КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
В ПЕРВЫЕ ДНИ ВРОЖДЕННАЯ ПНЕВМОНИЯ КЛИНИЧЕСКИ ТРУДНООТЛИЧИМА ОТ РДС.
•СИМПТОМЫ ИНТОКСИКАЦИИ: УХУДШЕНИЕ ОБЩЕГО СОСТОЯНИЯ, ВЯЛОСТЬ, СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ СОСАНИЯ У «СОСУЩИХ» ДЕТЕЙ ОТ УМЕРЕННОГО ДО ПОЛНОГО ОТКАЗА, СРЫГИВАНИЯ, ГИПОТОНИЯ МЫШЦ, РЕЖЕ ГИПОДИНАМИЯ, ВНЕЗАПНАЯ БЛЕДНОСТЬ КОЖИ, ПРИЗНАКИ ПАРЕЗА КИШЕЧНИКА, НАРУШЕНИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ, БЛЕДНОСТЬ ИЛИ СЕРОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ, УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ ПЕЧЕНИИ И СЕЛЕЗЁНКИ, В РЯДЕ СЛУЧАЕВ РАЗВИВАЕТСЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
•РАССТРОЙСТВА ДЫХАНИЯ (ПРИЗНАКИ ДН 1-3 СТЕПЕНИ)
•ФИЗИКАЛЬНЫЕ ЯВЛЕНИЯ В ЛЕГКИХ
•СПЕЦИФИЧЕСКИЕ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ: ОЧАГОВЫЕ И/ИЛИ ИНФИЛЬТРАТИВНЫЕ ТЕНИ НА РЕНТГЕНОГРАММЕ
•СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОНИЙ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
СОЗДАНИЕ ОПТИМАЛЬНЫХ УСЛОВИЙ ВЫХАЖИВАНИЯ (КОМФОРТНЫЙ МИКРОКЛИМАТ),
КОРРЕКЦИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ,
ЭРАДИКАЦИЯ ВОЗБУДИТЕЛЯ 
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ.
ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИПНОЭ НОВОРОЖДЕННЫХ
СИНОНИМЫ: ЗАДЕРЖКА РЕЗОРБЦИИ ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ, СИНДРОМ «ВЛАЖНЫХ ЛЕГКИХ».
•ЗАБОЛЕВАНИЕ, ВОЗНИКАЮЩЕЕ В ПЕРВЫЕ ЧАСЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ И ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ТРАНЗИТОРНЫМ ОТЕКОМ ЛЕГКИХ, СВЯЗАННЫМ С ЗАДЕРЖКОЙ РЕЗОРБЦИИ ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ.
•РАЗВИТИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СВЯЗАНО С НАРУШЕНИЕМ МЕХАНИЗМА КЛИРЕНСА ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ (ПРИ ЭКСТРАВАГИНАЛЬНОМ РОДОРАЗРЕШЕНИИ БЕЗ НАЧАЛА РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ, ПЕРЕГРУЗКЕ ЖИДКОСТЬЮ И ДР.)
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
•КЕСАРЕВО СЕЧЕНИЕ;
•ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ РОДЫ;
•МУЖСКОЙ ПОЛ НОВОРОЖДЕННОГО;
•АСТМА У МАТЕРИ;
•БЫСТРЫЕ РОДЫ.
