6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

Лечение ВЖК без признаков постгеморрагической гидроцефалии, постгеморрагического расширения желудочков консервативное. При прогрессирующем постгеморрагическом расширении желудочков показана ранняя консультация нейрохирурга. Медикаментозное снижение ликворопродукции ацетазоламидом и фуросемидом не проводится, так как не снижает необходимости в шунтировании и ухудшает неврологический прогноз по сравнению с шунтом.

Профилактика:

Профилактика ВЖК может быть пре- и постнатальной.

К мерам пренатальной профилактики относятся: профилактика преждевременных родов,

дородовая транспортировка женщины в перинатальный центр, пренатальная фармакологическая терапия (фенобарбитал, витамин К, ГКС, сульфат магния), оптимальная помощь в родах.

Постнатальная профилактика осуществляется посредством реанимации новорожденного

(поддержание оптимального уровня РаCO2), коррекции колебаний церебральной перфузии и других гемодинамических расстройств (избегать выраженных колебаний АД, быстрого введения вазодилататоров и гипертонических растворов; достаточная синхронизация с аппаратом ИВЛ;

соблюдение режимов ухода за недоношенным ребенком; уменьшение воздействия шума; купирование болевого синдрома и т.д.), коррекции нарушения гемостаза (трансфузия свежезамороженной плазмы,

витамин К), введение фенобарбитала, индометацина, этамзилата, витамина Е.

Прогноз: краткосрочный и отдаленный прогноз зависит от степени ВЖК:

! В острой фазе кровоизлияния специфического лечения, которое могло бы «остановить» кровотечение или «рассосать» гематому, не существует. Лечение в остром периоде — поддержка витальных функций и профилактика осложнений.

В восстановительном периоде (после стабилизации состояния) все усилия сосредоточены на лечении основного осложнения — постгеморрагической гидроцефалии (ПГГ) и минимизации её последствий для мозга.

1. Консервативное (медикаментозное) лечение

Направлено на временное снижение продукции ликвора и "выигрыш времени", пока не восстановится нормальная резорбция. Эффективно только при медленно прогрессирующей, компенсированной гидроцефалии.

•Диуретики:

o Фуросемид (Лазикс) – петлевой диуретик.

o Ацетазоламид (Диакарб) – ингибитор карбоангидразы, снижает продукцию ликвора.

oПрименение: Часто используются в комбинации, но их эффективность ограничена и носит временный характер. Требуют контроля электролитов.

•Люмбальные пункции (ЛП):

oПоказание: Используются при сообщающейся гидроцефалии (когда пути оттока ликвора проходимы).

oЦель: Удалить избыток ликвора, белка и продуктов распада крови, чтобы снизить внутричерепное давление и "пробить" пути резорбции.

oРежим: Могут проводиться сериями (через 1-2 дня). Если для поддержания нормального внутричерепного давления требуется более 3-4 ЛП в неделю, метод считается неэффективным, и требуется хирургическое вмешательство.

2. Хирургическое лечение

Показано при прогрессирующей гидроцефалии, не поддающейся консервативной терапии.

•Вентрикулярное дренирование:

oВременное: Установка наружного вентрикулярного дренажа (наружное вентрикулярное дренирование). Используется в острых ситуациях, при инфицировании шунта или для

контроля ликвородинамики.

oПостоянное:

▪Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) – «золотой стандарт». Устанавливается система силиконовых катетеров, отводящих ликвор из желудочка мозга в брюшную полость, где он всасывается.

▪Вентрикулоатриальное шунтирование (ВАШ): Ликвор отводится в правое предсердие. Применяется реже, при невозможности использования брюшной полости.

oОсложнения шунтирования: Инфекция (шунт-ассоциированный менингит,

вентрикулит), окклюзия (закупорка) шунта, гиперили гиподренаж, необходимость замены по мере роста ребенка.

•Новейший метод: Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (ЭВТЖ):

oСуть: Создается отверстие в дне III желудочка, позволяющее ликвору обойти обструкцию и попасть в цистерны мозга, где происходит его нормальная резорбция.

oПоказание: Эффективна только при несообщающейся (окклюзионной) гидроцефалии,

когда есть препятствие на уровне сильвиева водопровода или отверстий IV желудочка.

oПреимущество: Не требует имплантации инородного тела (шунта), а значит, нет рисков, связанных с его инфицированием или окклюзией.

