ПРИЧИНЫ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ

•ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ НЕИЗВЕСТНА. ДОКАЗАНО ВЛИЯНИЕ МАЛОГО ВЕСА ПРИ РОЖДЕНИИ, ОСОБЕННО В СЛУЧАЕ НЕДОНОШЕННОСТИ.

•ПРЕДПОЛАГАЕТСЯ СВЯЗЬ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ С ВНУТРИУТРОБНЫМ ИНФИЦИРОВАНИЕМ.

•У МАТЕРЕЙ ЗАБОЛЕВШИХ ДЕТЕЙ ЧАСТО ИМЕЮТСЯ В АНАМНЕЗЕ РАЗЛИЧНЫЕ ПАТОЛОГИИ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ.

ПАТОГЕНЕЗ: ОСНОВНУЮ РОЛЬ В ПАТОГЕНЕЗЕ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ

ИГРАЕТ РАЗВИТИЕ СПЕЦИФИЧЕСКОГО ВОСПАЛЕНИЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ ТКАНИ В БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЕ. ПРИ ЭТОМ ОТСУТСТВУЕТ СВЯЗЬ С КОНКРЕТНЫМ ИНФЕКЦИОННЫМ АГЕНТОМ, ТИПИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА ТАКЖЕ НЕ ВЫЯВЛЯЮТСЯ. ПО ХОДУ ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОТЕК ИНТЕРСТИЦИЯ СМЕНЯЕТСЯ ЕГО ФИБРОЗНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ, КОТОРАЯ ВСЕГДА ОБНАРУЖИВАЕТСЯ В ОБЛАСТИ МЕЛКИХ БРОНХОВ И ПЕРИВАСКУЛЯРНО.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧАЩЕ ВСЕГО ОБНАРУЖИВАЮТСЯ НА 5-35 ДЕНЬ ЖИЗНИ. ЗАБОЛЕВАНИЕ НАЧИНАЕТСЯ С УЧАЩЕНИЯ ДЫХАНИЯ И ДИФФУЗНОГО ЦИАНОЗА, УСИЛИВАЮЩЕГОСЯ ПРИ НАГРУЗКАХ, НАПРИМЕР, ВО ВРЕМЯ КОРМЛЕНИЯ. ПАТОГНОМОНИЧНЫМ ПРИЗНАКОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЯВЛЯЮТСЯ ЧАСТЫЕ ПРИСТУПЫ АПНОЭ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ВЫРАЖЕННОЙ БРАДИКАРДИЕЙ. ДОСТАТОЧНО БЫСТРО РАЗВИВАЕТСЯ КИСЛОРОДОЗАВИСИМОСТЬ. ТЕМПЕРАТУРА ОСТАЕТСЯ НОРМАЛЬНОЙ ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ РЕДКИХ СЛУЧАЕВ ПРИСОЕДИНЕНИЯ ВТОРИЧНОЙ БАКТЕРИАЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ.

ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:

•ПОВЫШЕННАЯ АЭРАЦИЯ ЛЕГКИХ

•ЗАТЕМ ПОЯВЛЯЮТСЯ ФИБРОЗНЫЕ ПОЛОСЫ, РАСПОЛОЖЕННЫЕ ВДОЛЬ БРОНХОВ И ЧАЩЕ УХОДЯЩИЕ В ВЕРХНИЕ ДОЛИ ЛЕГКИХ.

В ТЕЧЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ МЕСЯЦЕВ И ДАЖЕ ЛЕТ ПРОИСХОДИТ ПОСТЕПЕННАЯ НОРМАЛИЗАЦИЯ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ КАРТИНЫ. ИЗМЕНЕНИЯ НА СНИМКАХ МОГУТ ВОЗНИКАТЬ РАНЬШЕ ПЕРВЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ, А ПОСЛЕ КЛИНИЧЕСКОГО ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЕЩЕ ДОЛГОЕ ВРЕМЯ ПРИХОДИТ В НОРМУ.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ СИНДРОМЕ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ

•СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НЕ РАЗРАБОТАНА, ПРОВОДИТСЯ СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. ВСЕГДА НАЗНАЧАЕТСЯ КИСЛОРОДОТЕРАПИЯ. ЭТО ЯВЛЯЕТСЯ ВРЕМЕННОЙ МЕРОЙ, ПОСЛЕ УЛУЧШЕНИЯ СОСТОЯНИЯ РЕБЕНКА ОНА ОТМЕНЯЕТСЯ. ТАКЖЕ НЕОБХОДИМА КОРРЕКЦИЯЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ И СОПУТСТВУЮЩЕЙ ЗАСТОЙНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. С ЭТОЙ ЦЕЛЬЮ В ЛЕЧЕНИИ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ МОГУТ ИСПОЛЬЗОВАТЬСЯ СЕРДЕЧНЫЕ ГЛИКОЗИДЫ. АНТИБИОТИКОТЕРАПИЯ ПОКАЗАНА ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЯХ. СОСТОЯНИЕ РЕБЕНКА ПОСТЕПЕННО УЛУЧШАЕТСЯ В ТЕЧЕНИЕ ОДНОЙ-ДВУХ НЕДЕЛЬ.

•ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОМНИТЕЛЬНЫЙ. СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ ОСТАЕТСЯ ЗАБОЛЕВАНИЕМ С НЕВЫЯСНЕННОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ, ЧТО СОЗДАЕТ ОПРЕДЕЛЕННЫЕ ТРУДНОСТИ В ТЕРАПИИ.

•ПРОФИЛАКТИКА НЕ РАЗРАБОТАНА, СНИЗИТЬ РИСК РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ВИЛЬСОНА-МИКИТИ МОЖЕТ ТОЛЬКО ГРАМОТНОЕ ВЕДЕНИЕ И СОХРАНЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ

СИНДРОМ МЕКОНИАЛЬНОЙ АСПИРАЦИИ

•СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ (САМ) – ТЯЖЕЛОЕ РАССТРОЙСТВО ДЫХАНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ, ВЫЗВАННОЕ ПОПАДАНИЕМ МЕКОНИЯ В НИЖНИЕ ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ.

•СИНОНИМЫ САМ: СИНДРОМ МЕКОНИАЛЬНОЙ АСПИРАЦИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, НЕОНАТАЛЬНАЯ АСПИРАЦИЯ.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

САМ ЧАЩЕ НАБЛЮДАЕТСЯ У ПЕРЕНОШЕННЫХ ИЛИ ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ, КОТОРЫЕ ПОДВЕРГЛИСЬ ВНУТРИУТРОБНОЙ АНТЕНАТАЛЬНОЙ И/ИЛИ ИНТРАНАТАЛЬНОЙ ГИПОКСИИ И РОДИЛИСЬ В АСФИКСИИ, ПРИВЕДШЕЙ К СПАЗМУ СОСУДОВ БРЫЖЕЙКИ, УСИЛЕНИЮ ПЕРИСТАЛЬТИКИ КИШЕЧНИКА, РАССЛАБЛЕНИЮ АНАЛЬНОГО СФИНКТЕРА И ПАССАЖУ МЕКОНИЯ — ВЫХОДУ ЕГО В ОКОЛОПЛОДНЫЕ ВОДЫ. ОБВИТИЕ ПУПОВИНЫ ВОКРУГ ШЕИ, СДАВЛЕНИЕ ЕЕ СТИМУЛИРУЕТ ВАГУСНУЮ РЕАКЦИЮ И ПАССАЖ МЕКОНИЯ ДАЖЕ ПРИ ОТСУТСТВИИ АСФИКСИИ.

АСПИРИРОВАННЫЙ МЕКОНИЙ (ЭТО МОЖЕТ ПРОИЗОЙТИ ВНУТРИУТРОБНО ДО РОДОВ) ВЫЗЫВАЕТ ВОСПАЛИТЕЛЬНУЮ РЕАКЦИЮ В ТРАХЕЕ, БРОНХАХ, ЛЕГОЧНОЙ ПАРЕНХИМЕ (МАКСИМУМ ЕЕ НАБЛЮДАЕТСЯ ЧЕРЕЗ 36-48 Ч) - ХИМИЧЕСКИЙ ПНЕВМОНИТ (ЗА СЧЕТ СОДЕРЖАЩИХСЯ В НЕМ ЛИПИДОВ, ПРОТЕОЛИТИЧЕСКИХ ФЕРМЕНТОВ, ПОВЫШЕННОЙ ЕГО ОСМОЛЯРНОСТИ), А ТАКЖЕ АТЕЛЕКТАЗЫ КАК ИЗ-ЗА ЗАКУПОРКИ БРОНХОВ, ТАК И ИЗ-ЗА ИНАКТИВАЦИИ СУРФАКТАНТА С ПОСЛЕДУЮЩИМ СПАДЕНИЕМ АЛЬВЕОЛ НА ВЫДОХЕ. ПОМИМО ВОСПАЛЕНИЯ И АТЕЛЕКТАЗОВ, В ЛЕГКИХ ПРИ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ ВОЗНИКАЕТ ОТЕК, НЕРЕДКО ПНЕВМОТОРАКС И ДРУГИЕ ВИДЫ «УТЕЧКИ ВОЗДУХА» (В 10-20% СЛУЧАЕВ ПРИ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ).