ПАТОГЕНЕЗ
ПРОЦЕСС КЛИРЕНСА ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ ИЗ ЛЕГКИХ НАЧИНАЕТСЯ ЗА 2-3 ДНЯ ДО НАЧАЛА РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ. ДО И ВО ВРЕМЯ ВАГИНАЛЬНЫХ РОДОВ ИЗ ЛЕГКИХ УДАЛЯЕТСЯ ПРИМЕРНО ДВЕ ТРЕТИ НАХОДЯЩЕЙСЯ ТАМ ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ. ПРИ НАРУШЕНИИ НОРМАЛЬНОГО ФИЗИОЛОГИЧЕСКОГО МЕХАНИЗМА КЛИРЕНСА ФЕТАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЕ ЛЕГОЧНОЕ ПРОСТРАНСТВО У НОВОРОЖДЕННОГО ПЕРЕПОЛНЯЕТСЯ. В РЕЗУЛЬТАТЕ СНИЖАЕТСЯ РАСТЯЖИМОСТЬ ЛЕГКИХ, СОХРАНЯЕТСЯ ЧАСТИЧНАЯ ОБСТРУКЦИЯ МЕЛКИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОСТАТОЧНАЯ ЕМКОСТЬ МОЖЕТ БЫТЬ ПРИ ЭТОМ СНИЖЕННОЙ ИЛИ НОРМАЛЬНОЙ. ЗА СЧЕТ ПОНИЖЕННОЙ РАСТЯЖИМОСТИ УМЕНЬШАЕТСЯ ДЫХАТЕЛЬНЫЙ ОБЪЕМ И КОМПЕНСАТОРНО ПОВЫШАЕТСЯ ЧАСТОТА ДЫХАНИЯ. ВОЗМОЖНО РАЗВИТИЕ УМЕРЕННОЙ ГИПОКСЕМИИ И АЦИДОЗА.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В ПЕРВЫЕ 2-6 Ч ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ ПОЯВЛЯЮТСЯ:
•ТАХИПНОЭ (60-120 В 1 МИНУТУ);
•ВТЯЖЕНИЯ ПОДАТЛИВЫХ МЕСТ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ, РАЗДУВАНИЕ КРЫЛЬЕВ НОСА, ЭКСПИРАТОРНОЕ «ХРЮКАНЬЕ»;
•ЦИАНОЗ ПРИ ДЫХАНИИ ВОЗДУХОМ;
•ХРИПЫ В ЛЕГКИХ (НЕ ВСЕГДА).
ОБЫЧНО ПРЕХОДЯЩЕЕ ТАХИПНОЭ НОВОРОЖДЕННЫХ ПРОТЕКАЕТ БЛАГОПРИЯТНО. ПРИ НЕОСЛОЖНЕННОМ ТЕЧЕНИИ ТАХИПНОЭ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ИСЧЕЗАЮТ ОБЫЧНО ЧЕРЕЗ 24-72 Ч.
Диагностика
Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и данных рентгенологического обследования.
Инструментальные исследования
На рентгенограмме органов грудной клетки появляется усиление бронхо-сосудистого рисунка, может быть подчеркнута междолевая плевра. Часто отмечают воздушную бронхограмму и увеличенную тень сердца.
Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями,
сопровождающимися дыхательными нарушениями, возникающими сразу после рождения: РДС (респираторный дистресс-синдром), врожденной пневмонией, сепсисом, синдромом аспирации мекония.
Лечение
Немедикаментозное лечение: Потребность в дополнительном кислороде наибольшая в начале заболевания, однако редко требуется. При нарастании дыхательных расстройств (>3 баллов по шкале Даунса) рекомендуют применение метода CPAP.
Медикаментозное лечение: Специфической медикаментозной терапии не существует, проводят симптоматическое лечение. При проведении инфузионной терапии в первые 48 ч лучше ограничить объем вводимой жидкости до 60 мл/кг в сутки.
АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ ЯВЛЯЮТСЯ ОДНОЙ ИЗ ФОРМ ПНЕВМОПАТИЙ. ПОД АТЕЛЕКТАЗОМ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ ПОДРАЗУМЕВАЮТ СОХРАНЕНИЕ ПОСЛЕ 48 Ч ЖИЗНИ УЧАСТКОВ НЕРАСПРАВИВШЕЙСЯ ИЛИ ВТОРИЧНО СПАВШЕЙСЯ ПОСЛЕ ПЕРВОГО ВДОХА ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ.
ПРИЧИНЫ АТЕЛЕКТАЗОВ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.
