, при необходимости путем гемотрансфузий эритроцитсодержащих компонентов крови

Детям с хронической ЛГ на фоне БЛД рекомендуется длительная оксигенотерапия для уменьшения легочного сосудистого сопротивления и устранения гипоксемии

ПРИЧИНЫВОЗНИКНОВЕНИЯПОРОКОВРАЗВИТИЯЛЕГКИХ

К ЭНДОГЕННЫМ ФАКТОРАМ ПРИЧИСЛЯЮТ:

•НАСЛЕДСТВЕННУЮ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ

•ЭНДОКРИННЫЕ ПАТОЛОГИИ

•АНОМАЛИИ ГЕНОВ И ХРОМОСОМ

•НАЛИЧИЕ БИОЛОГИЧЕСКИ НЕПОЛНОЦЕННЫХ ПОЛОВЫХ КЛЕТОК ПРИ ПОЗДНЕЙ БЕРЕМЕННОСТИ У ЖЕНЩИН, В ПОЖИЛОМ ВОЗРАСТЕ У МУЖЧИН

К ЧИСЛУ ЭКЗОГЕННЫХ ФАКТОРОВ, ОКАЗЫВАЮЩИХ ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ЭМБРИОН, ОТНОСЯТСЯ:

•ФИЗИЧЕСКИЕ (ТЕРМИЧЕСКАЯ ИЛИ МЕХАНИЧЕСКАЯ ТРАВМА, РАДИОАКТИВНОЕ ИЛИ ЭЛЕКТРОМАГНИТНОЕ ИЗЛУЧЕНИЕ)

•ХИМИЧЕСКИЕ (РАЗЛИЧНЫЕ ЯДЫ)

•БИОЛОГИЧЕСКИЕ (БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ТОКСИНЫ, ВИРУСНЫЕ И ПРОЧИЕ ИНФЕКЦИИ)

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКОГО

•АГЕНЕЗИЯ (ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПОЛНЫМ ОТСУТСТВИЕМ ЛЕГКОГО И СООТВЕТСТВУЮЩЕГО ЕМУ ГЛАВНОГО БРОНХА)

•АПЛАЗИЯ (ПОЛНОЕ ОТСУТСТВИЕ ЛЕГКОГО ИЛИ ЧАСТИ ЛЕГКОГО ПРИ СОХРАНЕННОЙ КУЛЬТЕ РУДИМЕНТАРНОГО ГЛАВНОГО БРОНХА)

•ГИПОПЛАЗИЯ (ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ОДНОВРЕМЕННЫМ НЕДОРАЗВИТИЕМ ВСЕХ ЭЛЕМЕНТОВ ЛЕГКОГО (СОСУДОВ, БРОНХОВ, ЛЕГОЧНОЙ ПАРЕНХИМЫ), ПРОИСХОДЯЩЕЕ КАК НА УРОВНЕ СЕГМЕНТА, ДОЛИ, ТАК И ВСЕГО ЛЕГКОГО)

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И СТЕНОК ТРАХЕИ

•ТРАХЕОБРОХОМЕГАЛИЯ ( ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В РАСШИРЕНИИ ПРОСВЕТА ТРАХЕИ И КРУПНЫХ БРОНХОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЕННОГО НЕДОРАЗВИТИЯ МЫШЕЧНЫХ И ЭЛАСТИЧЕСКИХ ВОЛОКОН ИХ СТЕНОК)

•ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ (РАЗВИВАЕТСЯ ИЗ-ЗА НЕСОСТОЯТЕЛЬНОСТИ ХРЯЩЕЙ БРОНХОВ И ТРАХЕИ, ПРИВОДЯЩЕЙ К ИХ АНОМАЛЬНОМУ СПАДАНИЮ В ПРОЦЕССЕ ДЫХАНИЯ). ПАТОЛОГИЯ ПРОЯВЛЯЕТСЯ СВИСТЯЩИМ ДЫХАНИЕМ, ПРИСТУПАМИ АПНОЭ, ГРУБЫМ КАШЛЕМ.

•СТЕНОЗ ТРАХЕИ И БРОНХОВ – РЕЗКОЕ ИХ СУЖЕНИЕ, ПРИЧИНОЙ КОТОРОГО СЛУЖИТ АНОМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ХРЯЩЕВЫХ КОЛЕЦ ИЛИ ВНЕШНЕЕ СДАВЛЕНИЕ СОСУДАМИ ТРАХЕОБРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА.

•СРЕДИ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ С АНОМАЛЬНЫМ РАСПОЛОЖЕНИЕМ АНАТОМИЧЕСКИХ СТРУКТУР, ЧАЩЕ ВСЕГО ВСТРЕЧАЮТСЯ СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ ОБРАТНЫМ РАСПОЛОЖЕНИЕМ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ, В ТОМ ЧИСЛЕ И ЛЕГКИХ.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ ЛЕГКИХ

•СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

•АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ

•ГИПОПЛАЗИЯ И АГЕНЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

РАЗНООБРАЗИЕ ВИДОВ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ОБУСЛАВЛИВАЕТ И МНОГООБРАЗИЕ ИХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ. МНОГИЕ ПОРОКИ ПРОТЕКАЮТ СКРЫТО: В ПЕРВОЕ ДЕСЯТИЛЕТИЕ ЖИЗНИ ОБНАРУЖИВАЕТСЯ ОКОЛО 3,8% ВСЕХ ДИАГНОСТИРОВАННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПРОТЕКАЮТ БЕССИМПТОМНО У 21,7% ПАЦИЕНТОВ, С СИМПТОМАМИ НАГНОЕНИЯ — 74,1% ПОРОКОВ, ЯВЛЯЮТСЯ ОСЛОЖНЕНИЯМИ ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ - 4,2%.

•ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ С ПРИЗНАКАМИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРОЯВЛЯЮТСЯ УЖЕ В ПЕРВЫЕ ДНИ ЖИЗНИ РЕБЕНКА. К НИМ ОТНОСЯТСЯ: ВЫРАЖЕННЫЙ СТЕНОЗ ГЛАВНЫХ БРОНХОВ И ТРАХЕИ, ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА, БРОНХОПИЩЕВОДНЫЕ И ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ, АПЛАЗИЯ, АГЕНЕЗИЯ И ВЫРАЖЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО. ОНИ ПРОЯВЛЯЮТСЯ СТРИДОРОЗНЫМ (СВИСТЯЩИМ) ДЫХАНИЕМ, ЦИАНОЗОМ, ПРИСТУПАМИ АСФИКСИИ.

•ДРУГАЯ ГРУППА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ МОЖЕТ ВПЕРВЫЕ ПРОЯВИТЬ СЕБЯ РАЗВИТИЕМ ОСТРОГО ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА И НАГНОЕНИЯ. ЭТО ГИПОПЛАЗИЯ

ЛЕГКОГО, КИСТЫ ЛЕГКОГО, ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ, БРОНХОЭКТАЗЫ. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЭТОМ СЛУЧАЕ НОСЯТ ЗАТЯЖНОЙ РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ХАРАКТЕР И СОПРОВОЖДАЕТСЯ КАШЛЕМ С ВЫДЕЛЕНИЕМ БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА ГНОЙНОЙ МОКРОТЫ, ИНТОКСИКАЦИЕЙ, ЭПИЗОДАМИ КРОВОХАРКАНЬЯ, ПЛОХИМ САМОЧУВСТВИЕМ В ПЕРИОДЫ ОБОСТРЕНИЙ.

ДИАГНОСТИКАЗАБОЛЕВАНИЯ

ПО РЕЗУЛЬТАТАМ РЕНТГЕНОГРАФИИ И КТ ЛЕГКИХ МОЖНО ОПРЕДЕЛИТЬ:

•ИЗМЕНЕНИЯ СОСУДИСТОГО И БРОНХИАЛЬНОГО РИСУНКА В СЛУЧАЕ ГИПОПЛАЗИИ

•ПОВЫШЕНИЕ ПРОЗРАЧНОСТИ В СЛУЧАЕ ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

•СМЕЩЕНИЕ ОРГАНОВ СРЕДОСТЕНИЯ ПРИ АГЕНЕЗИИ ИЛИ ГИПОПЛАЗИИ

•ОБРАТНУЮ ТОПОГРАФИЮ ЛЕГКИХ ПРИ НАЛИЧИИ СИНДРОМА КАРТАГЕНЕРА

НА БРОНХОГРАФИИ И БРОНХОСКОПИИ ПРОВОДИТСЯ ОЦЕНКА АНАТОМИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ БРОНХОВ И ТРАХЕИ, ВЫЯВЛЯЮТСЯ ДЕФОРМАЦИИ (СВИЩИ, СТЕНОЗ) И ИЗМЕНЕНИЯ БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА.

ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЛЕГКОГО НАЗНАЧАЕТСЯ ПРОВЕДЕНИЕ АНГИОПУЛЬМОНОГРАФИИ.

ПРИНЦИПЫЛЕЧЕНИЯ:

1.РАЗРАБОТКА АДЕКВАТНОЙ ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПРОИЗВОДИТСЯ ПУЛЬМОНОЛОГАМИ И ТОРАКАЛЬНЫМИ ХИРУРГАМИ. ОНА ОСНОВЫВАЕТСЯ НА ОЦЕНКЕ СОСТОЯНИЯ ПАЦИЕНТА И СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ ИМЕЮЩИХСЯ НАРУШЕНИЙ.

2.НЕОТЛОЖНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО ПОКАЗАНО В СЛУЧАЕ ВЫРАЖЕННОЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИ НАЛИЧИИ АПЛАЗИИ И АНГЕЗИИ ЛЕГКИХ, ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ, ПРИ ТРАХЕОПИЩЕВОДНОМ СВИЩЕ И СТЕНОЗАХ ТРАХЕИ И БРОНХОВ.

3.ПРИ КИСТОЗНОЙ ГИПОПЛАЗИИ И БРОНХОЭКТАЗАХ ВЫБОР ХИРУРГИЧЕСКОГО ИЛИ КОНСЕРВАТИВНОГО МЕТОДА ЛЕЧЕНИЯ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ КОЛИЧЕСТВОМ ИЗМЕНЕННЫХ СЕГМЕНТОВ В ОБОИХ ЛЕГКИХ, ХАРАКТЕРОМ ИЗМЕНЕНИЙ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ, А ТАКЖЕ ЧАСТОТОЙ РЕЦИДИВОВ.

4.ПРИ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ИЗМЕНЕНИЯХ В ЛЕГКИХ НАЗНАЧАЕТСЯ КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ, НАЦЕЛЕННАЯ НА ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ ОБОСТРЕНИЙ ГНОЙНОГО ПРОЦЕССА. ОНА ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ЕЖЕГОДНЫХ КУРСАХ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ, УЛУЧШЕНИИ ДРЕНАЖА БРОНХИАЛЬНОГО ДЕРЕВА (НАЗНАЧЕНИЕ ОТХАРКИВАЮЩИХ И МУКОЛИТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ, БРОНХОАЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ЛАВАЖ, ИНГАЛЯЦИИ, МАССАЖ, ЛФК) И САНАТОРНО- КУРОРТНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