Осложнения внутрижелудочковых кровоизлияний

1.Постгеморрагическая гидроцефалия (ПГГ): Самое частое и серьезное осложнение.

Возникает из-за обструкции ликворных путей сгустками крови (несообщающаяся) или нарушения резорбции ликвора через пахионовы грануляции из-за воспаления (сообщающаяся).

2.Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПВГИ): Раннее и тяжелое осложнение ВЖК III степени. Возникает вследствие нарушения венозного оттока из перивентрикулярной белого вещества из-за массивного кровоизлияния. Приводит к тяжелым неврологическим исходам.

3.Постгеморрагическая порэнцефалия: Формирование кисты в ткани мозга, сообщающейся с желудочковой системой, на месте рассосавшегося паренхиматозного кровоизлияния (ВЖК IV

степени).

4.Эпилепсия: Развивается как следствие повреждения коры мозга при ПВГИ или из-за раздражения коры растягивающимся желудочком при гидроцефалии.

5.Нарушения зрения и слуха: Повреждение зрительных путей (при перивентрикулярном инфаркте) и слуховых нервов/ядер (часто вследствие сопутствующей билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи у этих же детей).

Исходы внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК)

Исходы напрямую зависят от степени ВЖК по шкале Papile.

Дополнительные факторы, влияющие на исход:

•Гестационный возраст и вес при рождении: Чем меньше срок и вес, тем выше риск неблагоприятного исхода.

•Объём и локализация поражения мозга: Двусторонние поражения хуже, чем односторонние.

•Наличие и скорость прогрессирования гидроцефалии: Своевременная и адекватная установка шунта значительно улучшает прогноз.

•Сопутствующие патологии: Бронхолегочная дисплазия (БЛД), ретинопатия недоношенных

(РОП), тяжелые инфекции усугубляют неврологический дефицит.

Из Телеграм-канала «Справочник педиатра» (пост от 14.11.2025):

ВЖК 1-й степени у новорожденного не имеет специфических клинических симптомов и верифицируется только нейросонографией (НСГ) и лабораторными данными.

ВЖК 2-й степени:

Мышечная гипотония (75%)

Угнетение сознания (10%)

На НСГ:

Умеренное расширение желудочков (84%), купируется без операции;

Субэпендимальные кисты также разрешаются за 3-10 месяцев без специфического лечения.

 ВЖК 3-й степени:

Угнетение сознания до ступора (64%) или комы (32%),

Апноэ (50%),

Судороги,

Мышечная гипотония (62%).

Источником ВЖК у доношенных детей чаще выступают сосудистые сплетения, реже – тромбоз церебрального венозного синуса. Несмотря на то, что недоношенность сопровождается тромбоцитопенией (которая является независимым фактором риска кровотечения), нарушения свертывания как причина ВЖК у недоношенных новорожденных остаются предметом дискуссий.

ОБЩИЙ ВИД АЛГОРИТМА ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ВЖК У НОВОРОЖДЕННОГО

 Проведена НСГ, верифицировано ВЖК системные гемостатики (витамин К

[фитоменадион], этамзилат) + ОАК, коагулограмма:

► Hb, тромбоциты и гемостаз в норме продолжить плановую терапию

контрольная НСГ;

►Анемия, требующая коррекции переливание эритроцитсодержащих

компонентов крови;

►Тромбоцитопения, требующая коррекции – переливание концентрата тромбоцитов;

►Коагулопатия свежезамороженная плазма – 10-20 мл/кг, длительность

трансфузии не более 4 часов.

*если на фоне СЗП плазменная концентрация фибриногена <1,0 г/л → криопреципитат

III.РЕСПИРАТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ:

29.Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс-синдром). Этиология. Патогенез.

Клиника. Диагностика. Лечение. Исходы. Прогноз.

Синдром дыхательных растройств (СДР) или респираторный дистресс-синдром (РДС) –

тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта.

Этиология:

К причинам развития РДС относят нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитаи

2 типа, связанное с незрелостью легких и крайне редко, врожденный качественный дефект структуры сурфактанта.