•ПЕРВЫЙ ВАРИАНТ — С РОЖДЕНИЯ ИМЕЕТСЯ ТЯЖЕЛАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ПРИСТУПЫ ВТОРИЧНОЙ АСФИКСИИ, ОДЫШКИ, ПРИТУПЛЕНИЯ ЛЕГОЧНОГО ТОНА, ПОВЫШЕНИЕ РИГИДНОСТИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ, ОБИЛЬНЫЕ РАЗНОКАЛИБЕРНЫЕ ВЛАЖНЫЕ ХРИПЫ В ЛЕГКИХ.

•ВТОРОЙ ВАРИАНТ — ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ ИМЕЕТСЯ СВЕТЛЫЙ ПРОМЕЖУТОК, ПОСЛЕ КОТОРОГО РАЗВИВАЕТСЯ КЛИНИКА СДР II ТИПА (ОДЫШКА, ЭМФИЗЕМА). УТЯЖЕЛЕНИЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ЭТОМ ВАРИАНТЕ САМ ОБЪЯСНЯЮТ ПОСТЕПЕННЫМ ПРОДВИЖЕНИЕМ МЕЛКИХ ЧАСТИЦ МЕКОНИЯ ПО НАПРАВЛЕНИЮ К ПЕРИФЕРИЧЕСКИМ ОТДЕЛАМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ. КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ САМ ПО ВЫСОТЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ, КАК ПРАВИЛО, ТЯЖЕЛОЕ, С ВЫРАЖЕННЫМИ ЯВЛЕНИЯМИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ВОВЛЕЧЕНИЕМ ВСПОМОГАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ В АКТ ДЫХАНИЯ, ОБИЛИЕМ ХРИПОВ В ЛЕГКИХ. ПРАКТИЧЕСКИ У ВСЕХ ДЕТЕЙ РАЗВИВАЕТСЯ ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, У БОЛЬШИНСТВА

— ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ — ТРАХЕОБРОНХИТЫ, ПНЕВМОНИЯ, У МНОГИХ - «УТЕЧКА ВОЗДУХА» (НАПРИМЕР, ПНЕВМАТОРАКС). САМ — ФАКТОР РИСКА РАЗВИТИЯ СДР ВЗРОСЛОГО ТИПА, ХРОНИЧЕСКИХ БРОНХОЛЕГОЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

ДИАГНОСТИКА

•АНАМНЕЗ : АНАМНЕЗ ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ВЫЯВЛЕНИИ ФАКТОРОВ РИСКА, ТАКИХ КАК ПЕРЕНОШЕННОСТЬ РЕБЕНКА, ЭКЛАМПСИЯ БЕРЕМЕННОЙ, ГИПЕРТЕНЗИЯ БЕРЕМЕННОЙ, САХАРНЫЙ ДИАБЕТ БЕРЕМЕННОЙ.

•ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ: РЕКОМЕНДОВАНО НА ЭТАПЕ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА НАЧАТЬ С ОЦЕНКИ СИМПТОМОВ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННОГО ПО ШКАЛЕ ДАУНСА НАБЛЮДАЕТСЯ РАННЕЕ (В ТЕЧЕНИЕ 2 Ч) ПОЯВЛЕНИЕ СИМПТОМОВ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: ТАХИПНОЭ, РАЗДУВАНИЕ КРЫЛЬЕВ НОСА, ВТЯЖЕНИЯ УСТУПЧИВЫХ МЕСТ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ, ЦИАНОЗ. УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕРЕДНЕ-ЗАДНЕГО РАЗМЕРА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ.

•ПРИ ПЕРКУССИИ ВЫЯВЛЯЮТ УЧАСТКИ ПРИТУПЛЕНИЯ, ЧЕРЕДУЮЩИЕСЯ С

КОРОБОЧНЫМ ЗВУКОМ. ПРИ АУСКУЛЬТАЦИИ ВЫСЛУШИВАЕТСЯ ОСЛАБЛЕННОЕ ИЛИ ЖЁСТКОЕ ДЫХАНИЕ С БОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ ПРОВОДНЫХ И КРЕПИТИРУЮЩИХ ХРИПОВ. УДЛИНЁННЫЙ ВЫДОХ. ТОНЫ СЕРДЦА ПРИГЛУШЕНЫ, МОЖНО ВЫСЛУШАТЬ СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ. ИЗ-ЗА НАРУШЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО КРОВОТОКА КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ ПРИОБРЕТАЮТ МРАМОРНЫЙ ЦВЕТ, МОГУТ ПОЯВИТЬСЯ ОТЁКИ

•ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА: ПРИ САМ ВЫЯВЛЯЮТ РЕЗКО ВЫРАЖЕННУЮ ГИПОКСЕМИЮ И СМЕШАННЫЙ АЦИДОЗ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ФАКТА АСПИРАЦИИ

НА РЕНТГЕНОГРАММЕ ЛЕГКИХ ОТМЕЧАЮТ СОЧЕТАНИЕ УЧАСТКОВ АПНЕВМАТОЗА (КРУПНЫЕ, НЕПРАВИЛЬНОЙ ФОРМЫ ЗАТЕМНЕНИЯ), ОТХОДЯЩИХ ОТ КОРНЕЙ ЛЕГКИХ, С ВКРАПЛЕНИЯМИ ЭМФИЗЕМАТОЗНЫХ ОБЛАСТЕЙ. ЛЕГКИЕ ВНАЧАЛЕ ВЫГЛЯДЯТ ЭМФИЗЕМАТОЗНЫМИ, ДИАФРАГМА УПЛОЩЕНА, ПЕРЕДНЕЗАДНИЙ РАЗМЕР ГРУДНОЙ КЛЕТКИ УВЕЛИЧЕН. ДЛЯ ОБИЛЬНОЙ АСПИРАЦИИ ХАРАКТЕРНЫ РЕНТГЕНОВСКИЙ СИМПТОМ «СНЕЖНОЙ БУРИ» И КАРДИОМЕГАЛИЯ, РАЗВИВАЮЩИЙСЯ В ПЕРВЫЕ СУТКИ ПНЕВМОТОРАКС.

ОСЛОЖНЕНИЯ САМ:

•1. ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: МОЖЕТ ВСТРЕЧАТЬСЯ ВСЛЕДСТВИЕ ОБСТРУКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ, ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА, ПРИСОЕДИНЕНИЯ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛИБО ФОРМИРОВАНИЯ ШУНТОВ.

•2. ПНЕВМОТОРАКС: МОЖЕТ РАЗВИВАТЬСЯ ПРАКТИЧЕСКИ НА ЛЮБОЙ СТАДИИ, ПОСКОЛЬКУ СИНДРОМ МЕКОНИАЛЬНОЙ АСПИРАЦИИ ОТНОСИТСЯ К ЗАБОЛЕВАНИЯМ, КОТОРЫЕ СОПРОВОЖДАЮТСЯ ФОРМИРОВАНИЕМ ВОЗДУШНЫХ ЛОВУШЕК. ЭТУ ОСОБЕННОСТЬ НЕОБХОДИМО ПОСТОЯННО ПРИНИМАТЬ ВО ВНИМАНИЕ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ РЕАНИМАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ И ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ. НАИБОЛЕЕ ВАЖНО ПОМНИТЬ ОБ ЭТОМ В ТЕХ СИТУАЦИЯХ, КОГДА ВНЕЗАПНО ПРОИСХОДИТ УХУДШЕНИЕ СОСТОЯНИЯ РЕБЕНКА, ЛИБО ИЗНАЧАЛЬНО ИМЕЕТ МЕСТО ТЯЖЕЛОЕ ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

•3. ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ТЯЖЕЛОМ ТЕЧЕНИИ СИНДРОМА МЕКОНИАЛЬНОЙ АСПИРАЦИИ; РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА, ИСКЛЮЧЕНИЕ ГИПОКСЕМИИ, ГИПОТЕРМИИ, ГИПОГЛИКЕМИИ И СОБЛЮДЕНИЕ ЛЕЧЕБНО-ОХРАНИТЕЛЬНОГО РЕЖИМА – НАИБОЛЕЕ ВАЖНЫЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ДЛЯ ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ ПЛГН.

•4. АСПИРАЦИОННАЯ ПНЕВМОНИЯ И СЕПСИС: ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ СЕПСИСА ВСЕ ОСТАЛЬНЫЕ ВАРИАНТЫ ИНФЕКЦИОННЫХ ПРОЦЕССОВ, КАК ПРАВИЛО, НЕ ПРОВОЦИРУЮТ ОТХОЖДЕНИЕ МЕКОНИЯ; ОСОБЕННО У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ НЕОБХОДИМО ПОМНИТЬ О ВОЗМОЖНОСТИ РАЗВИТИЯ ЛИСТЕРИОЗА; МЕКОНИЙ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ БЛАГОПРИЯТНУЮ СРЕДУ ДЛЯ РОСТА МИКРООРГАНИЗМОВ, ПОЭТОМУ ВОЗМОЖНО РАЗВИТИЕ ВТОРИЧНЫХ ИНФЕКЦИОННЫХ ПРОЦЕССОВ.