•НЕДОРАЗВИТИЕ ДЫХАТЕЛЬНОГО ЦЕНТРА
•СНИЖЕНИЕ ВОЗБУДИМОСТИ ДЫХАТЕЛЬНОГО ЦЕНТРА
•НЕЗРЕЛОСТЬ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ
•НАРУШЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ СУРФАКТАНТА (В СВЯЗИ С ЧЕМ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ЭТА ПАТОЛОГИЯ ОТМЕЧАЕТСЯ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ)
РАЗЛИЧАЮТ ДВА ТИПА АТЕЛЕКТАЗОВ: РАССЕЯННЫЕ (МЕЛКИЕ) И ОБШИРНЫЕ (СЕГМЕНТАРНЫЕ И ПОЛИСЕГМЕНТАРНЫЕ). СЕГМЕНТАРНЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ ОТМЕЧАЮТСЯ У БОЛЕЕ ЗРЕЛЫХ ДЕТЕЙ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
•ОБШИРНЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ СИНДРОМОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ: УЧАЩЕННОЕ, ЗАТРУДНЕННОЕ ИЛИ ПАРАДОКСАЛЬНОЕ ДЫХАНИЕ ВСКОРЕ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ; АУСКУЛЬТАТИВНО — ОСЛАБЛЕННОЕ ДЫХАНИЕ И НЕПОСТОЯННАЯ КРЕПИТАЦИЯ НА СТОРОНЕ ПОРАЖЕНИЯ; УСИЛЕННОЕ ДЫХАНИЕ НА ЗДОРОВОЙ СТОРОНЕ. ИНОГДА НАБЛЮДАЕТСЯ ОДНОСТОРОННЕЕ УПЛОЩЕНИЕ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ. РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ПОЛИСЕГМЕНТАРНЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ СОПРОВОЖДАЮТСЯ СЕРДЕЧНО- СОСУДИСТЫМИ НАРУШЕНИЯМИ (ЦИАНОЗ, ТАХИКАРДИЯ, ПУЛЬСАЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ).
•МЕЛКИЕ РАССЕЯННЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ ОБЫЧНО ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ РАЗЛИЧНОЙ СТЕПЕНИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ В СОЧЕТАНИИ С ОБЩИМ УГНЕТЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И СЕРДЕЧНО- СОСУДИСТЫМИ НАРУШЕНИЯМИ. ПРИ ПЕРКУССИИ ЗВУК МОЖЕТ ИМЕТЬ КОРОБОЧНЫЙ ОТТЕНОК ВСЛЕДСТВИЕ ВИКАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ, ПРИ АУСКУЛЬТАЦИИ — РАВНОМЕРНО ОСЛАБЛЕННОЕ ДЫХАНИЕ, ВОЗМОЖНА КРЕПИТАЦИЯ. У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ ВОЗМОЖНО СОЧЕТАНИЕ РАССЕЯННЫХ АТЕЛЕКТАЗОВ С ГИАЛИНОВО-МЕМБРАННОЙ БОЛЕЗНЬЮ.
РАССЕЯННЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ НА ПРОТЯЖЕНИИ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ РЕБЕНКА ПОСТЕПЕННО РАСПРАВЛЯЮТСЯ. БЕЗ ПРИСОЕДИНЕНИЯ ИНФЕКЦИИ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЛАГОПРИЯТНОЕ, ОДНАКО ЧАСТО НА ФОНЕ РАССЕЯННЫХ АТЕЛЕКТАЗОВ РАЗВИВАЕТСЯ ПНЕВМОНИЯ. СЕГМЕНТАРНЫЕ АТЕЛЕКТАЗЫ МОГУТ РАСПРАВИТЬСЯ В ТЕЧЕНИЕ 4—5 ДНЕЙ.
ДИАГНОСТИКА.
•ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ ЯВЛЯЕТСЯ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ. ПРИЗНАКИ СЕГМЕНТАРНОГО АТЕЛЕКТАЗА: ГОМОГЕННОЕ ЗАТЕМНЕНИЕ ОДНОГО ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ СЕГМЕНТОВ, СМЕЩЕНИЕ ОРГАНОВ СРЕДОСТЕНИЯ И ВЫСОКОЕ СТОЯНИЕ ДИАФРАГМЫ НА СТОРОНЕ ПОРАЖЕНИЯ.