Патогенез:

Сейчас будет кратко описана выработка сурфактанта в норме внутриутробно. Если вы просто диктуете ответ, пропустите эту часть:

20–24 нед — появляются альвеолоциты II типа, начинается первичная продукция сурфактанта — минимальна. Основа – фосфлипиды, фосфатидилхолин.

28–32 нед — нарастает синтез фосфолипидов, но функционально сурфактант ещё слаб.

34–36 нед — достигается уровень, достаточный для стабильности альвеол при рождении.

Ключевое звено патогенеза РДС – дефицит сурфактанта, возникающий вследствие структурно-

функциональной незрелости легких.

При дефиците (или сниженной активности) сурфактанта повышается проницаемость альвеолярных и капиллярных мембран, развиваются застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и перерастяжение лимфатических сосудов; происходит спадение альвеол и формирование ателектазов. (Без сурфактанта альвеола стремится «схлопнуться» согласно закону Лапласа Р = 2T/r (давление, необходимое для раздувания, обратно пропорционально радиусу) ,у

недоношенных альвеолы маленькие → r ↓ → требуется очень большое давление для вдоха → они

коллабируют → ателектазы)

Вследствие этого уменьшаются функциональная остаточная ёмкость, дыхательный объём и жизненная ёмкость легких. Как следствие, увеличивается работа дыхательной мускулатуры,

прогрессирует внутрилегочное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. Этот процесс приводит к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.

На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности возникают нарушения функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с право-левым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда правого и/или левого желудочков, системная гипотензия.

При патологоанатомическом исследовании – легкие безвоздушные, тонут в воде. При микроскопии отмечаются диффузные ателектазы и некроз клеток альвеолярного эпителия.

Многие из расширенных терминальных бронхиол и альвеолярных ходов содержат эозинофильные мембраны на фибринозной основе. Следует отметить, что гиалиновые мембраны редко обнаруживают у новорожденных, умерших от РДС в первые часы жизни.

Клиническая картина:

РДС проявляется прежде всего дыхательными нарушениями различной степени тяжести. В

дальнейшем могут присоединяться гемодинамические нарушения, явления почечной недостаточности,

другие проявления полиорганной недостаточности.

Ранние признаки РДС следующие:

•одышка (более 60/мин), возникающая в первые минуты или часы жизни;

•экспираторные шумы (хрюкающий выдох) в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;

•западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щек

(дыхание трубача).

Диагностика:

Диагностика заболевания базируется в основном на данных анамнеза (факторах риска), клинической картине, результатах рентгенологического исследования.

Клиническая оценка степени тяжести дыхательных нарушений проводится по шкале

Сильверман (Silverman) у недоношенных и по шкале Доунс (Downes) у доношенных.

Шкала Сильвермана:

Шкала Даунс/Доунс:

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорожденных, синдромом аспирации мекония.

Лабораторные исследования:

- По данным КОС - гипоксемия и смешанный ацидоз. Отмечаются отрицательные маркёры воспаления по результатам клинического анализа крови в динамике, а также анализа крови на прокальцитониновый тест, С-реактивный белок. Отмечается отрицательный результат микробиологического посева крови.

Инструментальные исследования:

-Рентгенологическая картина зависит от тяжести заболевания - от небольшого

-Уменьшения пневматизации до «белых легких».

Характерные признаки: диффузное снижение прозрачности легочных полей,

ретикулогранулярный рисунок и полоски просветлений в области корня легкого (воздушная

бронхограмма).

Лечение:

Цель терапии в реанимационном отделении - поддержание легочного газообмена,

восстановление альвеолярного объема и создание условий для внеутробного созревания ребенка.

Респираторная терапия:

В настоящее время у недоношенных более предпочтительной считается стартовая терапия методом СРАР (continuous positive airway pressure) – метод респираторной терапии с постоянным давлением в дыхательных путях) с предшествующим продленным раздуванием легких. Создание и поддержание непрерывного положительного давления в дыхательных путях является необходимым элементом ранней стабилизации состояния глубоконедоношенного ребенка, как при спонтанном дыхании, так и при проведении ИВЛ.

Если у ребенка по истечении 30 секунд начальной респираторной терапии показатели ЧСС более

100 ударов в минуту, то следует продолжить дыхательную терапию методом СРАР. Если в течение 5

минут самостоятельное дыхание не восстановилось, следует начать ИВЛ маской. При отсутствии эффекта от ИВЛ маской – появления самостоятельного дыхания, следует провести интубацию трахеи и продолжить ИВЛ через интубационную трубку.

При проведении неинвазивной респираторной терапии недоношенным новорожденным в родильном зале необходимо введение в желудок зонда для декомпрессии на 3-5 минуте.

Критериями неэффективности СРАР (помимо брадикардии) как стартового метода респираторной поддержки можно считать нарастание степени тяжести дыхательных нарушений в динамике в течение первых 10-15 минут жизни на фоне СРАР: выраженное участие вспомогательной мускулатуры, потребность в дополнительной оксигенации (FiO2 > 0,5). (*FiO2 - Fraction of Inspired Oxygen — доля кислорода во вдыхаемом воздухе). Эти клинические признаки свидетельствуют о тяжелом течении респираторного заболевания у недоношенного, что требует введения экзогенного сурфактанта.

Показания к поддержке спонтанного дыхания с помощью назального СРАР у новорожденных

сРДС следующие:

•Профилактически в родильном зале у недоношенных детей с гестационным возрастом 27-32

нед.

• При оценке по шкале Сильвермана/Даунс более 2 баллов у детей старше 32 нед. с

самостоятельным дыханием.

К противопоказаниям относят шок, судороги, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха.

Сурфактантная терапия:

Введение сурфактанта рекомендовано:

Профилактическое введение сурфактанта, то есть введение препарата до развития клинических признаков РДС следует осуществлять новорожденным, родившимся на сроке гестации менее 26 нед. при отсутствии у матери антенатальной профилактики РДС стероидами.

Всем детям гестационного возраста ≤ 30 недель, потребовавшим интубации трахеи в родильном зале. Наиболее эффективное время введения первые 20 минут жизни.

Кроме того, антенатальное введение бетаметазона способствует снижению частоты ВЖК и ПВЛ у недоношенных детей с гестационным возрастом более 28 нед., приводя к достоверному уменьшению перинатальной заболеваемости и смертности.

При возникновении преждевременных родов в сроке 24-34 нед. гестации следует предпринять попытку торможения родовой деятельности путем применения β-адреномиметиков, спазмолитиков или сульфата магнезии. В этом случае преждевременное излитие околоплодных вод не будет противопоказанием к торможению родовой деятельности и профилактическому назначению глюкокортикоидов.

У детей, перенесших тяжелый РДС, высока вероятность развития хронической легочной патологии. У недоношенных новорожденных в 10-70% наблюдений обнаруживают неврологические нарушения.

Долгосрочные исходы:

•бронхолёгочная дисплазия (особенно при длительной ИВЛ и высоких FiO2),

•повышенный риск инфекций дыхательных путей,

•редкие когнитивные нарушения у глубоких недоношенных.

Прогноз:

Лучший при:

•сроке гестации > 30–32 нед,

•своевременной CPAP + раннем сурфактанте,

•отсутствии тяжёлой асфиксии и сепсиса.

30.Транзиторное тахипноэ новорождённых: этиология, патогенез, лечение.

Транзиторное тахипноэ новорождённых — это временное нарушение дыхания у младенцев,

которое возникает из-за замедления выведения жидкости из лёгких после рождения.

Этиология:

Основной этиологический фактор:

Замедленная резорбция фетальной жидкости из лёгких.

Факторы риска:

1.Кесарево сечение без родовой деятельности:

–отсутствие катехоламинового «всплеска», который запускает активацию ENaC;

–нет механического «выжатия» жидкости.

2.Недоношенность и поздняя недоношенность (34–37 недель):

–незрелые эпителиальные натриевые каналы;

–ограниченная функция лимфатической системы.

3.СД у матери / бронхиальная астма / ожирение:

–задержка созревания натриевых-каналов;

–больше вероятность родоразрешения кесаревым сечением.

4.Асфиксия, депрессия ЦНС, седативные препараты матери:

–подавление дыхательных движений плода → меньше подготовительных механизмов резорбции жидкости.

5.Мужской пол (слабее реакция на катехоламины):

6.Инструментальные роды, стремительные роды (короткая подготовка лёгких к переходу).