•ПРИ РАССЕЯННЫХ АТЕЛЕКТАЗАХ НА РЕНТГЕНОГРАММАХ ВЫЯВЛЯЮТ СКУДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ЧАЩЕ РАЗЛИЧНЫЕ ПО ВЕЛИЧИНЕ УЧАСТКИ НЕИНТЕНСИВНОГО ЗАТЕМНЕНИЯ (ВОЗМОЖНЫ СКОПЛЕНИЯ МЕЛКИХ УЧАСТКОВ ЗАТЕМНЕНИЯ В ПРИКОРНЕВЫХ ЗОНАХ).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:
ПРОВОДЯТ С ПНЕВМОНИЯМИ И ДРУГИМИ ПНЕВМОПАТИЯМИ.
ЛЕЧЕНИЕ АТЕЛЕКТАЗОВ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.
ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ; В ТЯЖЕЛЫХ СЛУЧАЯХ В ПЕРВЫЕ ДНИ ЖИЗНИ ПРОВОДЯТ ИВЛ ИЛИ ВСПОМОГАТЕЛЬНУЮ ВЕНТИЛЯЦИЮ ЛЕГКИХ. ПО ПОКАЗАНИЯМ ВВЕДЕНИЕ СУРФАКТАНТА. КОРРЕКЦИЯ КОС (ГЛЮКОЗО-ЩЕЛОЧНЫЕ СМЕСИ, ТРИСАМИН, КОКАРБОКСИЛАЗА ПО 12,5 МГ/КГ 2—3 РАЗА В СУТКИ, 2,4 % РАСТВОР ЭУФИЛЛИНА ВНУТРИВЕННО ИЛИ ВНУТРИМЫШЕЧНО ПО 0,1 МЛ/КГ 2 РАЗА В СУТКИ ПОД КОНТРОЛЕМ АД), СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА (СЕРДЕЧНЫЕ, ВИТАМИНЫ); ПРИ НАЛИЧИИ ИНФИЦИРОВАНИЯ ПРОВОДЯТ АНТИБИОТИКОТЕРАПИЮ; ВЫХАЖИВАНИЕ В КУВЕЗЕ.
СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ
РЕДКОЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ, КОТОРОЕ ДЕБЮТИРУЕТ В ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ И СОПРОВОЖДАЕТСЯ РАЗВИТИЕМ ПОЗДНЕЙ КИСЛОРОДОЗАВИСИМОСТИ. ВПЕРВЫЕ О ДАННОЙ ПАТОЛОГИИ ПЕДИАТРЫ ЗАГОВОРИЛИ В 1960 ГОДУ. СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ СРЕДИ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ, ОСОБЕННО ЕСЛИ ГЕСТАЦИОННЫЙ ВОЗРАСТ СОСТАВЛЯЕТ МЕНЕЕ 32 НЕДЕЛЬ. ВСТРЕЧАЕТСЯ РЕДКО, РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ – МЕНЕЕ 1 СЛУЧАЯ НА 10 000 НОВОРОЖДЕННЫХ. ТЕМ НЕ МЕНЕЕ, ДОЛЯ ПАТОЛОГИИ СОСТАВЛЯЕТ ОКОЛО 4% СРЕДИ ВСЕХ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ НОВОРОЖДЕННЫХ, ЛЕТАЛЬНОСТЬ – ПРИМЕРНО 10%.
•В ПОСЛЕДНИЕ ГОДЫ СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ РЕЖЕ, ЧЕМ 10-20 ЛЕТ НАЗАД, НО УРОВЕНЬ СМЕРТНОСТИ СОХРАНЯЕТСЯ, А САМО ЗАБОЛЕВАНИЕ ВСЕ ЧАЩЕ ПРОТЕКАЕТ С АТИПИЧНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНОЙ. КРОМЕ ТОГО, ВОЗРАСТАЕТ ПРОЦЕНТ СОЧЕТАННЫХ ПАТОЛОГИЙ, ЧТО НЕИЗБЕЖНО ПРИВОДИТ К РОСТУ КОЛИЧЕСТВА ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ И СЛУЧАЕВ ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ.